Тромбоцитопеническаяпурпура

Тромбоцитопеническая пурпура — это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге и начинающееся, как правило, в детском возрасте. До 10 лет Тромбоцитопеническая пурпура встречается одинаково часто у мальчиков и девочек, среди детей старшего возраста и взрослых преобладают лица женского пола.

Этиология и патогенез. В настоящее время иммунный генез тромбоцитопенической пурпуры признается в большинстве случаев. Развитие заболевания обусловлено образованием антитромбоцитарных антител, блокирующих тромбоциты.

Продолжительность жизни кровяных пластинок, на которых фиксированы антитела, значительно уменьшается. Вместо 7—10 дней они живут несколько часов и разрушаются в селезенке. Наиболее тяжелые, рецидивирующие тромбоцитопении, нередко торпидные к терапии, развиваются при аутоиммунных формах заболевания. К неиммунным тромбоцитопениям относятся варианты их развития при остром лейкозе, химических и радиационных поражениях костного мозга, ДВС-синдроме. В указанных случаях антитела к тромбоцитам не обнаруживаются.

Клиническая картина. Геморрагический синдром при тромбоцитопенической пурпуре выражается в безболезненных, несимметричных, появляющихся спонтанно или после незначительной травмы кровоизлияниях на коже и слизистых оболочках разного размера (от петехий до экхимозов). Характерны кровотечения из слизистых оболочек (носа, десен, матки, желудочно-кишечного тракта, реже — гематурия, кровохарканье). Кровотечение начинается сразу после травмы или оперативного вмешательства и продолжается от нескольких часов до нескольких дней. После прекращения оно не возобновляется в отличие от поздних, рецидивирующих кровотечений при гемофилии. Опасно для жизни кровоизлияние в мозг. У больных тромбоцитопенической пурпурой нет характерных изменений внутренних органов. Увеличение селезенки этому заболеванию не свойственно и скорее позволяет исключить диагноз тромбоцитопенической пурпуры. В зависимости от выраженности геморрагического синдрома и показателей крови различают три периода заболевания: геморрагический криз; клиническую ремиссию; клинико-гематологическую ремиссию.

Определяют уменьшение количества тромбоцитов, вплоть до единичных в препарате, удлинение времени кровотечения; снижение ретракции кровяного сгустка. Эндотелиальные пробы положительные. Вторично изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Тромбоцитопеническая пурпура может быть диагностирована на основании характерной клинической картины и лабораторных тестов. Заболевание необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии костного мозга, системной красной волчанки. Это те болезни, при которых дебютом может стать тромбоцитопенический синдром. Для исключения их необходимо исследование костного мозга, оценить иммунологическую активность крови. Основным отличием тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий является снижение количества тромбоцитов

Дата добавления: 2014-01-07