Полинейропатия с подострым развитием

Клинические проявления достигают максимума в течение нескольких недель, месяца, как правило с стойким последующим сохранением симптоматики. Подострый вариант развития чувствительно-двигательной полинейропатии характерен для следующих состояний.

Алиментарные нарушения

- гиповитаминозы В1, В12, РР, фолиевой кислоты, В6, пантотеновой кислоты

- последствия оперативного лечения желудка

Беременность

Экзоинтоксикации

- соли тяжелых металлов

- промышленные растворители (гексан, триортокрезилфосфат, четыреххлористый углерод,дихлорэтан, сероуглерод)

- акриламид

- фосфорорганические инсектицидамы

- лекарства (винкритсин, нитрофураны, изониазид, дифенин, кордарон, большие дозы пенициллина, амитриптилин, делагин)

- Эндоинтоксикация - уремия

Наиболее характерным представителем этой группы полиневропатий является алкагольная, ее основной причиной является дефицит витамина В1 и другие дисметаболические изменения. Патоморфологически обнаруживают дегенерацию осевых цилиндров и разрушение миелина (сочетание аксонопатии и демиелинизации).

КЛИНИКА

Заболевание, практически всегда, начинается с чувствительных нарушений, но парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног больными часто просматриваются. Далее стремительно нарастают грубые двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства, приводящие больного к грубым моторным нарушениям.

Двигательные нарушения характеризуются тем, что с момента первого проявления ощутимой слабости дальнейшее ее нарастание до максимума у данного больного происходит быстро, в течение нескольких дней или одной-двух недель. Парезы особенно выражены в дистальных отделах и больше в ногах. Наиболее грубо страдает группа передних мышц голени, которые иннервируются малоберцовым нервом и разгибатели на кистях-лучевой нерв. Походка типа "степаж" (петушиная) с высоким подьемом ноги так чтобы отвисающая стопа не цеплялась за опору. Наблюдается снижение рефлексов и атрофия мышц.

Чувствительные нарушения нарастают не столь драмматично. Чувствительность снижается в дистальных отделах конечностей, больше в ногах. В результате появляется гипестезия-анестезия с гиперпатическим оттенком по типу "носок и перчаток" и сенсорная атаксия.

Вегетативные нарушения проявляются мраморностью кистей и стоп, постоянный гипергидроз, истончение или гиперкератоз и отечность в дистальных отделах рук и ног.

Прекращение действия этиологического фактора приостанавливает развитие заболевания, может произойти и частичный регресс симптоматики, но чаще остаются парезы, контрактуры и нарушения чувствительности. Стойкий характер симптоматики указывает на то что волокна разрушаются по типу аксональной дегенерации с возможной гибелью тел нейронов.

Наиболее стемительное развитие полинейропатия имеет при следующих состояниях: реакция на инородный белок, вакцинация, карциноматоз, хронический лимфолейкоз, лимфома, порфирия, саркоидоз, уремия, вирусный гепатит, дифтерия.

Следует отметить,что в зависимости от причины заболевания клиника может иметь особенности. Так при дефиците витамина В12 происходит поражение практически только проприоцептивных проводников, что проявляется выраженной сенсорной атаксией примущественно в ногах. При хрониоинтоксикации фосфорорганическими мнсектицидами преобладают двигательные нарушения.

Полинейропатия с хроническим развитием

В клинической картине постепенно, практически незаметно нарастает полинейропатия, преимущественно чувствительная, которая может внезапно проявиться в каких-то экстремальных ситуациях. Причинами полинейропатии с таким развитием могут быть:

- злокачественные новообразования (карцинома, полицитемия)

- эндокринные заболевания (гипотиреоз, акромегалия)

- пара-и диспротеинемии (миеломная болезнь, криоглобулинемия, моноклональная гипергаммаглобулинемия)

- хронические заболевания печени и легких

- амилоидоз

- алкоголизм

- наследственные полинейропатии, при последней причине болезнь течет очень медленно (много лет) и чаще преобладают двигательные нарушения.

Клинические проявления в начале в виде парестезий на тыльной поверхности стоп, кончиках пальцев ног и подошвах. Парестезии сначала преходящие, затем принимают постоянный характер, переходя в гипестезию с распространением нарушений чувствительности по типу носок с ощущением одервенелости стоп (хожу как по вате, резине). Параллельно идет снижение ахилловых рефлексов, появляется слабость тыльного сгибания стопы, особенно большого пальца (ходьба на пятках затруднительна), затем снижаются коленные рефлексы и пришлепывание при ходьбе переходит в степаж.

При распространнении нарушений чувствительности до уровня колен появляются парастезии в кончиках пальцев рук чаще с гиперпатическим оттенком. Походка становится неуверенной, что кроме слабости обьясняется атаксией. Парезы больше выражены в отводящих и разгибающих мышцах. К моменту распространения нарушений чувствительности до средней трети бедер появляется гипестезия в нижней части живота в дальнейшем поднимающаюся вверх к грудине. К этому времени больные уже не могут самостоятельно стоять и удерживать предметы в руках. Описанный процесс развивается в течении нескольких месяцев иногда лет. Как при хронической, так и подострой форме в клинике может быть выраженным болевой синдром. Чаще он появляется,если полинейропатия развивается вследствии: амилоидоза, карциноматоза, криоглобулинемии, гипотиреза, инсулиномы, миеломной болезни, недостаточности тиамина, алкоголизме и уремии.

Диагностика полинейропатии как таковой при имеющихся жалобах больного затруднений не представляет. Однако для выбора правильной лечебной тактики и определения прогноза необходимо выполнить определенные условия.

1.Установить этиологию заболевания

2.Определить тяжесть поражения нервных стволов.

Представленные выше этиологические моменты обуславливают широкий круг лабораторных исследований необходимый у этих больных.Обязательно выяснение анамнеза как бытового,так и профессионального для обнаружения возможных токсических факторов. Иногда необходимы генетическое и иммунологическое обследование. Тяжесть заболевания и прогноз помогают установить электромиография и в наиболее спорных случаях биопсия нерва.

Наиболее актуальным является ранняя диагностика полинейропатии, пока изменения в нервных волокнах не приняли необратимого характера. Электронейромиографическое исследование в 6-10 раз более эффективно в выявлении начальных стадий заболевания,чем клинические проявления, которые могут не привлекать внимание больного.

Дата добавления: 2014-01-11