Лечение хр. надпочечниковой недостаточности

Дифференциальный диагноз хр. надпочечниковой недостаточности

В результате распространенности таких жалоб, как слабость и утомляемость, клиническая диагностика ранних стадий недостаточности надпочечников затруднена. В ряде случаев в клинике на первый план выступает один из синдромов, свойственных ХНН, другие не выражены, что определяет известные трудности в диагностике, особенно при беспигментной форме заболевания.

Одним из ведущих проявлений ХНН является повышенная мышечная слабость, утомляемость при выполнении привычной работы (в тяжелых случаях – при незначительной). Повышенная мышечная слабость, особенно сочетающаяся с раздражительностью, неустойчивостью настроения, свойственна невротическим синдромам. Следует отметить, что при нейроциркуляторной дистонии по гипотензивному типу мышечная слабость является обычно непостоянной, усиливается периодически под влиянием различных психоэмоциональных напряжений, более выражена по утрам, после сна, при вставании с постели. В течение дня она то уменьшается, то вновь усиливается. Временами больные отмечают улучшение самочувствия, причем, настолько, что чувствуют себя практически здоровыми, могут выполнять любую работу. Затем без видимых причин состояние вновь ухудшается, слабость достигает значительной степени.

Один из ведущих симптомов болезни Аддисона – артериальная гипотензия. Наличие ее у больных с пониженной массой тела требует дифференциальной диагностики с эссенциальной артериальной гипотензией. Сочетание артериальной гипотензии с потерей массы тела может быть при язвенной болезни желудка, хроническомэнтероколите и панкреатите, нервной анорексии, онкологической патологии. Тщательно собранный анамнез помогает правильной диагностике.

При наличии гиперпигментации дифференциальную диагностику следует проводить с пеллагрой,дерматомиозитом, склеродермией, метастазами меланомы, циррозом печени, гемохроматозом, пигментно-сосочковой дистрофией кожи), отравлением солями тяжелых металлов.

Лечение ХНН направлено на замещение гормональной недостаточности и при возможности – на ликвидацию патологического процесса, вызвавшего поражение надпочечников.

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности

Этиотропное	Патогенетическое	Симптоматическое
МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ (терапия туберкулеза, сепсиса, грибковых заболеваний и др.)	ГЛЮКОКОРТИКОИДЫ (гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон)	ДИЕТОТЕРАПИЯ
ЛУЧЕВОЕ (опухоли гипофиза, гипоталамуса)	МИНЕРАЛОКОРТИКОИДЫ (флюдрокортизон, ДОКСА)	ВИТАМИНОТЕРАПИЯ
ХИРУРГИЧЕСКОЕ (удаление опухоли, аневризмы и др.)	АНАБОЛИЧЕСКИЕ СТЕРОИДЫ (ретаболил, феноболил, силаболил)

Заместительная терапия синтетическими гормонами является жизненно необходимым лечением у больных с ХНН и не может отменяться ни при каких условиях.

В зависимости от продолжительности действия все глюкокортикоиды делятся на 3 группы.

Эквивалентность дозировки препаратов глюкокортикоидов

Продолжительность действия	Название препарата	Эквивалентная дозировка (мг)
Короткого действия	Гидрокортизон
Кортизон
Преднизон
Преднизолон
Метил преднизолон
Средней продолжительности действия	Триамцинолон
Параметазон
Длительного действия	Дексаметазон	0,75
Бетаметазон	0,6

Препараты короткого действия имеют биологический период полувыведения менее 12 часов, средней длительности действия – 12-36 часов, длительного действия – более 48 часов. Знание эквивалентных дозировок глюкокортикоидов позволяет в случае надобности заменить один препарат другим. Существовавший ранее принцип «таблетка на таблетку» (т. е. при необходимости перевести больного на другой глюкокортикоид ему назначали столько же таблеток нового препарата, сколько он получал до замены) в настоящее время не действует. Это объясняется внедрением в клиническую практику лекарственных форм глюкокортикоидов с разным содержанием действующего начала.

Препараты гидрокортизона и кортизона обладают минералокортикоидной активностью, хотя и более слабой, чем истинные минералокортикоиды. Нефторированные полусинтетические глюкокортикоиды также оказывают минералокортикоидные эффекты (выраженность которых, в свою очередь, уступает эффектам природных глюкокортикоидов). У фторированных препаратов минералокортикоидная активность отсутствует.

Сравнительная характеристика глюко- и минералокортикоидов

Название препарата	Глюкокортикоидная активность	Минералокортикоидная активность
Гидрокортизон
Кортизон	0.8	0.6
Преднизон	3.5	0.4
Преднизолон		0.6
Метил-преднизолон		0.5
Дексаметазон
Альдостерон	0.3

Глюкокортикоидная активность полусинтетических препаратов выше, чем у гидрокортизона и кортизона, что объясняется меньшим, по сравнению с природными глюкокортикоидами, связыванием с белком. Особенностью фторированных препаратов является более медленный их метаболизм в организме, что влечет за собой увеличение продолжительности действия лекарств.

Гидрокортизонявляется единственным глюкокортикоидом, удовлетворяющим всем требованиям, которые предъявляются к препаратам, применяемым для постоянной заместительной терапии ХНН. Гидрокортизон в 4 раза слабее преднизолона по глюкокортикоидной активности, но превосходит его по выраженности минералокортикоидного действия. При ХНН, а также при острой надпочечниковой недостаточности и других неотложных состояниях препараты гидрокортизона являются препаратами выбора.

Основные принципы заместительной терапии при ХНН:

1. У больных с ХНН препараты глюкокортикостероидов применяются пожизненно.

2. Для заместительной терапии ХНН используют физиологические дозы глюкокортикоидов. Препараты вводятся с учетом ритма секреции глюкокортикоидов (2/3 суточной дозы утром и 1/3 – обед).

3. Основными препаратами для заместительной глюкокортикоидной терапии ХНН являются гидрокортизон, кортизона ацетат, преднизолон; для коррекции минералокортикоидной недостаточности – КОРТИНЕФФ,ФЛОРИНЕФ – минералокортикоиды.

4. Триамсинолон, дексаметазон, бекламетазон и другие синтетические аналоги при ХНН не применяются, так как эти препараты практически лишены минералокортикоидной активности и не могут оказать существенной помощи в коррекции водно-электролитных расстройств и нарушений гемодинамики. Кроме того, они обладают рядом осложнений (быстро развиваются признаки передозировки, появляются поражения различных органов и систем по типу синдрома Кушинга).

5. Оценка адекватности заместительной терапии глюко- и минералокортикоидами проводится по клиническим параметрам: оценка аппетита, физической активности, веса, артериального давления, ЧСС, уровня электролитов крови, глюкозы крови натощак и направленный сбор анамнеза для выяснения общего состояния. При первичной ХНН объективным критерием компенсации минералокортикоидной недостаточности является нормализация содержания ренина плазмы, а глюкокортикоидной недостаточности – нормализация концентрации АКТГ в плазме крови. Определение кортизола крови и свободногокортизола мочи на фоне приема препаратов глюкокортикоидов для подбора их адекватной дозы неинформативно и проводить их нецелесообразно.

Дата добавления: 2014-12-16