Синдром преждевременного истощения яичников: чаще диагностируется во взрослом возрасте , диагностика в период пубертата является казуистикой

Приобретенные формы: Орхит (при эпидемическом паротите, туберкулезе, бруцеллезе, сифилисе), Хирургическая кастрация, Травма яичка, Эпидидимит (редко), перекрут яичка, радиационный аутоиммунный орхит, Медикаментозно-индуцированные формы гипогонадизма ( цитостатики, антиметаболиты, барбитураты и т.д.)

ФОРМЫ ГИПОГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА:

Врожденные формы ГГ: синдром Кальманна и другие генетические дефекты. В настоящее время известно более 10 генов, отвечающих за закладку, минграцию и развитие гонадотрофов, мутации в которых будут приводить к гипогонадотропному гипогонадизм у лиц обоих полов.

Врожденный ГГ в составе синдромальной патологии: синдром Прадера-Вилли, синдром Лоуренса-Бардет-Бидля (см. протоколы)

Заболевания гипоталамо-гипофизарной области:

Постэнцефалические изменения

Посттравматические изменения

Опухолевые процессы

При гранулематозных заболеваниях (туберкулез, саркоидоз)

Гипогонадизм на фоне гиперпролактинемии

Гипогонадизм на фоне гипотиреоза

Гипогонадизм на фоне ожирения

Системные заболевания: сердечно-сосудистые, почечные,эндокринные

пангипопитуитаризм, опухоли, грануломатоз, гистиоцитоз, гипофизит, травма, пролактинома.

Гемохроматоз — предозировка препаратами железа (лечение некоторых форм анемия, в-талассемии, частые гемотрансфузии) может приводить как к первичному гипогонадизму, вследствие избыточного отложения железа в гонадах, так и ко вторичному, вследствие накопления железа в гипофизе.

Лечение гипогонадизма. Общие принципы.

Если гипогонадизм является проявлением другой эндокринной патологии, необходимо проводить лечение основного заболевания (пролактинома, гипотиреоз, тиреотоксикоз, болезнь Иценко-Кушинга и др.). В дополнительном назначении половых гормонов такие пациенты не нуждаются.

Если гипогонадизм является самостоятельным заболеванием или симптомом заболевания (пангипопитуитаризм и др.), пациенты нуждаются в проведении постоянной заместительной терапии препаратами андрогенов у мужчин или эстроген-прогестагенных препаратов у женщин (первичный, вторичный гипогонадизм), либо препаратами гонадотропинов (вторичный гипогонадизм), т.е. назначение препаратов носит пожизненный характер. Цель фармакотерапии гипогонадизма - полная нормализация состояния исчезновение клинических симптомов заболевания и восстановление вторичных половых признаков.

Сроки начала заместительной гормональной терапии, при подтвержденных формах Г., определяются индивидуально с учетом этнических, семейных, психологических, социальных аспектов, в среднем у девочек терапию начинают с 12-13 лет, у мальчиков с 13-15 лет (D). Начинают заместительную терапию с минимальных доз с целью имитации скорости прогрессии полового созревания в норме, и предупреждения преждевременного закрытия зон роста, которое наблюдается при использовании высоких (взрослых) доза половых стероидов.

Начало лечения гипогонадизма у мальчиков: используются пролонгированные формы эфиров тестостерона для парентерального введения (Сустанон-250, Омнадрен-250). Начальная доза 50мг-100мг. с постепенным увеличением на 50мг. 1 раз в 6-8мес. (D) После достижения дозировки 250мг. 1 раз в 3-4 недели, возможно использование пролонгированных форм тестостерона с инъекцией 1 раз в 3-4 мес.

Доза лекарственного средства подбирается индивидуально под контролем уровня тестостерона в крови, который на фоне проводимой терапии всегда должен находиться в пределах нормальных показателей (13-33 нмоль/л). Контроль уровня тестостерона в крови проводится через 3 недели и после инъекции. При недостаточном содержании тестостерона в крови частоту инъекций увеличивают до 1 мл 1 раз в 2 недели.(D)

Начало лечения гипогонадизма у девочек:

Инициацию пубертата у девочек проводят препаратами эстрогенов. Для этих целей используются препараты конъюгированных эстрогенов (D) (Премарин 625 мкг/сутки) и препараты природных эстрогенов: производные β-эстрадиолоа – Эстрофем (НовоНордиск), производные эстрадиола валериата – Прогинова (Шеринг). Препараты этой группы назначают в дозе 1 мг в сутки. Возможно применение трансдермальных эстрогенов, выпускаемых в виде гелей – Дивигель (Орион Фарма), который наносят 1 раз в сутки на кожу нижней части передней стенки живота.

Через 1 год монотерапии терапии эстрогенами переходят к циклической заместительной терапии эстроген-гестагенными препаратами. С этой целью используются препараты, содержащие естественные эстрогены: Дивина (Орион Фарма), Цикло-прогинова (Шеринг), Трисеквенс (НовоНордиск) и т.д. (D).

Лечение вторичного гипогонадизма

Т.к. При вторичном гипогонадизме возможно восстановление фертильности путем введения гонадотропинов. Тактика выбора лечения определяется желанием пациента в настощее время иметь или не иметь фертильность. Однако в детской практике чаще данный вопрос не является актуальным,

Последнее время в литературе обсуждается вопрос о преимуществе начала терапии вторичного гипогонадизма у мальчиков с гонадотропинов, т. к. данный подход имитирует начало созревания клеток Сертоли в период полового созревания и установление взаимосвязи между клетками Сертоли и Лейдига, что может позволить в будущем поддерживать сперматогенез без дополнительного введения ФСГ. (D)

Существует несколько протоколов лечения гонадотропинами:

1. Начало: Препараты ФСГ в дозе 75-150 ЕД в/м 1 раз в 2-3 дня не менее 6 мес, с последующим добавлением Гонадотропина хорионического 1000-3000 ЕД 1 раз в 3-4 дня, длительно

2. Начало: Гонадотропин хорионический 1000-3000 ЕД 1 раз в 3-4 дня, до достижения уровня тетостерона не менее 12 нмоль/л, с последующим добавлением Препаратов ФСГ в дозе 75-150 ЕД в/м 1 раз в 2-3 дня, под контролем АМГ, ингибина В, спермограммы.

3. Начало: сразу же сочетанное использование Препаратов ФСГ в дозе 75-150 ЕД в/м 1 раз в 2-3 дня и Гонадотропина хорионического 1000-3000 ЕД 1 раз в 3-4 дня, длительно

Прогноз

Адекватная заместительная терапия, как правило, приводит к улучшению самочувствия и уменьшению симптоматики.

Дата добавления: 2015-06-25