Клиническая картина. В патогенезе УП основную роль играют иммунокомплексные процессы с акти­вацией комплемента и накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных ком­плексов

ПАТОГЕНЕЗ

В патогенезе УП основную роль играют иммунокомплексные процессы с акти­вацией комплемента и накоплением лейкоцитов в зоне фиксации иммунных ком­плексов. Иммуннокомплексное воспаление развивается в стенке мелких и средних артерий. Вследствие чего возникают деструктивно-пролиферативный васкулит, деформация сосудистого русла, замедление кровотока, реологические и гемокоа- гуляционные нарушения, тромбоз просвета сосудов, тканевая ишемия.

Для острого периода характерны повышение температуры, боли в суставах, мышцах и различные сочетания типичных клинических синдромов — кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почеч­ного.

Общие проявления. Заболевание у большинства детей начинается остро: повышается температура тела, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38-39 °С, через несколько часов снижаясь до нормальных цифр, что сопровождается профузным потом и нарастающей дистрофией. Позже появляют­ся боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Реже заболевание развивается исподволь, подостро. В таком случае пациент дли­тельно отмечает слабость, недомогание, субфебрилитет или немотивированные кратковременные подъёмы температуры тела. Типичные клинические синдромы появляются только спустя несколько месяцев. Последовательность возникновения синдромов, варианты их сочетания бывают различными, чем и объясняют поли­морфизм клинической картины УП.

Кожный синдром у детей встречается значительно чаще, чем у взрослых. Типичными кожными изменениями считают ливедо, подкожные или внутрикож- ные узелки и локальные отёки. Ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности) встречается у большинства больных, рас­полагается чаще на дистальных отделах конечностей, изменяя окраску от яркой до бледной в период ремиссии. Единичные или множественные узелки пальпируют по ходу крупных сосудов и в сети ливедо. На фоне лечения они исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отёки локализуются на кистях, стопах, в области суставов; по мере развития болезни они могут исчезнуть, или на их месте формируется некроз кожи.

Тромбангиитический синдром развивается почти у каждого третьего паци­ента с ЮП и проявляется быстрым формированием некрозов кожи и слизистых оболочек, гангрены дистальных отделов конечностей. Процесс сопровождается сильными приступообразными болями, а также чувством жжения и распирания в области крупных суставов и дистальных отделов конечностей. После назначения адекватной терапии боли прекращаются, постепенно мумифицируются и демар­кируются очаги кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг. Наряду с кожными некрозами и дистальной гангреной нередко наблюдают клиновидный некроз языка. Эпителизация и заживление некрозов кожи и слизистых оболочек происходят через несколько дней, мумифицированные фаланги отторгаются не ранее второго месяца от начала лечения.

Неврологический синдром. Поражение периферической нервной системы в виде асимметричного полиневрита (множественного мононеврита) — характер­ный признак классического У П. Полиневрит развивается остро с гиперестезии в зоне поражения; затем появляются сильные боли по типу каузалгий, а через несколько часов или недель развиваются параличи различных отделов конеч­ностей. При ЮП поражение периферической нервной системы обычно проявля­ется картиной мононеврита. С наступлением ремиссии движения в поражённых конечностях восстанавливаются. Кроме того, у всех больных в активном периоде выявляют симптомы поражения вегетативной нервной системы: прогрессирующее снижение веса, профузную потливость, каузалгический характер болей.

Абдоминальный синдром. У пациентов часто наблюдают приступообразные боли в животе, которые могут сопровождаться диспептическими явлениями, пальпаторную болезненность по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины, умеренное увеличение печени. Боли и диспептические явления быстро проходят на фоне патогенетической терапии. В тяжёлых случаях могут развивать­ся единичные или диффузные язвы, некрозы или гангрена кишечника, в том числе аппендикса.

Почечный синдром с ренальной гипертензией встречается при классиче­ском УП. Особого внимания заслуживает характерный для этого заболевания син­дром АГ, обусловленный ишемией юкстагломерулярного аппарата почек с нару­шением механизма ренин-ангиотензин-альдостерон. Изменения мочевого осадка в таких случаях незначительны (умеренная следовая протеинурия и микрогемату­рия), функциональное состояние почек не нарушается. Тяжесть состояния детей и серьёзность прогноза обусловлены стойким повышением АД, иногда достигающим величины 220/110-240/170 мм рт.ст. Именно у этих пациентов нередко наблюда­ют смертельный исход. При положительном эффекте терапии наступает ремиссия. Уровень АД снижается, изменения мочевого осадка исчезают.

Кардиальный синдром на высоте активности наблюдают у многих больных, но он не определяет основную тяжесть УП. Клинически у больных отмечают рас­ширение границ сердца, выраженную тахикардию, систолический шум над обла­стью сердца. При инструментальных исследованиях можно выявить признаки нарушения коронарного кровообращения, проводимости, изменений в сердечной мышце, перикардиального выпота, в случае АГ — гипертрофии миокарда. На фоне патогенетической терапии ишемические и воспалительные изменения в сердце исчезают.

Лёгочный синдром у большинства детей не имеет клинических проявлений, его выявляют только при рентгенологическом исследовании в виде усиления сосудистого рисунка, тяжистости корней, иногда — в виде адгезивных процессов в плевральных листках, т.е. картины пневмонита.

Общие проявления УП и ЮП аналогичны, но локальные симптомы и синдромы различны (табл. 25-1) в связи с преимущественной сосудистой патологией (внут­ренние органы — при классическом УП, периферические сосуды — при ЮП).

Течение УП может быть острым, подострым и хроническим (рецидивирую­щим). При остром течении наблюдают короткий начальный период и бурную генерализацию сосудистых поражений. Подострое течение имеет постепенное начало, его чаще отмечают при классическом УП, признаки активности заболева­ния удерживаются на протяжении 1-2 лет. УП, ассоциированный с вирусом гепа­тита В, протекает с синдромом АГ (нередко злокачественной), отличается более острым началом и нередко неблагоприятным течением. Хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий встречается преимущественно при ЮП. В первые годы обострения возникают через 0,5-1,5 года, после 2-4 обострений ремиссия может удлиняться до 5 лет и более.

Таблица 25-1. Клиника узелкового полиартериита в зависимости от преимущественной локализа­ции васкулита

Клинический вариант	Ведущие клинические симптомы и синдромы активной фазы
Классический	АГ ренального генеза. Множественный мононеврит. Коронарит. Изолированное или генерализованное некротическое поражение кишечника. Маркёры вируса гепатита В
Ювенильный	Боль в суставах, мышцах, гиперестезия. Узелки, ливедо, локальные отёки, поли­неврит. Тромбангиитический синдром — очаги некроза кожи, слизистых оболочек, дистальная гангрена

Дата добавления: 2015-06-04