Пемфигоид

Пемфигоид (pemphigoid) нередко называют буллезным пемфигоидом, парапемфигусом, неакантолитической пузырчаткой. Ранее это заболевание описывалось как доброкачественный хронический пемфигус, старческий пемфигус, юношеский пемфигус, старческий герпетиформный дерматит.

Пемфигоидом чаще страдают пожилые люди и дети. Заболевание начинается с появления крупных напряженных пузырей, иногда с примесью крови в содержимом, на нормальной коже или на фоне эритем и отличается хроническим доброкачественным течением. У некоторых больных первичным проявлением пемфигоида служат элементы, типичные для многоформной экссудативной эритемы. В одних случаях они располагаются на ограниченном участке тела (например, в окружности пупка), в других оказываются распространенными, однако их локализация не укладывается в рамки классической многоформной экссудативной эритемы Гебры.

После вскрытия пузырей образуются эрозии. В отличие от вульгарной пузырчатки для них характерны отсутствие периферического роста и выраженная тенденция к заживлению. По мере развития болезни количество пузырей увеличивается, становится заметным их преобладание на сгибах и в складках тела. У трети больных в процесс вовлекается слизистая оболочка полости рта, а у 10% больных процесс начинается с ее поражения. Симптом Никольского отрицательный, однако при потягивании за обрывки покрышки пузыря выявляется симптом перифокальной субэпителиальной отслойки. Отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь. Последний при этом сплющивается и расширяется (симптом Асбо-Хансена).

Патогистологически: образование пузырей при пемфигоиде связано с отслоением эпидермиса oт дермы (эпидермолиз) и формированием полости, содержащей экссудат и клетки крови, главным образом эозинофилы. В отличие or герпетиформного дерматоза Дюринга кожа вокруг пузыря не изменена, микроабсцессов в сосочках нет. Электронно-микроскопические исследования позволили установить расслоение базальной мембраны.

Этиология и патогенез. Этиология пемфигоида неизвестна. В ряде случаев он развивается как парабластоматозный дерматоз, сопровождая злокачественные опухоли, лейкозы, лимфогранулематоз. В патогенезе пемфигоида играют роль аутоиммунные процессы. Развитие эпидермолиза обусловлено, по-видимому, образованием антител против базальной мембраны, которые обнаруживаются в сыворотке крови, пузырной жидкости и в виде иммунного комплекса антиген —антитело на самой базальной мембране. Однако корреляции титра антител с активностью заболевания не отмечается.

Диагноз. Основанием для постановки диагноза пемфигоида служат клинические, цитологические и гистологические данные. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика пемфигоида, буллезного (пемфигоидного) варианта герпетиформного дерматоза и пузырчатки.

Если пемфигоид начинается с высыпания пузырей на слизистой оболочке полости рта, чрезвычайно важное значение приобретает ранняя дифференциальная диагностика пемфигоида от начальных проявлений вульгарной или вегетирующей пузырчатки. Пемфигоидные пузыри обычно напряженные, реже плоские, напоминают элементы многоформной экссудативной эритемы. При определении симптома Асбо-Хансена надавливание на пузырь приводит к значительному увеличению его по площади (в 2—4 раза). В ряде случаев пузырь на десне удается перекатить пальцем от одною края челюсти к другому. Образующиеся эрозии часто кровоточат, акантолитические клетки отсутствуют.

Важным дифференциально-диагностическим признаком является степень перифокальной отслойки эпителия. У больных вульгарной пузырчаткой при потягивании за обрывки эпителия он отслаивается вокруг эрозии лишь на 1—3 мм, а затем рвется. У больных пемфигоидом периферическую отслойку эпителия вокруг эрозии удается получить на расстоянии 1—2 см и даже более. Следует обращать внимание на различия в первичной локализации сыпи: у больных пузырчаткой процесс начинается преимущественно в области зева, а у больных пемфигоидом — на слизистой оболочке щек и десен.

В мазках-отпечатках, полученных со дна эрозий, при пемфигоиде обнаруживается большое количество эозинофилов; акантолитических клеток нет.

Наиболее убедительным диагностическим приемом, позволяющим дифференцировать пузырчатку от пемфигоида, служит гистологическое исследование пузыря. При пемфигоиде полость расползается под эпителием, при пузырчатке — интраэпителиально.

В случае развития сыпи, напоминающей многоформную экссудативную эритему, исключить последнюю позволяют такие признаки, как необычная локализация очагов поражения, постепенное начало заболевания, отсутствие общих явлений, хроническое течение процесса. В дифференциальной диагностике имеют также значение иммунофлюоресцентные методы исследования. При непрямой реакции иммунофлюоресценции удаётся выявить циркулирующие антитела (IgG) против базальной мембраны примерно у 2/3 больных пемфигоидом Они определяются не только в сыворотке крови, но и в пузырной жидкости. В период ремиссии антитела отсутствуют. Прямая реакция иммунофлюоресценции имеет значительно большую диагностическую ценность, поскольку позволяет выявить линейное отложение иммуноглобулинов вдоль зоны базальной мембраны у всех больных пемфигоидом. Как в пораженной, так и в здоровой коже обнаруживают главным образом IgG.

Лечение. Пемфигоид может быть проявлением паранеопластического процесса. Поэтому, прежде чем приступить к лечению, необходимо тщательно обследовать больного для исключения таких заболеваний, как злокачественные опухоли, лейкозы, лимфогранулематоз. В случае их отсутствия назначают глюкокортикостероиды (50—100 мг, иногда 200 мг преднизолона). Рекомендуются также цитостатики: метотрексат, азатиоприн, циклофосфан, которые применяют в комбинации со стероидами или самостоятельно. При пемфигоиде в отличие от пузырчатки поддерживающая кортикостероидная терапия не является необходимой. Наружное лечение аналогично таковому при пузырчатке.

Рубцующий пемфигоид (pemphigoid cicatricans) (пемфигоид слизистых оболочек, хронический слизисто-кожный пемфигоидный дерматит, слизисто-синехиальный атрофирующий буллезный дерматит). Устаревшее название — доброкачественная пузырчатка слизистых оболочек.

Рубцующим пемфигоидом чаще болеют женщины, как правило, старше 50 лет. Заболевание продолжается обычно до конца жизни. Иногда через несколько лет теряет свою активность. На общем состоянии не отражается. Прогноз благоприятный.

Первые симптомы заболевания появляются на слизистых оболочках полости рта или глаз, реже - гениталий. Через несколько дней, месяцев и даже лет в процесс могут вовлекаться и другие слизистые оболочки- глотки, гортани, носа, пищевода, заднего прохода, мочевыводящих путей. Примерно у 50% больных наблюдаются изменения кожи, развивающиеся позднее, одновременно, а иногда и раньше поражения слизистых оболочек. Они, как правило, локализованы и немногочисленны.

При поражении глаз процесс начинается с катарального конъюнктивита, а впоследствии (иногда через несколько лет) развивается рубцевание субконъюнктивальных тканей, что приводит к сращению конъюнктивального мешка (симблефарон), укорочению сводов, сужению глазной щели, потускнению роговицы и в конечном счете к потере зрения.

Пузыри на слизистых оболочках и коже имеют одинаковый характер. Величина их колеблется от размеров булавочной головки до диаметра трехкопеечной монеты. В большинстве случаев они окружены зоной гиперемии, иногда располагаются группами, часто рецидивируют на одном и том же месте, что приводит к развитию рубцово1 атрофии. Пузыри имеют более толстую покрышку, чем при пузырчатке, и могут сохраняться даже на слизистых оболочках в течение нескольких дней, вскрываясь обычно лишь вследствие травмирования Содержимое их серозное или серозно-геморрагическое, на поверхности эрозий нередко отмечается фибринозный налет. В ряде случаев выявляется, как и при пемфигоиде, симптом перифокальной отслойки эпителия. При цитодиагностике обнаруживают многочисленные эозинофилы, акантолитических клеток нет.

Поражения слизистых оболочек могут привести к образованию спаек в глотке, между слизистыми оболочками щек и альвеолярных отростков, в углах рта, к разрушению язычка и миндалин. Иногда развиваются хронический атрофирующий ринит и сращения раковин с носовой перегородкой, наблюдаются стриктуры гортани, пищевода, уретры, заднего прохода, фимоз, атрофия влагалища, спайки между малыми губами. При поражении гортани во время кашля отмечается отделение толстых серовато-белых или кровянистых пленок, т. е. обрывков покрышек пузырей.

Полость пузыря располагается под эпителием. В верхних отделах дермы — незначительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, нейтрофилов и эозинофилов; эластические волокна отсутствуют. Позднее развивается фиброз, что приводит к рубцеванию.

Этиология и патогенез. В возникновении рубцующего пемфигоида важную роль играют нейроэндокринные расстройства и травмы (эпиляция ресниц, химический ожог глаз, протезирование зубов, повреждение слизистой оболочки полости рта зубной щеткой или другими предметами). Полому есть основание предполагать, что рубцующий пемфигоид является следствием нейроэндокринных дисфункций, вызывающий нарушения трофики слизистых оболочек и кожи, на фоне которых различные наружные воздействия приводят к образованию пузырей. Учитывая, кроме того, отсутствие эластической ткани в дерме на границе с эпителием, можно предполагать, что это заболевание приближается по своей сущности скорее всего к дистрофическим процессам типа врожденного буллезного эпидермолиза. Вместе с тем современные иммунологические данные, полученные при помощи чувствительных методик, позволяют некоторым авторам признать рубцующий пемфигоид и пемфигоид вариантами одного и того же патологического процесса.

Диагноз. Рубцующий пемфигоид приходится дифференцировать в основном от вульгарной (вегетирующей) пузырчатки и пемфигоида.

Чрезвычайно трудно дифференцировать начальные проявления пемфигоида и рубцующего пемфигоида на слизистой оболочке полости рта. Лишь такие признаки, как провоцирующая роль травмы в развитии пузырей, а также рецидивирование пузырей на одном и том же месте, позволяют заподозрить рубцующий пемфигоид. Однако эти признаки обнаруживаются не всегда. Поэтому раннюю дифференциальную диагностику приходится ограничивать решением вопроса о том, относится данное заболевание к пузырчатке или к пемфигоидам, не вдаваясь в подробности, к какому из них именно.

Лечение. Такое же, как пемфигоида, однако эффективность его значительно ниже. Показано комбинированное лечение кортикостероидами и хингамином, местное применение кортикостероидов.

Как самостоятельную форму выделяют так называемую доброкачественную неакантолитическую пузырчатку только слизистой оболочки рта. Для нее характерно хроническое, рецидивирующее высыпание субэпителиальных пузырей без образования рубцов.

Дата добавления: 2014-12-27