КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Тромбоцитопениях и Тромбоцитопатиях. Витамин Н (биотин) — антисеборейный фактор
Гиповитаминоз Н. Витамин Н (биотин) — антисеборейный фактор. Дефицит биотина возникает вследствие приема с пищей большого количества сырых яиц (в сыром яйце имеется белок авидин, который прочно связывает биотин пищи и мешает его всасыванию). Патогенез биотиновой недостаточности: снижение активности фермента карбоксилазы ацил-КоА, блокирующее переход малонил-КоА в продукты его метаболизма - снижение синтеза жиров; торможение включения пировиноградной кислоты в цикл Кребса, что приводит к нарушению жирового и углеводного обмена, образованию АТФ. При недостатке у человека отмечаются себорея, дерматит. ОСНОВНАЯ ЛИТЕРАТУРА. 1. Патологическая физиология под ред. проф.Н.Н.Зайко - Киев "Логос",1996.- с.301 - 315 2. Патологическая физиология под ред. проф. А.Д. Адо Москва "Триада-Х", 2002, - с.245 - 269. 3. Курс лекций по патологической физиологии под ред. проф. В.А.Проценко - Симферополь, 1996.- с.154 - 164. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА. 1. А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. Основы патохимии. Учебное пособие для медицинских вузов.-ЭЛБИ-СПБ.-2001.-с. 319-424. 2. Патофизиология в рисунках, таблицах и схемах под ред. проф. В.А. Фролова МИА, Москва, 2003, -с. 73-78. 3. Физиология человека. Под. Ред. Р. Шмидта и Г. Тевса Пер. с англ. В 3-х томах, М., "Мир", 1996г., т.3, 198с. 4.Физиология водно-солевого обмена и почки/ Под ред. Ю.В. Надточин, СПб, "Наука", 1993г., 576с. 5.Москалев Ю.И. Минеральный обмен, М., "Медицина", 1985г., 288с.
(уменьшение количества (качественная неполноценность тромбоцитов в единице тромбоцитов) объема крови)
При резко выраженной тромбоцитопении (менее 40х109/л) уменьшается образование протромбиназы (из-за дефицита фактора III – тромбопластина), потребление протромбина и замедляются 1 и 2 стадии свертывания крови.
При снижении количества тромбоцитов ниже 20х 109 /л, нарушается и ретракция сгустка, которая осуществляется при участии тромбоцитарного фактора – тромбостенина. Этиология тромбоцитопений: 1) нарушение образования тромбоцитов в красном косном мозге при следующих заболеваниях: - В12- фолиеводефицитная анемия, - лучевая болезнь, - туберкулез, - лейкозы, - метастазы опухолей в косный мозг, - врожденная тромбоцитопения при хромосомных аномалиях (трисомия по 13, 18, 21 паре хромосом), - угнетение продукции тромбоцитов лекарственными препаратами (триметоприн, метаксазол, цитостатики, эстрогены, тиазидные диуретики), алкоголем.
2) лизис тромбоцитов при следующих состояниях: - действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке, - вследствие гетероиммунных изменений после перенесенного гриппа, парагриппа, аденовирусов, цитомегаловирусной инфекции, краснухи, ветряной оспы, сепсиса, после прививок, у ВИЧ инфицированных, - действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота, - переливании старой консервированной крови (срок хранения более 5 суток), - повреждении протезами сердечных клапанов.
3) усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах: - синдроме Шейнлейн- Геноха, - гемолитико-уремическом синдроме, - болезни Мошковица.
4) перераспределительные тромбоцитопении – В данном случае дефицит тромбоцитов в крови формируется за счет их депонирования в селезенке на фоне спленомегалии и гиперспленизма (при циррозе печени, портальной гипертензии, инфекционных и паразитарных заболеваниях и т.д.). Клинические проявления тромбоцитопений различаются в зависимости от степени их выраженности:
• увеличение времени кровотечений при ранениях, травмах, после хирургических вмешательств - при снижении количества тромбоцитов до 120-109/л и более; • петехии, экхимозы, синяки - при снижении количества тромбоцитов до (50-20)-109/л; • спонтанные кровотечения (носовые, маточные, желудочнокишечные и др.) - при снижении количества тромбоцитов менее 20-109/л. Кровоточивость при тромбоцитопатиях обусловливается нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов.
Тромбоцитопатии выделяют: · Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул: - дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье, - дефицит рецептора к фибриногену – для тромбастении Гланцмана, - дефицит тромбоцитарных факторов (чаще 3 и 4, тромбостенина) проявляется нарушением реакции высвобождения и снижением их адгезивной и агрегационной активности, - Болезни недостаточного накопления (недостаточного хранения гранул и их компонентов): а) с недостатком плотных телец I типа и их компонентов – АДФ, серотонина, адреналина: с альбинизмом (синдром Хержманского – Пудлака); с аплазией лучевой кости; при синдроме Чедиака – Хигаси; - болезни отсутствия α-гранул (синдром «серых» тромбоцитов, связанный с дефицитом фибриногена, пластиночного фактора 4, ростового фактора и др.); б) с недостатком плотных телец II типа (белковых) и их компонентов – фактора 4 (антигепаринового) и его носителя, тромбоглобулина, ростового фактора; в) с изолированным нарушением хранения лизосом и кислых гидролаз. 2. Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену (без патологических изменений физиологических видов агрегации).
При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла.
· Вторичные - возникают при применении различных препаратов: - нестероидных противовоспалительных препаратов (салицилаты, бруфен, индометацин),
- антидепрессантов (ингибиторов МАО), - сердечных гликозидов, - адреноблокаторов, - антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина), - тиазидных диуретиков, - антигистаминных препаратов.
Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов гранул хранения тромбоцитарных факторов. Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.
Из заболеваний, связанных с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза наиболее значимой является тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа. В основе этого заболевания лежит значительное снижение количества тромбоцитов в крови. Болеют чаще женщины, наиболее выраженные симптомы отмечаются в период гормональной перестройки.
Выделяют две формы болезни Верльгофа: § Иммунную, возникающую в результате перенесенных инфекций, при приеме некоторых медикаментов, повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам, действии радиации. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов.
§ Не иммунную, связанную с недостатком в организме тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для нормального процесса дифференцировки мегакариоцитов и образования тромбоцитов. Основными клиническими проявлениями болезни Верльгофа являются: - кровоизлияния в кожу, - кровотечения из слизистых, возникающие спонтанно или при незначительных травмах (носовые, из желудочно-кишечного тракта, маточные, в сетчатку, мозг и т.д.), - в картине крови – отмечается резкое снижение количества тромбоцитов (вплоть до атромбоцитемии во время кровотечений), появление в них дегенеративных изменений, выраженная анемия, умеренный лейкоцитоз, - удлинение времени свертывания крови и резкое нарушение ретракции кровяного сгустка, - характерна цикличность (смена рецидивов и ремиссий).
Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы.
Повышенная наклонность тромбоцитов к адгезии и агрегации наблюдается при следующих заболеваниях и состояниях: - сахарном диабете, - атеросклерозе, - третьем триместре беременности, - гипертонической болезни, - злокачественных опухолях, - стенокардии, - гипергликемии, - гиперлипидемии (особенно повышение уровня ЛПНП), - увеличении в крови катехоламинов, - дефиците простациклина.
Тромбоцитозы (увеличение числа тромбоцитов свыше 600х109/л) встречаются при: - болезни Вакеза, - миелофиброзе, - спленэктомии.
Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы в сочетании с повреждением сосудистой стенки (атеросклеротический процесс, повреждение иммунными комплексами, воспаление) приводит к усилению тромбообразования, нарушению микроциркуляцию. Нарушение коагуляционного звена гемостаза Дефицит плазменных прокоагулянтов проявляется нарушением коагуляционного звена свертывания крови и гипокоагуляцией. Дефицит плазменных прокоагулянтов бывает: - наследственным, - приобретенным.
Механизмы развития дефицита плазменных прокоагулянтов: - нарушение их биосинтеза, - усиленное потребление, - увеличение скорости их распада.
Наследственная гипокоагуляция может встречаться при дефиците всех факторов свертывания. Дефицит факторов XII, IX, VIII, VII ведет к нарушению первой стадии свертывания крови и уменьшению образования протромбиназы. Дефицит фактора II - замедлению второй стадии свертывания крови и уменьшению образования тромбина. Афибриногенемия и дефицит фактора XIII проявляется нарушением образования фибрина и формирования стабильного фибринового сгустка. Наследственные коагулопатиии в 90% случаев связаны с дефицитом факторов VIII, IX и ХI (гемофилия А, В, С) и болезнью Виллебранда. Гемофилия - является наследственным заболеванием, передающимся по рецессивному типу сцеплено с Х-хромосомой, сопровождающееся кровоточивостью. Встречается в популяции у одного на 10 000-100 000 мужчин.
Различают три вида гемофилии: - гемофилия А – связана с недостатком образования плазменного тромбопластина, который возникает при недостатке антигемофильного фактора VIII, - гемофилия В (болезнь Кристмаса) – отмечается при недостатке в крови фактора IX, - гемофилия С – связана недостатком плазменного фактора ХI.
Клинические проявления гемофилии: - кровоточивость, обнаруживаемая в раннем детстве, - незначительные ушибы, микротравмы сопровождаются длительными кровотечениями, кровоизлияниями гематомного типа, - характерной особенностью гемофилии являются гемартрозы (кровоизлияния в суставы), - с возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.
По выраженности клинической картины выделяют следующие формы гемофилии: - скрытую, которая длительное время протекает бессимптомно и выявляется лишь при оперативном вмешательстве или значительной травме; - легкую – характеризующуюся не частыми и не очень сильными кровотечениями в связи с видимыми причинами – не тяжелая травма, операция; - тяжелую – с частыми гемартрозами, массивными кровотечениями, кровоизлияниями без видимой причины.
Болезнь Виллебранда – заболевание возникает при дефиците фактора Виллебранда, путь наследования аутосомно-доминантный, реже аутосомно- рецессивный. Фактор В. состоит из двух компонентов – плазменного и сосудистого. Плазменный ф.В. является транспортным компонентом фактора VIII, сосудистый ф.В. обеспечивает адгезию тромбоцитов. Таким образом, ф. В. участвует в обеспечении тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.
Описано несколько типов болезни Виллебранда: - 1 и 3 типы, связанные с количественным дефицитом неизмененного ф. В, - 2 тип, связанный с синтезом аномальных молекул ф.В.
Клинически заболевание проявляется возникновением кровотечения сразу после повреждения, кровоточивостью из сосудов микроциркуляторного русла, появлением петехиальных кровоизлияний, у женщин – гиперполименореей.
Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 526; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |