Виды иммунодефицитов системы В-лимфоцитов

Заболевания при нарушениях образования Т-лимфоцитов

1. Первичная недостаточность Т-клеток. Возникает при блокаде ранних этапов образования Т-лимфоцитов или при нарушении образования Т-хелперов (наследственное заболевание).

2. Гипоплазия вилочковой железы (синдром Ди Джорджи). В результате нарушения формирования 3 и 4-го окологлоточных жаберных карманов в эмбриональном периоде. В результате отсутствует вилочковая железа, Т-лимфоциты и выявляются дефекты лица, щитовидной и паращитовидной желез. Как следствие — нет иммунологических реакций клеточного типа, задерживается отторжение трансплантантов.

Заболевания при нарушениях в системе В-лимфоцитов. Здесь также возможны генетически обусловленные нарушения формирования В-лимфоцитов на всех этапах их созревания (60–70 % от первичных ИД).

1. На первом этапе — образование общего для Т- и В-лимфоцитов предшественника. При блоке — сочетанный дефект обеих линий.

2. Если дефект препятствует дифференцировке В-лимфоцитов (второй и четвертый этапы), то развивается недостаточность В-лимфоцитов различных популяций, а формирование Т-системы не страдает.

3. При дефектах окончательной дифференцировки В-лимфоцитов (пятый и шестой этап) может прекращаться синтез отдельных классов иммуноглобулинов.

1. Физиологическая гипогаммаглобулинемия. Встречается в 4–12 недель (за счет снижения иммуноглобулинов, полученных от матери).

2. Гипогаммаглобулинемия Брутона. В крови и лимфоузлах отсутствуют В-клетки и плазматические клетки. Т-лимфоциты сохранены. Количество IgG снижено в 10 раз, IgA — в 100 раз. Заболевание сцеплено с полом и проявляется у мальчиков.

3. Поздняя гипогаммаглобулинемия. Развивается в 25–30 лет, иногда позже. Выражается в умеренном снижении иммуноглобулинов.

4. Иммунодефицит IgA. Блок на конечном этапе дифференцировки В-лимфоцитов в клетки, синтезирующие IgA.

5. Иммунодефицит IgG.

6. Иммунодефициты, связанные с дисфункцией иммуноцитов. Снижается продукция одних иммуноглобулинов, возрастает синтез других. Например, дефицит IgG и увеличение IgM. Эта патология передается по наследству (аутосомно-рецессивный признак).

Комбинированные иммунодефициты. Часто встречаются комбинированные поражения — одновременный дефект Т- и В-лимфоцитов (25 % от первичных ИД).

1) Синдром Луи–Бар (иммунодефицит с телеангиоэктазией и атаксией). Тимус в зачаточном состоянии. Количество Т-лимфоцитов снижено, отсутствуют IgA. IgM —норма. Нарушены конечные этапы дифференцировки В-лимфоцитов. Кроме того, выявляется характерная веснушкоподобная сыпь и нарушенная походка.

2) Синдром Вискотта–Олдрича (иммунодефицит с тромбоцитопенией и экземой). Заболевание сцеплено с полом. Встречается у мальчиков после 10 лет. Опустошаются Т-зоны в лимфоузлах. Прогрессивно снижается IgM.

3) Швейцарский тип иммунодефицита. Проявляется в виде лимфоцитопении и гипогаммаглобулинемии (дефицит Т- и В-клеток). Тимус в зачаточном состоянии, в лимфоидных органах снижено количество лимфоцитов и плазматических клеток. Реакции замедленной гиперчувствительности отсутствуют. Больные рано гибнут.

Дата добавления: 2014-01-07