Студопедия

КАТЕГОРИИ:


Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)

Амилоидоз почек. ­ больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, отеки, при возникновении нефротической энтеропатии – на понос;




ЛЕЧЕНИЕ

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИКА

­ больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, отеки, при возникновении нефротической энтеропатии – на понос;

­ кожа бледная, при выраженном НС отмечается ее сухость, волосы теряют блеск, выпадают;

­ отеки появляются на нижних конечностях в конце дня или на лице по утрам, затем распространяются на все тело, локализуясь в зависимости от положения тела (поясница, спина, ноги);

­ у почечных больных отеки наиболее выражены в областях с самым высоким внутрисосудистым гидростатическим давлением (например, лодыжки и стопы) и самым низким тканевым гидростатическим давлением (например, ткани гениталий, периорбитальная зона);

­ общий отек может сопровождаться полостными отеками с наличием транссудата в грудной и брюшной полостях и в полости перикарда, асцитом, а также анасаркой.

 

Осложнения НС:

­ отек мозга;

­ отек сетчатки глаза;

­ гиповолемический (нефротический) шок, иногда с явлениями перитонита;

­ периферические флеботромбозы;

­ инфекционные (вирусные, бактериальные, грибковые);

­ абдоминальный нефротический криз;

­ ДВС с развитием ОПН;

­ ИБС;

­ ТЭЛА, тромбозы артерий почки, инфаркты почки, инсульты.

 

Течение НС:

­ эпизодическое – ремиссии от нескольких месяцев до нескольких лет (примерно у 20% больных с НС);

­ персистирующее – вялое, медленное, но упорно прогрессирующее течение (через 8-10 лет от начала заболевания развивается ХПН);

­ непрерывно-рецидивирующее (прогрессирующее) – в течение 1-3 лет развивается ХПН (несмотря на лечение, режим и т.д.).

Благоприятный исход может быть только у детей с болезнью минимальных изменений.

 

Лабораторные данные:

­ протеинурия более 3,5 г/сут;

­ может встречаться эритроцитурия, лейкоцитурия, цилиндрурия (гиалиновые, зернистые, восковидные);

­ в моче – двоякопреломляющие липиды;

­ в крови – гипоальбуминемия, гипопротеинемия (иногда до 30 г/л), повышение уровня α2- и β-глобулинов;

­ гиперлипидемия (повышение уровня холестерина иногда до 26 ммоль/л, триглицеридов, реже фосфолипидов), сыворотка имеет хилезный вид (молочно-белого цвета);

­ гиперкоагуляция, гипокальциемия, гипокалиемия (альдостеронизм);

­ может быть олигурия при нормальной функции почек с повышением удельного веса мочи до 1030-1040.

 

­ 1: лечение основного заболевания (или вторичной причины);

­ 2: лечение осложнений (например, отеков, гиперлипидемии, …);

­ 3: неспецифическое лечение протеинурии (ИАПФ, НПВС и др.).

 

 

Амилоидоз – это системное заболевание, в основе которого лежат обменные нарушения, приводящие к образованию и выпадению в тканях особой субстанции – амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

 

Амилоидоз обычно приводит к атрофии и склерозу паренхимы различных органов, приводящим в конечном итоге, к нарушению функции этих органов.

Амилоидоз почек – практически то же само определение, но применительно к почкам. В итоге развиваются нарушение их функции и ХПН.

­ впервые описал Rokitansky (1842) – большая сальная почка, «сальная болезнь».

­ термин – Вирхов (1853) – на основании окрашивания амилоида йодом подобно крахмалу (amylum).

­ частота – не менее 1:50000 населения;

­ различная частота (в среднем, 1,08% случаев), чаще в Испании (1,92%) и Португалии, реже в Азии (0,2%);

­ чаще во второй половине жизни.

Амилоидозгруппа заболеваний, которая выделяется по общему схожему отложению в тканях внешне похожих белков.

 

Структура амилоида:

­ β-складчатая структура: вне зависимости от клиники любой фибриллярный белок с этой структурой, откладывающийся тканях, может считаться амилоидом.

 

Клиническая классификация амилоидоза почек:

­ первичный (идиопатический) – неизвестна «причинная» болезнь или при множественной миеломе;

­ вторичный (туберкулез легких, хронические нагноительные заболевания легких (бронхоэктатическая болезнь, абсцесс легкого), остеомиелит, ревматоидный артрит, неспецифический язвенный колит, опухоли, подострый инфекционный эндокардит, лимфогранулематоз и т.д.);

­ наследственный («семейный») – при периодической болезни, португальский вариант и т.д.;

­ старческий;

­ локальный (опухолевый).

 

Классификация номенклатурного комитета международного союза иммунологических обществ (бюллетень ВОЗ, 1993):

­ AL;

­ AA;

­ ATTR;

­ Aβ2M;

­ локализованный.

Подробнее – см. учебник.

 

Из 15 биохимически определяемых амилоидов 3 встречаются наиболее часто:

­ AL – образуется плазмоцитами и содержит легкие цепи иммуноглобулина;

­ AA – уникальный не иммуноглобулиновый белок, синтезирующийся в печени;

­ – обнаруживается при мозговых нарушениях, связанных с болезнью Альцгеймера.

 




Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2014-01-07; Просмотров: 347; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!


Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет



studopedia.su - Студопедия (2013 - 2024) год. Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав! Последнее добавление




Генерация страницы за: 0.009 сек.