Витамины. 4 страница

- топографическая.

Методы для исключения органических заболеваний.

· Эндоскопия.

· Абдоминальное УЗИ.

· Рентгенолог.

· Лаборант.

Методы направленные на выявление Helicobacter pillory.

Алгоритм.

При первичное обращении ребенка и отсутствии симптомов тревоги проводится лечение синдрома функциональной диспепсии без эндоскопического исследования, если симптомы сохраняются, тогда необходимо исключить органическую патологию.

Дифференциальная диагностика.

- с рядом функциональных заболеваний.

- с органическими заболеваниями.

1. Цикличная функциональная рвота – остро возникающие приступы тошноты, рвота продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней, перемежающаяся с бессимптомными периодами. Возникает у детей старше трех лет, требует тщательного неврологического обследования.

2. Аэрофагия – заглатывание воздуха, приводящее к повторной отрыжке и метеоризму продолжительностью не менее 12 недель в течение 1 года. У детей до 1 года – вариант нормы. У детей старше 1 года – требуется исключение неврологической симптоматики.

3. Функциональная абдоминальная боль – появление боли чаще в околопупочной области на протяжении 12 недель при частичном или полном отсутствии связи между болью и физиологическими событиями (приемом пищи, актом дефекации), сопровождается незначительной потерей повседневной активности, отсутствием органической причины боли и других функциональных гастроэнтерологических заболеваний.

4. Абдоминальная боль – приступообразная боль интенсивного диффузного характера, сопровождаемая тошнотой, рвотой, анорексией в сочетании с побледнением и похолоданием конечностей и другими вегетативными проявлениями, длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Встречается у детей старше 1 года, в анамнезе – мигрень у родственников.

5. Синдром раздраженной кишки – боли или дискомфорт в животе в течение не менее трех месяцев за последний год, которые снижаются после дефекации и сочетаются с изменением частоты и/или формы стула.

6. Язвенная диспепсия включает в себя язвенную болезнь, гастроэзофагеальный рефлюкс, злокачественные опухоли, желчнокаменная болезнь, хронический панкреатит.

Функциональную диспепсию требуется дифференцировать с органическими заболеваниями: гастроэзофагеальный рефлюкс, язвенная болезнь, хронический панкреатит, которые диагностируются на основании дополнительных инструментальных и лабораторных методов исследования. Но существуют определенные критерии:

Признаки.	Органические заболевания.	Синдром функциональной диспепсии.
Длительность заболевания.	Значительная.	Небольшая.
Выраженность жалоб.	Постоянная.	Изменчивая.
Локализация боли.	Ограниченная.	Диффузная, изменчивая.
Потеря массы тела.	++	(+)
Связь возникновения жалоб со стрессовыми ситуациями.	_	+++
Связь с приемом пищи, ее качеством.	++	(+)
Жалобы нарушения дневного сна.	++	(+)
Другие функциональные вегетативные жалобы: - со стороны желудочно-кишечного тракта. - со стороны других органов.	+   (+)	+++   +++

Лечение.

- нормализация образа жизни.

- нормализация режима питания и диеты с ведением пищевого дневника.

- медикаментозная терапия.

Питание: точное, более частое и регулярное – не менее 5-6 раз в день, избегая переедания. Стол №5 по Левзнеру. Следует учитывать индивидуальную непереносимость, исключить жирные и жаренные блюда, копчености, острые приправы, газовые напитки, ограничивают сладости.

Антациды.

• Связывают свободную соляную кислоту.
• Стимулирует синтез мукополисахаридов.
• Обладает обволакивающим действием.

- всасывающиеся антациды.

- невсасывающиеся антациды – только их можно применять у детей.

- Магнийсодержащие.

- Сальцийсодержащие.

- Алюминийсодержащие.

Магнийсодержащие: усиливают слизеобразование и моторику желудочно-кишечного тракта (магния карбонат, магалфил).

Кальйсодержащие: замедляю моторику желудочно-кишечного тракта, активируют пищеварительные ферменты (кальция карбонат).

Алюминейсодержащие: усиление синтеза простагландинов, адсорбируют желчные кислоты, замедляют перистальтику (альмагель, фосфамогель).

Ванадийсодержащие: цитопротектор, усиление синтеза простагландинов (викамин, викаир, де-нол).

Комбинированные – алмазилат = алюминий + магний, маолак, магалдрат, гстрал, гелусил-лак, гастрин (медь + магний).

Алгинаты.

Образуют взвесь в полости желудка, адсорбируют желудочные кислоты.

Антисекреторные препараты.

• Н₂-гистаминоблокаторы.

- I поколения – циметидин.

- II поколения – ранитидин.

- III поколения – фамотидин – 0,5-0,8 мг/кг в сутки, по 20 мг 2 раза в день или 40 мг на ночь.

- IV поколения – низатидин нет преимуществ перед III поколением, поэтому практически не используются.

- V поколения - роксатидин

• Блокаторы водородно-кальевой помпы – в несколько раз активней Н₂-гистаминоблокаторов, активируются только в кислой среде желудка. Не вызывают синдрома рикошета. Омепразол – с рождения, лансопразол, рабепразол (париет) – у детей старше 12 лет, эзомепразол – у детей не применяется.

Прокинетики.

I поколение – Церукал (Реглан) – действует очень активно, проникает через гематоэнцефалический барьер, что обуславливает его побочные эффекты (экстрапирамидные расстройства – особенно при передозировке), преимущественно действует на верхние отделы желудочно-кишечного тракта.

II поколение – Мотилиум (Далперидон) – менее активен, не проникает через гематоэнцефалический барьер, действует только на верхние отделы желудочно-кишечного тракта.

III поколение – Цизаприд – действует местно на холинергические рецепторы, не проникает через гематоэнцефалический барьер, действует на верхние и нижние отделы желудочно-кишечного тракта.

! Наблюдались случаи детской смертности на фоне приема этого препарата в результате аритмии, которая возникает у детей с исходно имеющимся синдромом удлиненного интервала QT. Поэтому при применении данного препарата необходим контроль ЭКГ.

IV поколение – Тримебутин – действует только на нижние отделы желудочно-кишечного тракта. При синдроме функциональной диспепсии не применяется, а только при синдроме раздраженного кишечника.

Язвенно-подобный вариант.

- Антисекреторные препараты – Н₂-гистаминоблокаторы, ингибиторы протонового насоса.

- Эрадикационная терапия при наличии Helicobacter pillory.

- Антациды – «по требованию».

Дискинетический вариант.

- Прокинетики (курс не менее 2-3 недель) – мотилиум, цизаприд (ЭКГ контроль), метоклопрамид (осторожно).

- Антациды – «по требованию».

Неспецифический вариант.

- Антисекреторные препараты.

- Прокинетики.

- Эрадикационная терапия при наличии Helicobacter pillory.

- Антациды – «по требованию».

Также необходима консультация психолога, нормализация вегетативного статуса ребенка, седативная терапия при необходимости.

Лекция №12.

Тема: Язвенная болезнь у детей.

Язвенная болезнь – хроническое, рецидивирующее заболевание, протекающее с формированием язвы, т.е. дефекта слизистой оболочки, проникающего до подслизистой основы, с локализацией в желудке или двенадцатиперстной кишке.

Эпидемиология.

Распространенность у детей равна 1,6 на 1000 детей. У детей школьного возраста язвенная болезнь встречается в 7 раз чаще, чем у дошкольников, у городских детей в 2 раза чаще, чем у сельских. Пик заболеваемости 8-13 лет. Чаще болеют мальчики. В структуре язвенной болезни у детей язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки составляет 81%, язвенная болезнь желудка – 13%, сочетанная локализация язвенных дефектов в желудке и двенадцатиперстной кишке – 6%. Применение современной схемы антихеликобактерной терапии приводит к снижению числа рецидивов язвенной болезни, снижению числа больных с осложнениями и непрерывно-рецидивирующим течением. В настоящее время в России язвенной болезнью страдают около 50 тысяч детей – 7 тысяч дошкольников, 4 тысячи с осложненными формами.

Терминология.

Пептическая язва:

• Хроническая язва при язвенной болезни (первичная).
• Острая симптоматическая язва (вторичная).

Этиология.

Первичная пептическая язва:

• Чаще локализуется в двенадцатиперстной кишке.
• Имеет признаки хронизации с фибронозно-гнойными продуктами распада и активным воспалением.
• Чаще встречается в возрасте 8-13 лет.

Вторичная пептическая язва:

• Локализуется в желудке.
• Острая, не имеет признаков хронизации, с чистым дном, нет признаков воспаления.
• Встречается в любом возрасте.

Причины.

Первичная пептическая язва:

- ассоциированные с Helicobacter pillory (90-100%).

- Helicobacter pylori негативные – идиопатические (0-10%). Диагностируются в том случае, если минимум двумя методами не удается обнаружить Helicobacter pillory и отсутствуют причины, вызывающие развитие вторичной язвы.

Вторичная пептическая язва:

- физиологический стресс.

- ожоги, сепсис, шок, гипоксия, черепная травма, уремия.

- применение лекарственных средств (НПВС, химиотерапия, вальпроевая кислота и т.д.).

- инфекции.

- гиперсекреторные состояния.

- сосудистая недостаточность, геморрагии.

Предрасполагающие факторы.

1. Наследственно-конституциональная (20-60%), чаще по отцовской линии.
2. Экзогенные факторы:

- нарушение ритма и качества питания.

- перенесенные пищевые отравления и кишечные инфекции.

- нервно-психические перегрузки в школе и дома.

- длительный и беспорядочный прием лекарственных средств.

1. Эндогенные факторы.

- хронические очаги инфекции.

- интоксикация.

- другие заболевания желудочно-кишечного тракта.

- заболевания других органов и систем.

Патогенез.

В основе развития язвенной болезни лежит нарушение равновесия между факторами агрессии и факторами защиты слизистой оболочки желудка.

Факторы агрессии:

Ø Helicobacter pillory.

Ø Гиперпродукция соляной кислоты.

Ø Пепсин.

Ø Желчные кислоты и лизомецитин.

Ø Панкреатические ферменты.

Ø Преобладание тонуса блуждающего нерва (ваготония).

Ø Повышенная возбудимость обкладочных клеток.

Ø Нарушение кровоснабжения слизистой оболочки.

Факторы защиты:

v Слизистый барьер.

v Секреция бикарбонатов и лизоцина.

v Стабилизация тканевых лизосом.

v Регенерация.

v Достаточное кровоснабжение слизистой оболочки.

Факторы агрессии Helicobacter pillory.

1. Ферменты:

- уреаза (расщепляет мочевину с образованием СО₂ и токсического NH₃).

- каталаза и супероксиддисмутаза – тормозят фагоцитоз.

- муциназа – разрушает муцин.

- фосфолипаза – расщепляет фосфолипиды слизистого барьера желудка.

1. Липополисахариды.

- аналогичен эндотоксину грамотрицательных бактерий.

1. Адгезины – осуществляют взаимодействие микроорганизма с поверхностным эпителием желудка, обеспечивая «вспрыскивание» токсина в клетки.
2. Гены Helicobacter pillory, которые определяют его патогенность.

- Cag A – (ген, ассоциированный с цитотоксином А) – ассоциируется с более выраженным воспалением слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки.

- Vac A – (Vac A sl/ml)(продукт гена – вакуолизирующий цитотоксин) – способствует образованию вакуолей в эритроците и их гибели, ассоциируется с более выраженным воспалением и активностью гастрита.

- Jce A (Jce A1, A2)(продукт неизвестен) – доказано, что Jce A1 – чаще встречается при язвенной болезни, Jce A2 – при поверхностном гастрите.

- Bab A (Bab A1, А2)(продукт гена - Bab A-протеин) – выполняет функцию адгезина.

Эффекты Helicobacter pillory.

- Непосредственное токсическое поражение слизистой оболочки желудка.

- Иммуноопосредованное воспаление (4 тип иммунопатологических реакций (по Джилю-Кумбсу) – реакция антитело-независимой цитотоксичности лимфоцитов – СД8, иммунокоплекные реакции (тип III) – с поражением местного сосудистого русла, аутоиммунные реакции гуморального и клеточного типов при неблагоприятном течение).

- Вызывает гиперплазию G-клеток (гастрин-продуцирующих) в атриуме – гиперпродукция соляной кислоты.

Язвенная болезнь развивается на фоне хронического гастрита.

Классификация хронического гастрита (Сиднейская система).

По этиологии.

- Гастрит типа А (аутоиммунный гастрит) – часто поражает тело желудка.

- Гастрит типа В (бактериальный, ассоциированный с Helicobacter pillory) – антриум гастрит.

- Гастрит типа С (химический, лекарственный, рефлюксный).

- Особые формы гастрита:

· Гранулематозный.

· Эозинофильный.

· Лимфоцитарный.

Эндоскопически выделяют:

- поверхностный гастрит.

- гастрит с эрозиями.

- геморрагический гастрит.

Топографически.

- гастрит антриума.

- фулальный гастрит.

- пангастрит.

Морфологические критерии.

- активность гастрита.

- воспаление (наличие мононуклеарного инфильтрата).

- атрофия (подсчет желез). У детей может быть только ложная атрофия.

- кишечная метаплазия.

- Helicobacter pylori.

Классификация язвенной болезни.

По локализации:

- в желудке:

· Медиогастральная.

· Пилороантральная.

- в двенадцатиперстной кишке:

· Луковичная.

· Постлуковичная.

Клиническая фаза и эндоскопическая стадия.

- Обострение:

I стадия – свежая язва.

II стадия – начало эпителизации.

- Стихание обострения:

III стадия – заживление язвы.

· Без образования рубцов.

· С формированием рубцово-язвенной деформации.

- Ремиссии.

По степени тяжести течения:

- легкое течение.

- средне-тяжелое течение.

- тяжелое течение.

Осложнения.

- кровотечения.

- перфорация.

- пенетрация.

- стеноз.

- перивисцерит.

Клиника.

Клиническая картина состоит из трех основных синдромов.

1. Болевой синдром.
2. Диспепсический синдром.
3. Астеновегетативный синдром.

У детей дошкольного возраста преобладают симптоматические боли нелокализованные или локализуются вокруг пупка, диспепсические явления в виде дискомфорта, вздутия живота после приема пищи, чувства быстрой насыщаемости, тошнота, рвота, анорексия. Быстро развивается анемия и потеря массы тела. Нередко бессимптомное течение. У детей школьного возраста клиническая картина аналогична проявлениям заболевания у взрослого человека.

Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Боли интенсивные, приступообразные, режущие, возникающие натощак или через 1,5-2 часа после приема пищи, нередко ночные боли. Локализуются в пилеродуоденальной зоне или в эпигастрии. Характерен ритм боли голод-боль-прием пищи-исчезновение боли-голод-боль и т.д. Диспепсический синдром – изжога, отрыжка кислым, рвота, склонность к запорам. Аппетит нормальный или даже повышен. Астеновегетативный синдром не выражен.

Язвенная болезнь желудка.

Боли малоинтенсивные, тупые, давящие, возникают сразу после приема пищи, локализуются в эпигастрии. Диспепсический синдром проявляется тошнотой, часто рвотой, склонностью к послаблению стула, метеоризму. Аппетит снижен, быстрая потеря массы тела. Астеновегетативный синдром выражен – слабость, вялость, утомляемость.

Диагностика.

- анамнез.

- клиника.

- специальные методы.

Специальные методы.

1. Методы основанные на изучении морфологических свойств желудка и двенадцатиперстной кишки.

- фиброгастродуоденоскопия с обязательной биопсией. Берут 2 кусочка из антрального отдела и 1 кусочек из тела желудка.

- гистологические и гистохимическое исследование биоптата.

- УЗ желудка (грубый метод).

- рентгенологическое исследование.

1. Методы основанные на изучении функционального состояния желудка и двенадцатиперстной кишки.

- рН-метрия (суточная, топографическая) – гиперацидные состояния, либо нормальная секреция.

- электрогастрография.

- поэтажная монометрия.

- дуоденокинезиометрия.

1. Методы направленные на выявление Helicobacter pillory инфекции.

- гистобактериоскопия (морфологическое исследование биоптата) – золотой стандарт. Окраска бактерии в гистологических препаратах различными красителями (по методу Гимза, акридиновый оранжевый, талуидин синий).

- цитологический – окраска бактерий в мазках отпечатках.

- бражбиопсия.

- бактериологический – посев биоптата на питательную среду. Метод очень дорогой. Используется при определении антибактериальной чувствительности Helicobacter pillory.

- ыхательный – определение в выдыхаемом больным воздухе меченных изотопов углерода.

-уреазный (скрининг-метод) – определение уреазной активности Helicobacter pillory в биоптате слизистой оболочки.

- иммунологический – определение антигенов Helicobacter pillory в капробиоптате.

- ПЦР-метод – генотипирование Helicobacter pillory и т.д.

1. Диагностика эрадикации Helicobacter pillory – диагностика Helicobacter pillory после лечения.

- осуществляется не ранее, чем через 4-6 недель после антихеликобактерной терапии.

- используются как минимум 2 метода (оба отрицательные).

- для диагностики следует брать 2 биоптата из тела желудка и 1 из антриума.

- цитологические и серологические методы для диагностики эрадикации не используются.

Осложнения.

• Кровотечения – 80%.
• Стеноз – 11%.
• Перфорация – 7%.
• Пенетрация – 1,5%.
• Перивисцерит – 0,5%.

Кровотечения.

Чаще развиваются при локализации язвы в луковице двенадцатиперстной кишки.

Клиника.

- Симптомы кровотечения.

· Гематолизис – рвота по типу кофейной гущи.

· Мелена.

- Симптомы кровопотери – бледность, слабость, головокружение, шум в ушах, холодный пот, снижение артериального давления, тахикардия (вплоть до сосудистого коллапса).

Прогностические факторы.

- видимые или аррозированные кровеносные сосуды в дне язвы по данным эндоскопического исследования.

- большие размеры язвенного дефекта – более 5 мм – для дуоденальной язвы и более 15 мм – для желудочной язвы.

- локализация язвенного дефекта на задней стенке луковицы двенадцатиперстной кишки.

- высокий уровень базальной желудочной секреции.

- наличие геморрагического диатеза.

Перфорация.

Клиническая картина – острое начало. Кинжальная боль в эпигастрии, субфебрильная температура, тошнота, рвота, доскообразное напряжение мышц передней брюшной стенки, симптомы раздражения брюшины, исчезновение или ослабление перистальтики, исчезновение печеночной тупости.

Диагностика – рентгенография органов брюшной полости – свободный воздух под диафрагмой.

Пенетрация.

Пенетрация – распространение язвы за пределы стенки желудка и двенадцатиперстной кишки в окружающие ткани или органы.

Клиника – упорный болевой синдром. Боль интенсивная и иррадиирует в спину, не уменьшается от приема антацидов или спазмолитиков. Тошнота, рвота, упорная изжога, субфибрильная температура.

Стеноз.

Чаще возникает при локализации язвы в пилорическом канале или начальной части луковицы двенадцатиперстной кишки.

Клиника – чувство давления и переполнения в подложечной области сразу после еды, тошнота, рвота приносящая облегчение. В стадии декомпенсации рвота постоянная. Натощак выслушивается шум плеска в желудке. Прогрессирующее похудание.

Стадии развития: компенсация, субкомпенсация, декомпенсация.

Диагностика – рентгенография желудка (желудок в виде растянутого мешка).

Перивисцерит.

Перивисцерит – распространение периульцирозного воспаления на серозную оболочку.

Клиника – боль в эпигастрии, усиливается после приема обильной пищи и перерастяжения желудка. Мышечный дефонс (защита), симптоматика раздражения брюшины. Нарушение моторики и функциональной активности окружающих органов за счет спаечного процесса.

Лечение.

Госпитализация только в случае свежей язвы и по специальным показаниям. Нормализация образа жизни. Диета:

Стол 1А, 1Б, 1 и 5 последовательно.

Стол 1А – 3-5 дней.

Стол 1Б – 2 недели.

Стол 1 – 6 месяцев.

Далее 5 стол.

Медикаментозная терапия.

Терапия первой линии – при первичном обнаружении Helicobacter pillory.

Тройная схема.

- базисная терапия – омепразол, рабепрозол или коллоидный субцитрат висмута (Де-нол).

- 2 антибиотика – кларитромицин, амоксициллин.

Эта схема применяется в течение 10-14 дней.

Вторая схема.

- коллоидный субцитрат висмута.

- тетрациклин, кларитромицин, амоксициллин.

- фуразолидон, макмирор.

Эта схема применяется 10-14 дней.

Терапия второй линии.

- омепразол, рабепрозол.

- Де-нол.

- тетрациклин.

- метранидазол.

Лекция №13.

Тема: Врожденные пороки сердца.

Эмбриогенез сердца.

2 недели – закладка первичных кровеносных сосудов, образование трубки.

3 недели – сигмовидное однокамерное сердце, первые сокращения.

4 недели – поперечная перетяжка, двухкамерное сердце.

5 неделя – трехкамерное сердце, первичная межпредсердная перегородка.

6 недель – четырехкамерное сердце, разделение желудочковой камеры.

7 недель – формирование атриовентрикулярных клапанов, вторичной межпредсердной перегородки.

8 неделя – разделение сосудистых стволов, формирование проводящей системы.

Врожденные пороки сердца сочетаются с аномалиями сосудов, центральной нервной системы, почек.

Врожденные пороки сердца диагностируются после 22 недель внутриутробного развития.

Особенности фетальной гемодинамики.

1. Высокая насыщаемость крови кислородом за счет фетального гемоглобина.
2. Плацентарный кровоток делится на 2 потока: через венозный проток и через печеночный, преобладающий в левой доле.
3. Функционирование гемодинамически значимых шунтов: через артериальный проток справа налево (60% от сердечного выброса), через овальное окно справа налево.
4. Правый желудочек нагнетает около ⅔ от общего сердечного выброса.
5. Через легкие проходит 6-9% сердечного выброса.
6. Систолическое давление в легочной артерии около 80 мм рт. ст.
7. Попадание крови в правый желудочек и легочную артерию происходит через верхнюю полую вену и коронарный синус.
8. …
9. Функционируют 3 круга кровообращения.

Перестройка гемодинамики.

- прекращается плацентарное кровообращение.

- закрытие основных фетальных сосудистых коммуникаций (венозные и артериальные протоки, овальное окно).

- включение в полный объем сосудистого русла малого круга кровообращения с его высоким сопротивлением, склонностью к вазоконстрикции.

- повышение потребности в кислороде, рост сердечного выброса и системного сосудистого сопротивления.

Анатомо-физиологические особенности сердца новорожденного.

1. Анатомические.

- горизонтальное расположение сердца.

- овальная форма.

- желудочки равны между собой.

- предсердия относительно большие.

- просветы артерий и вен шире, равны между собой.

- сердечная мышца симпластична, недифференцированная, клетки многоядерные, нет поперечной исчерченности, мало миофибрилл и митохондрий; соединительная ткань развита слабо, эластических элементов мало.

- эндокард рыхлый.

- богатая капиллярная сеть, много анастомозов, рассыпной тип кровоснабжения.

1. Функциональные.

- более частый пульс.

- более низкое артериальное давление.

- меньше влияние вагуса.

- более емкостное сосудистое русло.

- высокий минутный и ударный объем.

- высокая скорость кровотока.

- большой объем циркулирующей крови (ОЦК).

- высокая способность к регенерации.

- низкая активность митохондриальных ферментов.

К концу первого года умирает около 90% детей с врожденными пороками сердца.

Этиология.

- Хромосомные нарушения – 5%.

- Мутация 1 гена – 2-3%.

- Факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, лекарственные средства и др.) – 1-2%.

· Вирусы – краснуха, цитомегаловирус, герпес, ветряная оспа.

· Токсоплазмоз.

Лекарственные средства – тестостерон, прогестин, аминоптерин, …

Синдромы врожденной краснухи:

· Врожденные пороки сердца, септальные дефекты + патология сосудов.

· Врожденный катар, глаукома.

· Врожденная глухота.

- Полигенно-мультифакториальное наследование – 90%.

· Если в семье имеется ребенок с врожденным пороком сердца, вероятность рождения второго с этой патологией равна 2-5%.

· При наличии у двух родственников первой ступени (родители, братья, сестры) врожденной кардиопатии, риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца равен 15%.

· 89% врожденных пороков сердца обусловлены воздействием экзогенных факторов (промышленные вредности – ароматические углеводороды, соли тяжелых металлов, рентгеновское излучение).

Классификация.

1. Пороки белого типа с повышенным легочным кровотоком:

- открытый артериальный проток.

- дефекты межпредсердной перегородки, межжелудочковой перегородки.

- общий атриовентрикулярный проток.

- общий артериальный ствол.

- частичная или тотальная аномалия дренажа легочных вен.

1. Пороки синего типа.

- тетрада Фалло.

- атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки.

- атрезия трехстворчатого клапана.

1. Пороки с одинаковым объемом кровотока по большому и малому кругам кровообращения.

- стеноз легочной артерии и аорты.

- коарктация аорты.

Признаки.

Обогащение малого круга кровообращения.	Обеднение малого круга кровообращения.
Артерио-венозный шунт. - бледность. - частые бронхолегочные заболевания. - сопенье, кряхтенье. - одышка. - хрипы. - левожелудочковая недостаточность. - рентгенографически – усиление легочного рисунка, выбухание легочного контура.	Венозно-артериальный шунт. - цианоз. - одышка. - правожелудочковая недостаточность. - рентгенологически – обеднение легочного рисунка, западание дуги легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки.

- инфундибулярный.

- в мембранозной части – 80%.

- в области гладкой части межпредсердной перегородки – множественные.

- в трабекулярной части.

- отсутствующая или рудиментарная перегородка.

Гемодинамика.

Нарушение кровообращения при врожденных пороках сердца обусловлено:

1. градиентом давления между полостями.
2. размером дефекта.
3. периферическим сосудистым сопротивлением.

При дефекте межжелудочковой перегородки кровь по градиенту давления попадает через левый желудочек в правый желудочек (в левом желудочке систолическое давление 110, диастолическое давление – 5 мм рт ст; в правом желудочке систолическое давление – 25-30, диастолическое давление – 0 мм рт ст.). Кровь попадает в легочную артерию, затем в легкие. Легкие могут вместить объем крови в 3 раза больший нормального, при условии очень большого дефекта возникает периферический спазм сосудов легких – рефлекс Китаева. Этот рефлекс изначально носит защитный характер, предотвращает переполнение легких. Затем развивается фиброз легких, нарушение микроциркуляции. Это все приводит к повышению давления в малом круге кровообращения, что приводит к повышению давления в легочной артерии, затем в правом желудочке. Что приводит к уменьшению сброса, а затем сброс прекращается. В том случае, если давление в правом желудочке начинает превышать давление в левом желудочке, возникает обратный право-левый шунт. Появляется диффузный цианоз, возникает очень высокий градиент давления. Начинается формирование комплекса Эйзенменгера (легочной гипертензии). Ребенок становится неоперабельным.

Дата добавления: 2014-01-20