Симптоматика

Начало заболевания может быть постепенным, с нарастающей слабостью, снижением аппетита, потливостью, недомоганием, болями в суставах и субфебрилитетом или внезапное, по типу острого сепсиса, проявляющееся анемией и некротическими изменениями в полости рта (ангиной, стоматитом, высокой температурой, геморрагическим диатезом).

Синдромы:

· Анемический (головные боли, головокружение, одышка, бледность кожных покровов, слабость, непереносимость физических нагрузок).

· Геморрагический (синяки, кровотечения, геморрагическая сыпь на коже и слизистых оболочках).

· Опухолевой интоксикации (лихорадка, слабость, потливость, снижение массы тела, анорексия).

· Гиперпластический (разрастание кроветворных органов: костного мозга, печени, селезёнки, миндалин, лимфатических узлов, лейкозные инфильтраты в коже, суставах, плоских костях с болями (стерналгия – боль в грудине).

· Иммунодефицитный и язвенно-некротический вследствие гранулоцитопении и встречаются более чем у половины больных острым лейкозом. Часто возникают пневмонии, ангины, инфекции мочевыводящих путей, абсцессы в местах инъекций.

Острый промиелоцитарный лейкоз характеризуется чрезвычайной злокачественностью процесса, быстрым нарастанием тяжелой интоксикации, выраженным геморрагическим синдромом, приводящим к кровоизлиянию в мозг и к гибели больного.

Острый миелобластный лейкоз характеризуется прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией и лихорадкой, рано наступающей декомпенсацией процесса в виде тяжелой анемии, умеренных геморрагических проявлений, язвенно-некротических поражений слизистых и кожи. В периферической крови и костном мозге преобладают миелобласты.

Острый лимфомонобластный лейкоз является субвариантом острого миелобластного лейкоза. По клинической картине они почти идентичны, однако лимфомонобластная форма протекает злокачественней, с более выраженной интоксикацией, глубокой анемией, тромбоцитопенией, более выраженным геморрагическим синдромом, частыми некрозами слизистых. В крови выявляются бластные клетки. Средняя продолжительность жизни больных вдвое меньше, чем при миелобластном лейкозе. Причиной смерти обычно являются инфекционные осложнения.

Острый монобластный лейкоз - редкая форма лейкоза. Клиническая картина напоминает острый миелобластный лейкоз и характеризуется анемией, наклонностью к геморрагиям, увеличением лимфатических узлов, увеличением печени, язвенно-некротическим стоматитом. В периферической крови - анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз. Появляются молодые бластные клетки. Лечение редко вызывает клинико-гематологические ремиссии. Продолжительность жизни больного составляет около 8-9 месяцев.

Острый лимфобластный лейкоз чаще встречается у детей и у лиц молодого возраста. Характеризуется увеличение какой-либо группы лимфоузлов, селезенки. Самочувствие больных не страдает, интоксикация выражена умеренно, анемия незначительная. Геморрагический синдром часто отсутствует. Больные жалуются на боли в костях. Острый лимфобластный лейкоз отличается частотой неврологических проявлений (нейролейкемия). В периферической крови и в пунктате –лимфобласты. Отличительной чертой лимфобластного острого лейкоза является положительный ответ на применяемую терапию. Частота ремиссии - от 50 % до 90 %. Ремиссия достигается применением комплекса цитостатических средств. Рецидив болезни может проявляться нейролейкемией, инфильтрацией нервных корешков, костномозговой ткани. Каждый последующий рецидив имеет худший прогноз и течет более злокачественно, чем предыдущий. У взрослых заболевание протекает тяжелее, чем у детей.

Эритромиелоз характеризуется тем, что патологическая трансформация кроветворения касается как белого, так и красного ростков костного мозга. В костном мозге обнаруживаются молодые недифференцированные клетки белого ряда и бластные клетки красного ростка - эритро- и нормобласты в большом количестве. Красные клетки больших размеров имеют уродливый вид. В периферической крови - стойкая анемия, анизоцитоз эритроцитов (макроциты, мегалоциты), пойкилоцитоз. Лимфаденопатии не наблюдается, печень и селезенка могут быть увеличены или оставаться в норме. Заболевание протекает более длительно, чем миелобластная форма, в некоторых случаях отмечается подострое течение эритромиелоза (до двух лет без лечения).

Нейролейкемия является одним из частых осложнений острого лейкоза, реже хронического миелолейкоза. Нейролейкемия - это лейкемическое поражение (инфильтрация) нервной системы. Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе детей, реже - при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкемии обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга (прогностически это более тяжелый тип опухолевого роста). Клиника нейролейкемии складывается из менингеального и гипертензионного синдромов. Отмечают стойкую головную боль, рвоту, вялость, раздражительность, нистагм, косоглазие и другие признаки поражения черепных нервов и менингеальные знаки. В спинномозговой жидкости высокий бластный цитоз.

Диагностика проводится на основании следующих исследований :

1. - общий анализ крови.

Для острого лейкоза характерны следующие изменения:

· Наличие бластных клеток в крови (в норме нет ни одной). Выход в периферическую кровь бластных клеток является основным морфологическим признаком острого лейкоза.

· «Лейкемический провал»: наличие незрелых бластных и зрелых форм без промежуточных (нет промиелоцитов, пролимфоцитов), малое количество зрелых форм (нейтрофилы, лимфоциты, моноциты).

· Лейкопения (при угнетении ростка) либо гиперлейкоцитоз (при его раздражении за счёт бластных клеток)

· Анемия нормохромная, макроцитарная (сокращается жизнь эритроцитов и развиваются аутоиммунные гемолитические анемии). Анемия углубляется с прогрессированием заболевания до 20 г/л, а количество эритроцитов отмечается ниже 1,0х10 12/л. Нередко анемия является первым проявлением лейкоза. Количество ретикулоцитов также уменьшено.

· Тромбоцитопения аутоиммунная.

Гемограмма (ОАК) позволяет различать две фазы болезни:

· -- алейкемическую – бластные клетки сосредоточены в костном мозге,

· -- лейкемическую - с выходом бластов в кровоток.

2. - стернальная пункция (в миелограмме до 90% бластных клеток от всего клеточного состава при норме 3%)

3. - биопсия лимфоузла проводится в сомнительных случаях

4. - трепанобиопсия (пункция гребня подвздошной кости).

Лечение.

При остром лейкозе показана срочная госпитализация. Постельный режим. Питание должно быть высококалорийным.

Лечение острых лейкозов построено на главных принципах – раннее назначение полихимиотерапии (комбинированной длительной цитостатической терапии) и трансплантация костного мозга.

Существуют определённые схемы лечения лейкозов препаратами из сочетающихся между собой групп:

1. антиметаболитов (6-меркаптопурин, метотрексат и другие иммунодепрессанты)

2. цитостатики или антимитотические средства (винкристин, винбластин)

3. противовопухолевые антибиотики (цитозар, рубомицин)

4. ферментные препараты (Л- аспарагиноза)

5. глюкокортикостероидные препараты (преднизолон).

Например, схема ЦВАМП содержит циклофосфан, винкристин, аметоптерин, меркаптопурин, преднизолон. Самопроизвольное изменение схемы недопустимо.

В лечении выделяют три этапа:

· индукцию ремиссии (вызов ремиссии комбинацией цитостатиков 4-6 недель)

· консолидацию (закрепление) ремиссии 2-3 курсами тех же препаратов)

· противорецидивную терапию.

Продолжительность непрерывной поддерживающей терапии должна быть не менее 3-х лет. Для своевременного выявления рецидива необходимо производить контрольные исследования костного мозга не реже 1 раза в месяц в первый год ремиссии и 1 раз в 3 месяца после года ремиссии. В период ремиссии может проводиться так называемая иммунотерапия, направленная на уничтожение оставшихся лейкемических клеток с помощью иммунологических методов. Современные программы лечения лимфобластного лейкоза позволяют получить полные ремиссии в 80-90 % случаях. Длительность непрерывных ремиссий у 50 % больных составляет 5 лет и выше. У остальных 50 % больных терапия оказывается неэффективной и развиваются рецидивы. При нелимфобластных лейкозах полные ремиссии достигаются у 50-60 % больных, однако рецидивы развиваются у всех больных. Средняя продолжительность жизни больных составляет 6 месяцев. Основными причинами смерти являются инфекционные осложнения, выраженный геморрагический синдром, нейролейкемия.

Важное место в лечении острого лейкоза занимает терапия внекостномозговых локализаций, среди которых наиболее частым и грозным является нейролейкемия. Методом выбора при нейролейкемии является внутрилюмбальное введение метотрексата и облучение головы в дозе 2400 рад. При наличии внекостномозговых лейкемических очагов (носоглотка, яичко, лимфатические узлы средостения и др.), вызывающих сдавление органов и болевой синдром, показана локальная лучевая терапия в общей дозе 500-2500 рад.

Симптоматическая терапия: гемотрансфузии, назначение кровоостанавливающих средств (викасола, аминокапроновой кислоты), антибиотики широкого спектра действия при инфекционных осложнениях, дезинтоксикационная терапия.

Уход.

Уход при лейкозахособенно важен в терминальной стадии, когда необходим уход как за тяжелобольным: уход за полостью рта, профилактика пролежней (протирать ежедневно кожу камфорным спиртом), при пролежнях смазывать кожу слабым раствором калия перманганата. Для профилактики инфекционных осложнений, особенно у больных с гранулоцитопенией, необходимо помещение больных в специальные асептические палаты, стерилизация кишечника с помощью антибиотиков (канамицин, ровамицин).

Профилактика: первичная не разработана, но рекомендовано исключить инсоляции, избегать частых простудных заболеваний, укреплять иммунитет; вторичная профилактика направлена на диспансерное наблюдение с ежемесячным исследованием крови (для контроля за ходом поддерживающей терапии и своевременным лечением осложнений заболевания), наблюдение у гематолога с назначением курсов поддерживающего лечения.

Дата добавления: 2014-01-04