КАТЕГОРИИ: Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748) |
Клиническая картина. Этиология заболевания не установлена
ПАТОГЕНЕЗ ЭТИОЛОГИЯ Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности, туберкулёза), вирусов, лекарственной и сывороточной непереносимости. Существуют сведения о генетической предрасположенности к неспецифическому аортоартерииту, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52, Dwl2, DR2 и DQw (в Японской популяции). В патогенезе заболевания больше значение отводят аутоиммунным механизмам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов. При микроскопическом исследовании выявляют мукоидное набухание, фибриноидный некроз, инфильтративно-пролиферативную клеточную реакцию и склероз стенок поражённых отделов сосудистой системы с характерной картиной сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропласти- ческого панаортита и панартериита. Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм, а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов — к артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса. НАА свойственны общевоспалительные проявления и сочетание различных синдромов: недостаточности периферического кровотока, кардиоваскулярного, цереброваскулярного, абдоминального, лёгочного, АГ. Классический признак заболевания — синдром асимметрии или отсутствия пульса. Общие проявления. Заболевание имеет две фазы: острую, продолжающуюся от нескольких недель до нескольких месяцев, и хроническую — с обострениями или без них. В дебюте острой фазы наблюдают субфебрилитет или немотивированные фебрильные «свечи», усталость, боли в мышцах перемежающего характера (при физической нагрузке), узловатую эритему или геморрагии на коже. На протяжении многих месяцев определяют увеличенную СОЭ (до 50-60 мм/ч). Через несколько месяцев в зависимости от локализации патологического процесса появляются те или иные характерные симптомы и синдромы (табл. 25-5).
Синдром недостаточности периферического кровотока отражает ишемию ниже места стеноза или окклюзии крупной артерии и проявляется «перемежающимися» болями. Боли при нагрузке в одной или обеих руках или ногах с ощущением усталости и онемения пальцев встречаются при поражении подключичных или подвздошных (бедренных) артерий; боли в спине — при поражении позвоночных артерий. Наиболее важен для диагностики синдром асимметрии или отсутствия пульса и АД. Наиболее часто пульс не определяется на левой лучевой артерии. Кардиоваскулярный синдром. При наличии кардиоваскулярного синдрома характерны боли по ходу сосудов, над суженными, но проходимыми артериями выслушивают шумы (над аортой и крупными сосудами). В случае поражения венечных артерий может возникать болевой синдром, но чаще больные не предъявляют типичных жалоб на боль в области сердца. При поражении восходящего отдела аорты выявляют уплотнение, дилатацию, иногда формирование аневризмы, что может привести к аортальной недостаточности. В патологический процесс могут вовлекаться коронарные артерии с соответствующей симптоматикой. Повышение АД сочетается преимущественно с поражением почечных артерий.
Цереброваскулярный синдром наблюдают обычно у больных с поражением сосудов области дуги аорты и её сонных и брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения служат первыми признаками болезни. Наиболее часто встречаются головная боль, обмороки, нарушение мозгового кровообращения и ухудшение зрения. При осмотре глазного дна выявляют сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы. Абдоминальный синдром в виде приступов болей в животе, нередко с рвотой и диареей, наблюдают при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы брюшной аорты в брюшной полости пальпируют пульсирующее образование, над которым выслушивают сосудистый шум. Лёгочный синдром при НАА у детей редко имеет клинические проявления (кашель, кровохарканье, рецидивирующие пневмонии), рентгенологически может отмечаться деформация сосудисто-интерстициального лёгочного рисунка, расширение корней, адгезивные изменения плевральных листков, а по данным ЭКГ — признаки лёгочной гипертензии. Синдром АГ — следствие поражения почечных артерий. АД повышается через несколько месяцев от начала заболевания и иногда сочетается с умеренной протеинурией. Осложнения зависят от локализации и характера поражения сосудов. Наиболее серьёзные из них: инсульт, инфаркт миокарда, хроническая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, расслоение аневризмы аорты, которые могут эыть и основными причинами смерти больных с НАА. Течение. При переходе острой фазы в хроническую температура тела нормали- }уется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни. Однако у некоторых из них отмечают головокружения и обмороки при изменении положения тела (каротидный синдром), снижение остроты зрения, ишемические явления в конечностях. При осмотре в большинстве случаев выявляют асимметрию или отсутствие пульса и АД на одной из конечностей, сосудистые шумы, а в ряде случаев — артериальную гипертензию. В периоды обострений патологический процесс возобновляется там же или распространяется на интактные ранее отделы аорты. В первом случае могут наступить расслаивание стенки аорты л возникновение аневризм с риском разрыва этого участка, во втором появляются не имевшие места ранее синдромы заболевания.
Дата добавления: 2015-06-04; Просмотров: 344; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы! Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет |