Типы камней

Цистинурия

Синдром Фанкони

Синдром Фанкони представляет собой целый комплекс нарушений транспор­та в проксимальных канальцах, включая транспорт аминокислот, моносахаридозов, натрия, калия, кальция, фосфора, бикарбоната, мочевой кислоты и бел­ков. В результате этих нарушений могут развиться генерализованная аминоаци­дурия, глюкозурия, истощение запасов соли в организме, гиперкальцийурия, гипофосфатемия, проксимальный почечный канальцевый ацидоз, гипоурикемия и канальцевая протеинурия (гл. 40). Синдром Фанкони может развиться как вторичное заболевание при таких нарушениях, как цистиноз, тирозинемия, галактоземия, нарушение толерантности к фруктозе, болезнь накопления гликогена (тип 1), болезнь Уилсона, семейный нефроз и наследственный амилоидоз. Синд­ром Лоу (окулоцереброренальный синдром) представляет собой рецессивную, связанную с Х-хромосомой, форму синдрома Фанкони, сопровождающуюся по­вреждением глаз и умственной отсталостью.

Такое аутосомно-рецессивное заболевание, как синдром Фанкони взрослых, развивается в отсутствие какого-либо системного нарушения. Термин «взрослых» может ввести в заблуждение, поскольку заболевание распознают в детском возрасте, однако при рождении ребенка не наблюдали никаких явных нарушений. Наряду с биохимическими изменениями, характерны­ми для синдрома Фанкони, отмечаются карликовость и гипофосфатемический рахит. Почечная недостаточность развивается редко, и при условии коррекции системных проявлений прогноз благоприятный. Обычно имеет место S-образная деформация начальной части проксимального канальца, что и является, веро­ятно, анатомической основой этого нарушения функции канальцев. В деформи­рованном участке канальца клетки атрофируются. Для устранения возникающих последствий нарушения транспорта воды, натрия, калия и кислот и экскреции фосфатов часто требуется лечение. Количество поступающих в организм с пищей воды, натрия и калия не следует ограничивать, может возникнуть необходимость в дополнительном введении фосфатов.

Метаболический ацидоз можно корригировать введением щелочей. Витамин D способствует устранению дефектов костей.

Для устранения глюкозурии, урикозурии и канальцевой протеинурии ле­чения не требуется.

См. гл. 308.

ГЛАВА 229. ПОЧЕЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ

Фредрик Л. К.оэ, Мюррей Дж. Фавус (Fredric L. Сое, Murray J. Favus)

У лиц с почечнокаменной болезнью, проживающих в Западном полушарии, камни образуются преимущественно из солей кальция, мочевой кислоты, цистина и струвита (MgNH₄PO₄). Камни, состоящие из оксалата кальция и фосфата кальция, составляют 75—85% от общего количества почечных камней (табл. 229-1). Содержащиеся в камнях фосфаты кальция обычно представляют собой гидроксиапатит [Са₅(РO₄)₃ОН] или, реже, брушит (СаНРO₄•Н₂О).

Камни, состоящие из солей кальция, образуются чаще у мужчин в возрасте старше 30 лет. Вначале образуется один кальциевый камень, затем еще один. Интервалы между периодами образования последующих камней укорачиваются или остаются постоянными; это заставляет предположить, что камнеобразующая активность с возрастом не ослабевает. В среднем после образования первого камня последующий появляется приблизительно через 2—3 года. Образование кальциевых камней — семейное заболевание.

В моче обычно растут моногидратные кристаллы оксалата кальция (вевеллит) в виде двояковогнутых овалов, напоминающих по форме и размерам эрит­роциты. Эти кристаллы бывают и более крупные, имеющие гантелеобразную форму, в поляризованном свете на темном фоне они выглядят яркими. Интенсив­ность их свечения зависит от ориентации — свойство, известное как двойное лучепреломление. Дигидратные кристаллы оксалата кальция (ведделлит) бипирамидальной формы и обладают лишь слабым свойством двойного лучепре­ломления. Кристаллы апатита не обладают свойством двойного лучепреломле­ния и внешне выглядят аморфными, потому что они слишком малы и разрешаю­щей способности световой микроскопии недостаточно для того, чтобы их можно было рассмотреть. Кристаллы из брушита удлиненной формы похожи на дощеч­ки (узкие, длинные, прямоугольные).

Камни, состоящие из солей мочевой кислоты, составляют 5—8% всех почеч­ных камней (см. табл. 229-1). Они проницаемы для рентгеновских лучей. Обра­зуются главным образом у мужчин. Половина лиц, у которых обнаружены по­добные камни, страдают подагрой. Независимо от того, имеется ли у больного подагра или нет, образование камней из солей мочевой кислоты обычно носит семейный характер. В моче кристаллы солей мочевой кислоты приобретают крас­но-оранжевый оттенок вследствие.адсорбции на их поверхности пигмента урицина. Из безводных солей мочевой кислоты образуются очень маленькие крис­таллы. При световой микроскопии они выглядят аморфными. Их несложно отли­чить от кристаллов апатита. Отличие состоит в том, что они обладают свойством двойного лучепреломления. Из дигидратов солей мочевой кислоты образуются кристаллы каплевидной формы, плоские или прямоугольные пластинки. Кристал­лы обоих этих видов обладают выраженным свойством двойного лучепреломле­ния. Образовавшийся из мочевой кислоты песок имеет вид красной пыли, а камни оранжевые или иногда красные. Камни, состоящие из цистина, встречаются очень редко (менее 1% всех почечных камней), они лимонно-желтого цвета, с блеском, непроницаемы для рентгеновских лучей, поскольку в них содержится сера. В моче имеют вид плоских шестиугольных пластинок.

Камни, состоящие из струвита (MgNH4P04), встречаются довольно часто (см. табл. 229-1). Они потенциально опасны. Эти камни образуются глав­ным образом у женщин в результате инфицирования мочевых путей бактериями, продуцирующими уреазу; обычно это бактерии вида Proteus. Такие камни могут достигать больших размеров и заполнять почечную лоханку и почечные чашечки. Они непроницаемы для рентгеновских лучей, обладают переменной плотностью. В моче кристаллы струвита имеют вид прямоугольных призм, напоминающих крышку гроба.

Дата добавления: 2014-11-20