Дерматомиозит. Д ер м ато м и о з и т — ревматическое заболевание, главным и ведущим клинико-морфологическим проявлением которого является системное пораже- ние

Д ер м ато м и о з и т — ревматическое заболевание, главным и ведущим
клинико-морфологическим проявлением которого является системное пораже-
ние поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также
кожи. Наблюдаются случаи заболевания без поражения кожи, тогда его обо-
значают как полиомиозит. Дерматомиозит и полиомиозит встречаются в лю-
бом возрасте, преимущественно у женщин.

Этиология и патогенез. Предполагается вирусная природа заболевания.
Косвенным подтверждением этого предположения служит обнаружение
у больных в цитоплазме эндотелиоцитов и мышечных клеток тубулярных
структур, сходных с парамиксовирусами. Установлено значение генетической
предрасположенности, описаны случаи семейного дерматомиозита. Развитие
болезни связано, вероятнее всего, с нарушениями иммунологического гомео-
стаза и аутоиммунизацией. Пусковым механизмом является, видимо, вирус-
ная инфекция. Очевидна связь дерматомиозита с опухолями, при этом опухо-
левые антигены могут быть перекрестно реагирующими с антигенами мышц,
что усугубляет аутоиммунизацию. Отмечено улучшение состояния больных
после удаления опухоли.

Патологическая анатомия. Наиболее часто изменения развиваются в ске-
летной мускулатуре, в мышцах глотки, гортани, диафрагмы, глазных мыш-
цах. Мышцы становятся бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке,
мышцах появляются очаги кальциноза. При микроскопическом исследовании
в мышечных волокнах постоянно обнаруживаются дистрофические изменения,
в них исчезает поперечная исчерченность, уменьшается содержание гликогена,
резко понижается активность ряда ферментов. Многие мышечные волокна не-
кротизированы и в очагах некроза видно выпадение извести в виде мелких зе-
рен. В соединительнотканной строме мышц, которая вовлекается в процесс
вторично, развиваются отек ткани и воспалительная реакция. В инфильтрате
преобладают лимфоциты, макрофаги и плазматические клетки (рис. 244).
Скопления лимфоцитов и макрофагов особенно выражены по ходу микросо-
судов, со стороны эндотелия капилляров отмечаются пролиферация и десква-
мация вплоть до полного закрытия просвета. В сохранившихся эндоте-
лиальных клетках при электронной микроскопии обнаруживаются тубулярные
вирусоподобные включения.

Изменения внутренних органов при дерматомиозите постоянны.
Они носят воспалительный, дистрофический или склеротический характер
и наиболее часто наблюдаются в сердце, легких, желудочно-кишечном тракте.

Наиболее опасна пневмония, которая в детском возрасте часто является при-
чиной гибели больного. Лимфатические узлы и селезенка обычно увеличены
с явлениями гиперплазии лимфоидной ткани и плазмоклеточной трансформа-
цией.

Клинико-морфологические формы. Выделяют первичную (идиопатическую) и
вторичную (опухолевую) формы дерматомиозита, морфологические проявления
которых идентичны. У детей обычно встречается первичная форма, у взрослых — вторичная,
связанная с опухолью. Из опухолей, при которых развивается дерматомиозит, наиболее
част рак (яичников, молочной железы, легкого, желудка, кишечника). Нередко дермато-
миозит является первым проявлением опухоли. Каждая из этих форм может иметь
острое, подострое, непрерывно рецидивирующее и хроническое те-
чение.

Дата добавления: 2014-11-20