Хроническая почечная недостаточность

ПРОГНОЗ

ЛЕЧЕНИЕ

ДИАГНОСТИКА

КЛИНИКА

ПАТОГЕНЕЗ

ЭТИОЛОГИЯ

Этиология амилоидоза почек неизвестна.

Теории патогенеза амилоидоза почек:

­ диспротеиноза или органопротеиноза;

­ «клеточного локального генеза»;

­ иммунологическая;

­ мутационная.

Клинические стадии амилоидоза почек:

­ латентная,

­ протеинурическая,

­ нефротическая,

­ азотемическая.

Латентная стадия:

­ протекает почти бессимптомно;

­ может быть гепатоспленомегалия;

­ протеинурия – преходящая, нестойкая, незначительная;

­ устойчивая диспротеинемия (повышение α₂- и γ-глобулинов);

­ у большинства больных – существенное и стойкое повышение СОЭ при отсутствии признаков обострения основного заболевания;

­ функция почек не страдает;

­ может быть микрогематурия, лейкоцитурия.

Протеинурическая стадия:

­ протеинурия: колебания от 0,1 до 3,0;

­ может быть микрогематурия, цилиндрурия;

­ в крови – гипоальбуминемия, гиперглобулинемия;

­ значительное повышение СОЭ;

­ умеренная анемия;

­ гипонатриемия и гипокалиемия;

­ гиперфибриногенемия;

­ повышение сиаловых кислот при нормальном или пониженном уровне холестерина.

Нефротическая стадия:

­ нефротический синдром.

Азотемическая стадия:

­ развернутая картина ХПН.

Также: макроглоссия, увеличение печени, полисерозит, периферическая полинейропатия, запястный туннельный синдром, полиартрит, псевдомиопатия, поражение кожи, психические нарушения.

­ (!) анамнез;

­ стойко и значительно повышенная СОЭ;

­ увеличение размеров печени и селезенки;

­ синдром мальабсорбции;

­ протеинурия;

­ (!) результаты биопсии (верификация).

­ патогенетические принципы:

­ ограничение синтеза предшественника амилоида;

­ подавление синтеза амилоида и предотвращение отложения его в тканях;

­ лизис тканевых амилоидных структур;

­ лечение фонового заболевания.

­ лечение основного заболевания;

­ симптоматическое лечение НС и/или ХПН;

­ диета:

­ белок 60-70 г/сут;

­ избегать казеин-содержащих продуктов;

­ противопоказаны говядина, телятина;

­ показаны баранина, крупы.

­ колхицин: начинают с 1 мг/сут до 2 мг/сут, ориентируясь на переносимость;

­ унитиол: от 3-5 мл 5% доводят до 10 мл/сут 30-40 дней 2-3 раза в год;

­ диметилсульфоксид 1-5% по 30-100 мл;

­ делагил;

­ сырая обжаренная печень – 80-120 г/сут.

Исход зависит от осложнений (интеркуррентные инфекции, кровоизлияния, тромбозы и т.д.).

­ продолжительность жизни – 1-3 года;

­ причины смерти – сердечная недостаточность, почечная недостаточность:

­ после ХПН – менее 1 года; после СН – около 4 месяцев;

­ при вторичном амилоидозе прогноз лучше, чем при AL;

­ у пожилых больных прогноз всегда тяжелее.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – это симптомокомплекс, развивающийся вследствие снижения числа и изменения функции нефронов, что приводит к нарушению экскреторной и инкреторной деятельности почек. Это собирательное понятие, объединяющее различные степени нарушения почек – от скрытых, выявляющихся только с помощью тонких инструментальных методов исследования, до явных, имеющих яркую клиническую манифестацию.

Основные функции почек:

­ регуляция водного и электролитного баланса;

­ регуляция кислотно-основного состояния (экскреция бикарбонатов и др.);

­ регуляция АД (за счет поддержания баланса воды, ионов натрия, синтеза ренина);

­ влияние на основной обмен;

­ экскреторная функция (выведение шлаков и др.);

­ выработка эритропоэтина;

­ влияние на обмен витамина Д и функцию паращитовидных желез;

­ влияние на гемостаз.

Подавляющему большинству диффузных заболеваний почек свойственно неуклонно прогрессирующее течение с постепенной заменой функционирующих нефронов склеротической тканью и развитием ХПН.

В терминальной (конечной) стадии ХПН происходит резкое падение всех функций почек, требующее заместительной терапии – программного гемодиализа, перитонеального диализа или трансплантации почек.

Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) – основной показатель функции почек!

В среднем, колебания СКФ (по клиренсу эндогенного креатинина) составляют в норме 80-120 мл/мин при расчете на стандартную площадь тела – 1,73 м². В клинической практике СКФ измеряется методом Реберга-Тареева. Для этого определяем концентрацию креатинина в сыворотке и в моче, собранной за СУТКИ, вычисляем минутный диурез, разделив общее количество мочи за сутки в мл на 1440 минут, и считаем по формуле:

СКФ = [креатинин мочи (ммоль/л) * минутный диурез (мл/мин)] / креатинин крови (ммоль/л)

Во избежание погрешностей, возникающих при сборе мочи, можно пользоваться формулой Cockroft-Gault:

Для мужчин: СКФ = [1,23 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л).

Для женщин: СКФ = [1,05 * (140-возраст) * вес (кг)] / креатинин крови (мкмоль/л).

Дата добавления: 2014-01-07