Пурпура тромбоцитопеническая

( геморрагическая тромбоцитопения, болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура –ИТП).

Тромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении числа тромбоцитов менее 100х10⁹/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении числа кровяных пластинок до 20-5- х 10⁹/л. Серьезное спонтанное кровотечение (например, желудочно-кишечное) или геморрагический инсульт возникает при тромбоцитопении менее 10 х 10⁹/л.

Этиология и патогенез:

• Тромбоцитопения может возникнуть как проявление лекарственной аллергии (аллергическая Тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).

•У новорожденных Тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная Тромбоцитопения).

• Патология тромбоцитопоэза: в костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные мегакариоциты, дающие начало дефектным тромбоцитам, разрушающимся в костном мозге.

• Аномалии формирования тромбоцитов – депонирование в селезенке. При очень больших размерах селезенки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов и исключение их из системы гемостаза.

• Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии:

-Аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных АТ: посттрансфузионная Тромбоцитопения, лекарственная Тромбоцитопения, Тромбоцитопения, обусловленная сепсисом. Тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями.

-Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура: инфекции (например, вирусные или малярия); массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов; ДВС; протезы сердечных клапанов.

Клиническая картина. Заболевание начинается постепенно. Характерны несимметрично расположенные геморрагии от мелких петехий до обширных подкожных кровоизлияний, возникающих спонтанно или под влиянием малейшей травмы; кровоточивость слизистых оболочек рта, носа (имеют точечный характер и локализуются на мягком и твердом небе, миндалинах, задней стенки глотки), желудочно-кишечного тракта, иногда легочные, почечные, маточные кровотечения. Геморрагии располагаются на передней поверхности туловища и конечностях. Цвет геморрагии зависит от времени их возникновения. Вначале кровоизлияния имеют багрово-красную окраску, затем приобретают различные оттенки: зеленоватый, синий, желтый. Часто наблюдаются носовые кровотечения. Возможны кровотечения из десен, лунки удаленного зуба, языка. Селезенка, как правило, не увеличена. Полостные кровоизлияния наблюдаются редко. Симптом Кончаловского («жгута») положителен. Течение острое и хроническое с повторными рецидивами.

Лабораторная диагностика. Основной гематологический признак – тромбоцитопения, иногда отмечаются умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез. Показатели красной крови зависят от степени кровопотери. Ретракция кровяного сгустка значительно снижена. Длительность кровотечения увеличена (по Дюке). Время свертывания нормальное. Картина костного мозга характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного аппарата.

Прогноз. Относительно благоприятный. С возрастом наклонность к кровоточивости уменьшается. Смертельную опасность могут представлять профузные кровотечения и кровоизлияния в жизненно важные органы.

Лечение. В период геморрагического криза показан постельный режим и безаллергенная диета. Назначают дицинон, аскорбиновую кислоту (до 1 г в сутки), андроксон, ЭАКК, витамин Р, кортикостероидные гормоны (преднизолон по 1-2 мг/кг в сутки в течение 1,5-2 мес.), гемостатические мероприятия при кровотечениях: трансфузии свежей плазмы по 30-50 мг, тромбоцитной взвеси по 150-200 мл. При маточных кровотечениях применяют маточные рожки, стиптицин (по 0,05 г 3 раза в день) и жидкий экстракт водяного перца. При отсутствии стойкого эффекта от энергичной консервативной терапии (с применением кортикостероидов), а также в острых случаях при непрекращающихся профузных кровотечениях и угрозе кровоизлияния в мозг показана спленэктомия (до 90% выздоровлений). При неэффективности последней применяются иммунодепрессанты: винкристин, циклофосфан, метотрексат. Симптоматическая троимбоцитопения требует лечения основного заболевания. Больным рекомендуется фитотерапия (тысячелистник, крапива, зверобой, шиповник).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) – геморрагическая вазопатия, вызванная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек. Возникает после перенесенной инфекции (ангины, фарингита, гриппа), введения вакцин, сывороток, охлаждения, вследствие лекарственной непереносимости, как неспецифическая гиперергическая реакция сосудов. У детей и подростков встречается чаще, чем у взрослых.

Патогенез (единый, иммуноаллергический) заболевания связываются с воздействием на сосуды циркулирующих иммунных комплексов, приводящих к повреждению эндотелия, плазморрагиям, некрозу сосудистой стенки и ДВС-синдрому (тромбогеморрагиям).

Клиническая картина. Развернутая клиника геморрагического васкулита характеризуется обычно высокой температурой тела (до 38-40°С), мелкоточечными, иногда сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже, артралгиями или артритом крупных суставов, абдоминальным и почечным синдромом. Выраженность синдромов бывает разной. Кожные высыпания преимущественно располагаются симметрично на разгибательных поверхностях конечностей, имеют эритематозный, папулезный или уртикарный характер, затем становятся геморрагическими, сопровождаются зудом, иногда болезненностью. Высыпания могут появляться внизу живота, на ягодицах, туловище. Чаще поражаются нижние конечности. Кожным изменениям нередко сопутствует суставной синдром, проявляющийся припухлостью суставов, болезненностью и ограничением их подвижности. Над пораженным суставом могут иметь место кожные проявления.

Абдоминальный синдром может возникнуть наряду с геморрагическими высыпаниями на коже, но нередко бывает и самостоятельным, проявляясь внезапно развившейся кишечной коликой, рвотой с примесью крови, кровянистым стулом. Отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации, некоторое напряжение брюшной стенки. Боли могут локализоваться вокруг пупка, а также в других отделах живота, симулируя панкреатит, холецистит, аппендицит, прободение, инвагинацию. Больные обычно лежат на боку, прижав ноги к животу, мечутся.

Тяжелым осложнением геморрагичнеского выскулита является поражение почек по типу диффузного гломерулонефрита гипертонического или смешанного типа. В крови-лейкоцитоз со сдвигом влево, особенно при абдоминальной форме I – II стадии ДВС-синдрома, при массивных кровотечениях – III стадии.

Геморрагичнеский выскулит как синдром встречается при инфекционном эндокардите, коллагенозах, заболеваниях печени, туберкулезе, лекарственной болезни, пищевой аллергии и др. Может протекать остро, в виде молниеностной пурпуры, или хронически рецидировать.

Лечение. При легких форма назначаются постельный режим, проводятся санация очагов инфекции, десенсибилизирующая терапия – витамин С в дозе до 1,5-2 г/сут, кальция глюконат – по 0,5 г 3 раза в сутки, димедро, тавегил. Целесообразны в течение 10-20 дней мини-дозы гепарина (по 2500 ЕД 2-3 раза в сутки подкожно) и спазмолитические препараты (папаверин, но-шпа, курантил, никоверин).

При тяжелых формах следует использовать кортикостероиды (1-3 мг преднизолона на 1 кг массы) и, кроме того, произвести коррекцию ДВС-синдрома гапарином (по 5-10 тыс.ЕД подкожно 2-3 раза в сутки), трансфузиями размороженной плазмы и введением контрикала (10-20 тыс.ЕД в сутки).

Осложнения при геморрагических диатезах зависят от локализации геморрагий. При повторных кровоизлияниях в суставы возникают гемартрозы; при образовании обширных гематом в области прохождения крупных нервных стволов возможно сдавливании нервов с развитием параличей, парезов; при кровоизлияниях в головной мозг появляются симптомы, характерные для нарушения мозгового кровообращения. При повторных переливаниях крови и плазмы может развиться сывороточный гепатит, ВИЧ-инфекция, у больных с полным отсутствием факторов свертывания возможно образование антител, что значительно уменьшает эффективность трансфузий; возможны посттрансфузионные реакции.

Дата добавления: 2014-01-13