Редкие формы диссеминированных процессов в легких

Идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ) (железное легкое) – заболевание, характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкое и волнообразным рецидивирующим течением. ИГЛ развивается преимущественно в детском возрасте. Среди взрослых он поражает чаще женщин. На 1000 вскрытий отмечается 3 случая заболевания (Л.Н. Кипарисов, 1972).

Ряд исследователей придают значение в этиологии и патогенезе заболевания врожденной неполноценности капиллярной сети легких, другие – иммуноаллергическому генезу.

Наиболее характерными симптомами болезни являются кровохарканье (в том числе и легочные кровотечения), гипохромная анемия и, как правило, симметричные двусторонние изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразное течение.

Обострение заболевания ИГЛ может сопровождаться различными проявлениями аллергии (бронхоспазм, кожная сыпь, эозинофилия, артралгии и др.). По мере прогрессирования болезни тяжесть кризов, сопровождающихся легочными кровотечениями и рецидивирующими пневмотораксами, нарастает.

Присоединение инфаркт-пневмоний резко усугубляет легочную и сердечную недостаточность. Для заболевания характерно увеличение печени и селезенки.

В анализах крови: анемия, анизо-, пойкилоцитоз и ретикулоцитоз. Уровень непрямого билирубина повышен. Количество железа в легочной ткани увеличено в 100-200 раз.

В мокроте обнаруживаются сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.

При рентгеноскопии легких в нижних и средних легочных полях выявляются диффузные, пятнистые или сетевидные затемнения.

В лечении широко применяют кортикостероидные препараты. Ряд авторов рекомендует спленэктомию, кровоостанавливающие препараты. Лечение анемии.

Гистиоцитоз – это системное заболевание, исходящее из ретикулогистиоцитарной ткани и характеризующееся образованием в органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов.

Гистологическая картина довольно характерна: грануломатозная пролиферация гистиоцитарных элементов клетки и выраженные эозинофилия и базофилия ткани.

При этой болезни в первую очередь поражаются кости, легкие, межуточный мозг.

Впервые понятие «гистиоцитоз» ввел в 1953г Лихтенштейн. С тех пор к нему относят болезнь Леттерера-Сива и болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена. Для болезни Леттерера-Сива характерно острое начало, лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель, похудание, гепатоспленомегалия, анемия. Генерализация процесса приводит к смертельному исходу (болеют дети до 3-х лет). При болезни Хенда-Шюллера-Крисчена происходит пролиферация гистиоцитов, содержащих холестерин (ксантоматоз легких), встречается в старшем детском и подростковом возрасте. Течение доброкачественное. Главные симптомы: одышка и кашель. Наиболее часто встречается 3 форма – эозинофильная гранулема, которой чаще болеют взрослые. Начало заболевания малосимптомно. В большинстве случаев болезнь выявляется случайно при рентгеноскопии грудной клетки. Указанием на гистиоцитоз является одновременное возникновение полосато-ячеистых образований в легких, несахарного диабета и типичных единичных или множественных костных изменений. Очень характерно развитие спонтанного пневмоторакса.

Окончательный диагноз ставится на основании результатов биопсии. В качестве первого диагностического метода рекомендуется трансбронхиальная биопсия легких, затем торакоскопия, и только затем торакотомия с биопсией.

Дата добавления: 2015-05-10