Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз представляет собой доброкачественную опухоль, субстрат которой составляют преимущественно морфологически зрелые лимфоциты.

Этиология. В происхождении ХЛЛ большое значение имеют наследственная предрасположенность и нарушения иммунологической реактивности. Источник опухоли — клетка-предшественница лимфопоэза. В большинстве случаев субстратом опухоли являются В-лимфоциты, однако в ряде случаев — Т-лимфоциты и О-лимфоциты.

Клинические стадии:

1. Начальная стадия. Чаще возникает бессимптомно. Выявление заболевания носит случайный характер, чаще по изменениям в общем анализе крови. Могут быть жалобы неспецифического характера: общая слабость, потливость, утомляемость, снижение трудоспособности. Возможно увеличение одного лимфоузла или группы лимфоузлов - лимфоузлы безболезненны, эластичны, подвижны, не спаяны между собой. Увеличение печени и селезенки нет. В гемограмме: чаще лейкоцитоз умеренный (20-409 на л), за счет лимфоцитов (40-50%), при этом абсолютный лимфоцитоз должен быть не менее 5 на 10⁹ /л. В крови появляются клетки лейколиза, тени Боткина-Гумпрехта. В костном мозге - лимфоидный росток составляет не менее 30% (30-40%) клеток, отмечается некоторое сужение эритроидного и мегакариоцитарного ростков. Начальная стадия может продолжаться от 2 до 8 и более лет.

2. Развернутая стадия ХЛЛ. Отмечается дальнейший опухолевый рост, лимфоидная пролиферация. Появляется часто генерализованная лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, похудание, склонность к инфекциям. В гемограмме - нарастание лимфоцитарного лейкоцитоза. Степень лейкоцитоза может быть разной (от 50 х 10⁹/л до 800-900 х 10⁹ /л), редко имеет место лейкопенический вариант. В развернутую стадию в периферической крови лимфоциты составляют 60-90%, появляются более ранние формы (лимфобласты, пролимфоциты). Часто выявляется анемия, тромбоцитопения, тени Боткина-Гумпрехта. При доброкачественной форме количество лейкоцитов нарастает медленно с долгосохраняющимся кроветворением. При опухолевой форме на фоне генерализованной лимфоаденопатии одна группа лимфоузлов быстрее увеличивается, но лейкоцитоз при этой форме не высокий. При костномозговой форме нет выраженного гиперпластического синдрома, но раньше появляется тяжелая анемия, тромбоцитопения, быстрее нарастает лимфоидная пролиферация в костном мозге. При волосатоклеточном ХЛЛ лимфоциты имеют волосоподобные выросты цитоплазмы, при этом варианте нет выраженной лимфоаденопатии, чаще спленомегалия, лейкопенические формы.

3. Терминальная стадия ХЛЛ. Нарастает интоксикация, кахексия. Как правило, развивается тяжелая цитопения: анемия, тромбоцитопения, лейкопения. Характерно присоединение инфекций. Возможно появление бластного криза (увеличение количества лимфобластов более 20-30% в костном мозге). Чаще больные погибают не от бластного криза, а от присоединения других более грозных заболеваний, которые могут появляться и в развернутую стадию (лимфосаркомы, раки - чаще кожи, бронхогенный рак и др.).

Лечение хронического лимфолейкоза.

Показанием к цитостатической терапии является появление признаков прогрессирования заболевания или количество лейкоцитов более 100 х 10⁹ /л. В качестве монотерапии назначается хлорбутин, лейкеран, пафенция.

В тех случаях, когда клинические проявления болезни (увеличение лимфоузлов, печени, селезенки) отсутствуют или минимальны показатели красной крови и количество тромбоцитов остаются на нормальном уровне, а количество лейкоцитов не превышает 40 - 50 тыс. в 1 мм3, целесообразно назначать первично сдерживающую терапию - 10 мг лейкерана 2-3 раза в неделю (хлорбутин 2-6 мг в неделю).

При признаках прогрессирования болезни, в развернутой клинико-гематологической картине необходимо активное курсовое лечение с назначением 10-15 мг лейкерана ежедневно.

В тех случаях, когда у больного имелись анемия и тромбоцитопения, одновременно с лейкераном назначают стероидные гормоны (30-40 мг преднизолона ежедневно

При неэффективности монотерапии, бластном кризе назначается полихимотерапия: Протокол ЦОП циклофосфан 400 мг/м2 в/в 1-5 дни винкристин 1.4 мг/м2 в/в 1 день преднизолон 100 мг/м2 внутрь 1-5 дни интервал между курсами - 2 недели. Всего 4-6 курсов.

Дата добавления: 2014-11-20