Дифференциальная диагностика и критерии окончательного диагноза

Саркоидоз часто имеет доброкачественный характер течения, что делает его «диагнозом исключения». При первичной внутригрудной локализации, прежде всего, следует исключить туберкулез, как инфекционное, эпидемиологически опасное заболевание. В обязательный комплекс обследований входят рентгенотомография, общий клинический анализ крови (возможна лимфопения, а при остром течении – лейкоцитоз и ускоренная СОЭ), туберкулиновая внутрикожная проба Манту (при саркоидозе чаще пробы отрицательные), исследование мокроты (или индуцированной мокроты) на кислотоупорные микроорганизмы (не менее 3 раз). Проводится сопоставление лучевой и клинической картины. Выраженная лимфоаденопатия и/или обширная легочная диссеминация при отсутствии симптомов интоксикации и других клинических проявлений свидетельствуют против туберкулеза.

Вторым важнейшим этапом дифференциальной диагностики саркоидоза является исключение заболеваний опухолевой природы, к которым относят лимфомы (лимфогранулематоз, нодулярная лимфосаркома, неклассифицируемые лимфомы и др.), метастазы во внутригрудные лимфоузлы, а также диссеминации опухолевой природы – милиарный канцероматоз, бронхиолоальвеолярный рак, множественные метастазы в легкие и др.

Метастатическая диссеминация локализуется преимущественно в нижних и средних отделах легких, отсутствуют признаки деструкции в легочной ткани и в самих очагах, число очагов и выраженность интерстициальных изменений нарастают сравнительно быстро – динамику процесса можно отметить уже в течение 2-4 недель. Длительная стабильная картина отмечается только при метастазах рака щитовидной железы. При интерстициальном и мелкоочаговом метастазировании у женщин первичную опухоль следует искать, прежде всего, в молочной железе и матке. У мужчин интерстициальная форма (раковый лимфангиит) чаще всего наблюдается при раке желудка. Легочные диссеминации как проявления первичных опухолей встречаются намного реже, чем метастазы, и, как правило, диагностируются после открытой биопсии легкого. Во всех случаях необходимо стремиться к гистологическому подтверждению диагноза.

Материал может быть взят из различных органов – при биопсии периферических лимфатических узлов, кожи, селезенки, слюнных желез, печени и т.д. Чаще всего именно легкие, внутригрудные лимфатические узлы и плевра бывают объектами для взятия образца тканей. Материал получают при трансбронхиальной, видеоторакоскопической или открытой биопсии.

Открытая биопсия является методом выбора, но в большинстве случаев должна уступить место трансторакальной видеоторакоскопической биопсии, как менее травматичному, но высокоинформативному методу.

При проведении дифференциального диагноза необходимо исключить и другие интерстициальные болезни легких, которые часто сопровождаются легочной диссеминацией. Изучение влияния факторов экологической агрессии позволяет облегчить диагностику пневмокониозов, экзогенных аллергических альвеолитов и радиационных поражений легких. Особое внимание следует уделять фактору курения. Более 90% гистиоцитозом Х (лангергансоклеточным гистиоцитозом) – курящие. С другой стороны, курение как главный этиологический фактор хронического обструктивного бронхита может изменять классическую симптоматику интерстициальных болезней легких вследствие сочетания двух болезней. Учет наличия сосуществующих болезней дает возможность диагностики «вторичных» интерстициальных болезней легких, например, при ревматических болезнях. Кроме того, наличие сосуществующей хронической болезни предполагает систематическое применение соответствующих лекарственных средств, некоторые из которых могут вести к формированию легочного фиброза как аллергической, так и токсической природы. Классическим примером является амиодароновый фиброзирующий альвеолит, нередко возникающий при длительном применении известного антиаритмического препарата. Оценка последовательности, скорости появления и развития признаков заболевания может иметь решающее значение в диагностике. Так, первым признаком идиопатического фиброзирующего альвеолита чаще всего является быстро нарастающая одышка без признаков обструкции. У больных саркоидозом, напротив, одышка развивается в поздних стадиях болезни. У больных экзогенным альвеолитом одышка носит смешанный характер (сочетание обструкции с рестрикцией) и нередко зависит от контакта с этиологическим фактором (легкое фермера, птицевода и пр.) Важным в диагностике является анализ архивных рентгенограмм, позволяющий объективно установить истинное начало заболевания и определить характер его прогрессирования, а также провести клинико-рентгенологические параллели.

Дата добавления: 2015-05-10