КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения
ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. Неразделен- ные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, умень- шению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже наблюдается сужение выходного отдела право- го желудочка. Компенсация гемодинамических нарушений происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Больного беспокоит одышка. Циа- ноз появляется только при развитии хронической сердечной недоста- точности. Границы сердца расши- рены в поперечном размере. Во II межреберье слева от грудины вы- слушивается грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке серд- ца усилен. АД не изменено. Рентгенологически определя- ется увеличение правых отделов сердца и обычно легочных артерий (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудисто- го рисунка. На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Прогноз неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной недо- статочности и признаках перегрузки правого отдела сердца. БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, i тетрада, пентада). Это один из самых частых пороков, протека- ющих с цианозом. Частота по- роков этого типа составляет до 10%. Анатомическими компонен- тами комбинированных пороков сердца типа Фалло являются: а) триада Фалло, для которой характерен дефект межпредсерд- ной перегородки, стеноз устья б) тетрада Фалло характери- зуется сочетанием стеноза ле- гочной артерии, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, дек-
страпозиции аорты и гипертрофии правого желудочка; в) для пентады Фалло характерно сочетание стеноза легочной арте- рии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозииии аорты, гипертрофии правого желудочка (т.е. тетрады Фалло) и незаращения овального отверстия. ГЕМОДИНАМИКА. При наиболее распространенной форме поро- ка типа Фалло, которой является тетрада Фалло, в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в боль- шой круг через дефект межжелудочковой перегородки и аорту сбрасы- вается венозная кровь из правого желудочка. Кроме того, при пентаде Фалло наблюдается сочетание этих поро- ков с дефектом межпредсердной перегородки. В этом случае наблюдает- ся выброс крови из левого предсердия в правое. Указанные виды пороков относятся к порокам «синего типа», так как при них наблюдается обеднение кровообращения малого круга и снижение оксигенации крови. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. При осмотре ребенка с болезнью Фалло выявляется стойкий цианоз, степень которого зависит от выра- женности стеноза легочной артерии (от цианоза губ, акроцианоза до общего цианоза). Дети отстают в физическом развитии, особенно в росте и массе тела. У них отмечается одышка во время кормления или движения. При осмотре ребенка выявляется деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», возникающая в результате разрастания костной ткани, а также симптом «часовых стекол». Особенно тревожит родителей появление гипоксемического присту- па, который развивается внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступ длится от нескольких минут до 10—12 ч. Большинство приступов возникает у детей в возрасте до 2 лет. При утомлении ребенок принимает типичное положение — присажива-
ется на корточки. При пальпации специфических признаков нет, однако отмечается усиление верхушечного толчка. У 50% больных выявляется систоличе- ское дрожание, максимально выраженное в III—IV межреберье слева у грудины. Перкуторно определяется смещение границ сердца вправо за счет гипертрофии правого желудочка. При аускультации выявляется грубый и громкий систолический шум. Punctum maximum этого шума находится у левого края грудины. Шум проводится на спину, он постоянный по характеру и может выслушивать- ся в любой части грудной клетки спереди и сзади. II тон на легочной ар- терии резко ослаблен за счет клапанного компонента легочной артерии. АД максимальное и малое пульсовое снижены. На ЭКГ выявляется смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка. С помощью ФКХ определяется ромбовидный систолический шум. Легочный компонент II тона резко ослаблен (или отсутствует). На ЭхоКГ расширенная аорта расположена («сидящая») над де- фектом межжелудочковой перего- родки, отмечается гипертрофия Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце не- больших размеров, часто в форме сапожка («деревянного башмачка»), с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Наблюдается увеличе- ние правых размеров сердца и расширение восходящей аорты. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ОБЕДНЕНИЕМ БОЛЬШОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение с ранним развитием сердечной недостаточности. При терминальной фазе развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с на- рушениями мозгового кровобращения (кровоизлияние в мозг при коарк- тации аорты) либо с коронарной недостаточностью. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ - Коарктация аорты врожденное сужение ее на ограни- ченном участке, ниже устья левой подключичной артерии. На аорте обнаруживается перетяж- ка, внутренняя сторона которой перетянута в медиальную сторону. Степень сужения и протяженность могут быть различными. Коаркта- ция бывает изолированной, иногда сочетается с открытым артериаль- ным протоком. ГЕМОДИНАМИКА. При сужении аорты повышается нагрузка на
левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофии, дегенерации, склерозу). Выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Область усилен- ного кровоснабжения непропорционально развита. В сосуды нижней половины тела поступает мало крови, и эта гипотензия приводит к на- рушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишемической боли в животе. При сочетании коарктации с открытым артериальным протоком, особенно если коарктация находится ниже протока (субдуктальный тип), большой поток крови направляется в легочную артерию, определяя тя- желую легочную гипертензию. КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Коарктация аорты встречается в 2— 5 раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Данный порок определяется на основании повышения АД на верхних конечностях и отсутствия или ослабления пульсации на ногах. Верхушечный толчок усилен, припод- нимающийся. Границы сердца смещены влево. Аускультативная картина довольно характерна: систолический шум на основании сердца или сзади в межлопаточном пространстве (в обла- сти II—III грудного позвонка место проекции перешейка аорты). Во II— III межреберье слева или справа у грудины выслушивается диастоличе- ский шум, возникающий в результате недостаточности аортальных клапанов. На верхушке сердца определяется систолический шум, появ- ляющийся вследствие относительной недостаточности митрального кла- пана. II тон на аорте усилен. Рентгенологически определяется увеличение левых отделов сердца, узуры III—VIII ребер в задних отделах. При развитии относительной митральной недостаточности возникает усиление венозного наполне- ния в малом круге. На ЭКГ регистрируется горизонтальная и смещенная влево электри- ческая ось сердца, гипертрофия левого желудочка. ЛЕЧЕНИЕ. При распознавании врожденного порока сердца ребенка необходимо поставить на учет у врача-кардиолога с обязательным осмот- ром 1 раз в 3—4 мес в первые 2 года жизни, в последующем — 1—2 раза
в год с систематическим рентгенологическим, электрокардиографиче- ским и эхокардиографическим исследованием и обязательным измере- нием АД. Для ребенка с врожденным пороком сердца необходимо создать ре- жим с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными фи- зическими упражнениями. Следует закалять ребенка, стремиться к повы- шению эффективности иммунной защиты и оберегать его от инфекций. Консервативное лечение детей с врожденными пороками сердца направлено преимущественно на решение двух задач: 1) оказание не- отложной помощи при катастрофическом состоянии; 2) лечение раз- личных осложнений и сопутствующих заболеваний. Исключение составляют больные с открытым артериальным прото- ком, которым проводят консервативное лечение индометацином. Пре- парат обладает ингибирующим действием на синтез простагландинов Е2 и F2, способствует спазму протока с последующей его облитераци- ей. Дозы индометацина при лечении закрытия открытого артериаль- ного протока приведены в таблице. Дозы индометацина для коррекции закрытия открытого артериального протока (Ю.Б. Белоусов и соавторы, 1993) Постнатальный возраст ребенка Начальная доза, мг/кг Доза 2-я, 3-я, мг/кг 0-^18 ч 0,2 0,1 2-7 сут 0,2 0,2 Старше 8 сут 0,25 0,25 Осложнениями при лечении индометацином являются транзитор- ная ренальная дисфункция, гипонатриемия, снижение агрегации тром- боцитов, гастроинтестинальное и внутричерепное кровотечение. Поэто- му имеются противопоказания к применению индометацина для лечения открытого артериальнго протока (Ю.Б. Белоусов и соавторы, 1993): 1) мочевина в крови выше 30 мг/дл; 2) креатинин сыворотки крови выше 1,8 мг/дл; 3) диурез менее 0,6 мл/кг/ч за предшествующие 8 ч; 4) тромбоциты ниже 60 000 в 1 мм3; 5) содержание крови в кале более +++; 6) развитие геморрагического диатеза; 7) клинические или радиографические признаки некротического энтероколита; 8) признаки внутрижелудочковых кровоизлияний в течение послед- них 7 дней до лечения. Во всех случаях открытого артериального протока показана профи- лактика инфекционного эндокардита. В случае неэффективности консервативного лечения больным с от- крытым артериальным протоком показано хирургическое лечение, вы- бор метода которого определяется легочным сопротивлением и анасто- мозным током крови. Одним из наиболее частых осложнений врожденных пороков сердца у детей является развитие острой или хронической сердечной недоста- точности. При острой сердечной недостаточности рекомендуется применять сердечные гликозиды — строфантин или коргликон, которые оказывают быстрый и кратковременный эффект. У детей с врожденными пороками с хронической гипоксемией в тре- тьей фазе течения развивается коллаптоидное состояние. Его лечение включает сердечные гликозиды (крайне осторожно) или другие кардио- тонические средства; бета-адреноблокаторы и кардиотропные средства (ри- боксин, панангин, витамины В6, Е, В12). Единственный радикальный способ лечения ребенка с врожденным пороком сердца — операция
Дата добавления: 2015-05-09; Просмотров: 1170; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |