КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Гиперфункция коры надпочечников 3 страница
Если прием таких веществ исключен, то единственной причиной гирсутизма, на которую можно направить лечение, остается избыточная продукция андрогенов надпочечниками или яичниками. У женщин требует дифференциации надпочечниковый и яичниковый генез гирсутизма и вирилизации (табл. 325-7). Острое начало прогрессирующего гирсутизма и вирилизации позволяет предполагать опухоль надпочечников или яичников. Аденомы и раки надпочечников могут являться причиной чистого или смешанного вирильного синдрома. Так как надпочечниковые андрогены гораздо слабее тех, которые вырабатываются в половых железах, вирилизм надпочечникового генеза характеризуется резким повышением экскреции 17-кетостероидов с мочой. Вирилизующие аденомы надпочечников встречаются редко. Для ви-
Таблица 325-7. Причины гирсутизма у женщин
I. Семейный II. Идиопатический III. Патология яичников Синдром поликистозных яичников; гиперплазия хилусных клеток Опухоли: арренобластома, хилусноклеточная, из остатков надпочечниковой ткани IV. Патология надпочечников Врожденная гиперплазия надпочечников Приобретенная гиперплазия надпочечников (синдром Кушинга) Опухоли: вирилизующий рак или аденома рилизующих раков надпочечников — наиболее частых надпочечниковых опухолей, вызывающих вирилизацию, характерны высокие уровни ДГЭА-сульфата в плазме и высокая экскреция 17-кетостероидов с мочой; содержание кортизола и экскреция 17-гидроксикортикостероидов в пределах нормы или умеренно повышены. Отдифференцировать вирилизующие аденомы надпочечников от рака в клинике с помощью КТ-сканирования можно еще до операции, так как размеры раковых опухолей, как правило, превышают 6 см. Отсутствие снижения уровней 17-кетостероидов в моче и ДГЭА-сульфата в плазме до нормы после приема дексаметазона (0,5 мг внутрь каждые 6 ч в течение 2 дней) подтверждает диагноз вирилизующей опухоли надпочечников и позволяет исключить врожденную гиперплазию этих желез. Наиболее частой вирилизующей опухолью яичников является арренобластома, но и другие яичниковые опухоли, такие как опухоль из остатков надпочечниковой ткани, гранулезоклеточная опухоль, хилусноклеточная опухоль и опухоль Бреннера, могут сопровождаться вирилизацией. Вирильность, обусловленная опухолями яичников, обычно характеризуется нормальным уровнем 17-кетостероидов в моче и ДГЭА-сульфата в плазме, так как опухоль секретирует, как правило, сильный андроген — тестостерон. У некоторых больных с опухолями яичников экскреция 17-кетостероидов иногда несколько повышается, но, за исключением опухолей из остатков надпочечниковой ткани, фоновая экскреция этих веществ более 30 мг в сутки встречается редко. Как и при опухолях надпочечников, функция яичниковых опухолей не подавляется дексаметазоном. За исключением опухолей из остатков надпочечниковой ткани, они, как правило, не реагируют и на стимуляцию АКТГ. Сам по себе факт повышения уровня тестостерона в плазме или его экскреции с мочой еще не позволяет говорить о расположении опухоли именно в яичниках, так как уровень тестостерона может возрастать и вследствие периферического его образования из надпочечниковых предшественников, таких как ДГЭА (см. гл.331).
Наиболее распространенной причиной избыточной продукции андрогенов яичниками служит гиперплазия яичников или синдром поликистозных яичников (см. гл. 331). В отличие от опухолей яичников или надпочечников вирилизация при поликистозе яичников встречается реже, а гирсутизм — очень часто. В большинстве случаев экскреция 17-кетостероидов превышает норму. Хотя дексаметазон несколько снижает скорость экскреции, тем не менее она превышает таковую у здоровых людей. Уровни в плазме и скорости продукции андростендиена и в меньшей степени тестостерона обычно повышены. Содержание фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) несколько ниже нормы, а уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ) постоянно повышен, что обусловливает характерный рост отношения ЛГ/ФСГ. Результаты крови и мочи больных с гирсутовирильными синдромами суммированы в табл. 325-8.
Таблица 325-8. Лабораторные показатели при гирсутовирильных синдромах
Обозначения: Н — норма, — повышено.
Лечение. Лечение при вирилизме надпочечникового генеза зависит от характера патологии. У больных с врожденной гиперплазией надпочечников основной дефект заключается в недостаточности кортизола с возникающей в результате этого усиленной стимуляцией надпочечников АКТГ. Это в свою очередь приводит к гиперплазии надпочечников и дополнительному шунтированию путей биосинтеза стероидов на путь образования надпочечниковых андрогенов. Лечение таких больных сводится к ежедневному введению глюкокортикоидов, чтобы подавить гипофизарную секрецию АКТГ. Лечение в таких случаях осуществляют преднизоном. Исключение составляют дети, у которых обычно применяют гидрокортизон. У взрослых больных с поздно начавшейся гиперплазией надпочечников секреция гипофизарного АКТГ подавляется уже однократной дозой глюкокортикоидов с промежуточной продолжительностью действия, таких как преднизон в дозе 2,5—5 мг на ночь. У детей с врожденной гиперплазией надпочечников требующееся количество стероидов примерно в 1—1,5 раза превышает нормальную скорость продукции кортизола — 12—13 мг кортизола на 1 м2 поверхности тела в день; эту дозу дают в 2—3 приема. Дозировки корригируют с учетом результатов повторных определений 17-кетостероидов в моче, ДГЭА-сульфата в плазме и/или предшественников биосинтеза кортизола. Следует также внимательно следить за ростом и созреванием скелета, так как передозировка при заместительной глюкокортикоидной терапии приводит к замедлению роста в длину.
Дата добавления: 2014-11-20; Просмотров: 451; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |