Перенесений гепатит В 17 страница

7. Малосимптомна форма характеризується незначним болем, іноді із змінами шкіри над суглобом, яка підтверджується підвищенням рівня сечо­вої кислоти в крові

Лабораторні критерії:

— під час загострення подагри може спостерігатись помірний лейкоци­тоз, прискорена ШОЕ;

— в сечі транзиторна протеїнурія, кристали уратів, мікрогематурія, лей-коцитурія;

— при розвитку ХНН — збільшення креатиніну та залишкового азоту в крові, розвиток анемії;

— синовіальна рідина прозора, містить нейтрофіли та макрофаги, голчас­ті кристали урату натрію (специфічна ознака);

— рівень сечової кислоти в крові збільшений у чоловіків (норма 0,420 ммоль/л) і жінок (норма 0,360 ммоль/л), а за добу з сечею виводить­ся 600-900 мг сечової кислоти; в нормі кліренс сечової кислоти становить 7-10 мл/хв; при подагрі він знижується (нирковий тип порушення метаболіз­му пуринів) або підвищується (метаболічний тип порушення обміну пуринів)

Рентгенологічні критерії:

I стадія — великі кісти (тофуси, симптом «пробійника») в субхондраль-ній кістці і глибших шарах, звуження суглобової щілини, іноді ущільнення м'яких тканин

II стадія — великі кісти поблизу суглобової поверхні з невеликим (менше
1/3 суглобової поверхні) ерозуванням суглобового хряща, ущільненням нав-
колосуглобових м'яких тканин, іноді з кальцифікатами

III стадія — великі ерозії не менше ніж 1/3 суглобової поверхні, остеоліз
епіфізу, значне ущільнення м'яких тканин з вапнуванням

Для діагностики подагри широко застосовують Римські та Американські критерії.

Римські критерії діагностики подагри [1963]

1. Вміст сечової кислоти в крові перевищує 0,42 ммоль/л у чоловіків і 0,36 ммоль/л у жінок.

2. Наявність тофусів (рис. 6.6).

3. Наявність кристалів сечокислого натрію в синовіальній рідині чи відкладення солей сечової кислоти в тканинах, що визначаються при хімічно­му та мікроскопічному дослідженні.

1. Чіткі анамнестичні дані про пошкодження суглобів (напад болю та при­пухлість) через 1-2 тиж.

2. Діагноз вважається доведеним, якщо визначаються два будь-яких пози­тивні критерії.

Однак слід зауважити, що наведені дані не враховують той факт, що в 40% випадків камені в нирках утворюються ще до першого нападу подагричного артриту на фоні нормальної кількості сечової кислоти в крові. Критерії діагностики подагри Американської ревматологічної асоціації

I. Наявність характерних кристалічних уратів у суглобовій рідині.

II. Наявність доведених тофусів, які вміщують кристалічні урати, підтвер-
джуються хімічною чи поляризаційною мікроскопією.

III. Наявність 6 із 12 ознак:

— більш ніж одна гостра атака артриту в анамнезі;

— максимум запалення суглоба в першу добу;

— моноартрикулярний характер артриту;

— гіперемія шкіри над ураженим суглобом;

— припухлість або біль в І плеснофаланговому суглобі;

— одностороннє ураження суглоба стопи;

— вузликові утворення, які нагадують тофуси;

— гіперурикемія;

— одностороннє ураження І плеснофалангового суглоба;

— асиметрична припухлість ураженого суглоба;

— виявлені на рентгенограмах субкортальні кісти без ерозій;

— відсутність флори в суглобовій рідині. Лікування подагри розглянуто в алгоритмі 6.9.

Алгоритм 6.9. Стандарти лікування подагри [6]

Крок 1 Дієтичне лікування:

— обмеження у раціоні м'ясних і рибних продуктів, бобових, міцної кави та чаю;

— відмова від вживання алкогольних напоїв;

— збільшення споживання рідини (рекомендується випивати до 2-3 л/добу)

Крок 2

Зняття гострого нападу подагри:

1) колхіцин — зразу 2 табл. (1 мг), потім по 1 мг кожні 2 год, але не більше 8 табл. (4 мг) за добу; на 2-й, 3-й день дозу зменшують на 1 і 1,5 мг/добу; на 4-й і 5-й день — на 2 і 2,5 мг/добу. Після припинення нападу продовжують застосовувати впродовж 3-4 днів, поступово зменшуючи дозу. При важких нападах подагри колхіцин вводять в/в обережно по 1,5 мг (в ампулі 3 мг) 2-3 рази на день (добова доза — 5-6 мг);

2) НПЗП диклофенак натрію 75-150 мг/добу, кеторолаку тромстамін (ке-торол) ЗО мг/добу, моваліс 7,5 мг/добу, німесулід — 100-200 мг/добу; глюко-кортикоїд преднізолон — 20-30 мг/добу;

3) місцеве лікування — компреси з 50%-ним розчином димексиду + 50%-ним розчином анальгіну чи індометацину

Крок З

Диференційоване застосування антиподагричних засобів у міжприступний період (базисна терапія):

1. Урикодепресивні препарати, що зменшують високий синтез сечової
кислоти (цільовий рівень складає нижче 36 ммоль/л):

— алопуринол — 300 мг/добу, після зниження вмісту сечової кислоти в крові — до 100-200 мг/добу впродовж 6-12 міс;

— тіопуринол по 300 мг/добу;

— оротова кислота по 1 чайній ложці впродовж 20 днів

2. Урикозуричні засоби знижують канальцеву реабсорбцію уратів і виво-
дять їх з сечею при недостатньому їх виведенні:

— антуран (сульфінпіразон) по 0,1 г 3 -4 рази на день;

— етамід по 0,35 г 4 рази на день 10-12 днів;

— бензобромарон (хіпурик, дзурик, нормурат) по 50-300 мг/добу;

— бензйодарон по 50-300 мг/добу;

— бенемід по 0,5 г 2 рази на день упродовж декількох років;

— пробенецид по 500-3000 мг/добу;

— уродан по 1 чайній ложці 3-4 рази на день упродовж 30-40 днів;

— кетазон по 0,25-0,5 г 1 раз на день

Антиподагричні засоби змішаної дії:

— алломарон по 1-3 табл/добу впродовж 3-6 міс

Препарати, що руйнують сечову кислоту:

— уратоксидаза по 1000-3000 ОД/добу;

— гепатокаталаза по 10-20 тис ОД 2-3 рази на тиждень

Крок 4

При хронічному подагричному артриті показані фізіо- та бальнеопроцедури розсмоктуючої та знеболюючої дії: фонофорез гідрокортизону, діатермія, діадинамічні струми, парафінові аплікації, радонові чи сірководневі ванни

Крок 5

Хірургічне лікування (артропластику) проводять при неефективності кон­сервативної терапії

Крок 6

Санаторно-курортне лікування:

В бальнеологічних санаторіях з родоновими і сірководневими ван­нами (Хмільник, Любінь Великий, Немирів Львівської області, Цхалтубо, П'ятигорськ, Сочі, Біла Церква)

Відомо, що помірною уринозуричною дією характеризуються феиофібрат і ло-зартан. Діуретики хворим з подагрою призначають тільки за життєвими показан­нями (ХСН, набряк легень). Як правило, діуретики при подагрі не застосовують.

Системна терапія при гострому подагричному артриті [ТегкеНаиЬ Я. А., 2006]

Лікування гострого подагричного артриту розглянуто в табл. 6.31.

Колхіцин

При гострому епізоді подагри протя­гом декількох годин — колхіцин пе-рорально 0,5 мг через кожну годину протягом 3 год (максимальна доза — 8 табл.), потім по 0,5 мг 2 рази/добу при кліренсі крсатиніну > 50 мл/хв;

— 0,5 мг — при кліренсі креатиніну 35-49 мл/хв;

— 0,5 мг через кожні 2-3 дні — при кліренсі креатиніну 10-34 мл/хв

Не рекомендується при кліренсі креатиніну < 10 мл/хв, проведенні гемодіалізу, клінічних проявах пе­чінкової та ниркової недостатності. Знизити вказані дози вдвоє у осіб віком > 70 років

Більш тривалі схеми лікування не рекомендуються у зв'язку з можливим виникненням нудо­ти, блювоти, діареї, зневоднення. Через 1 добу ефективність кол­хіцину знижується. При тривалому застосуванні колхіцину необхідно контролю­вати рівень креатинфосфокіна-зи, кровотворення в кістковому мозку. Еритроміцин, симваста-тин і циклоспорин підвищують токсичний ефект колхіцину (!). Не рекомендується вводити кол­хіцин в/в

Тактика лікування подагри наведена в алгоритмі 6.10.

Алгоритм 6.10. Тактика раціонального застосування антиподагричних засобів при різному перебігу подагри

При легкому перебігу подагри (кризи виникають 1-2 рази на рік, відсут­ність тофусів, нефропатії) і невисокій гіперурикемії (не вище 0,5 ммоль/л) призначають:

• дієту № 6, лужні мінеральні води до 2 л/добу;

• курсове лікування менш активними антииодагричними препаратами (оротова кислота, етамід)

При середньоважкому та важкому перебігу подагри (наявний рівень гіперурикемії при метаболічному типі гіперурикемії з високим рівнем сечової кислоти) застосовують урикодепресанти (алопуринол, тіопуринол, аллома-рон); при нирковому типі гіперурекемії з недостатнім виділенням сечовини з сечею (менше 3,5 ммоль/добу), але при відсутності ХНН, нирковокам'яної хвороби, захворювань печінки, шлунково-кишкового тракту застосовують тільки урикодепресанти (алопуринол)

При змішаному типі гіперурикемії (висока гіперурикемія і зменшен­ня виділення сечової кислоти нирками — менше 3,56 ммоль/добу) проводять лікування алломароном чи комбінацією урикодепресантів і урикоелімінаторів в оптимальних дозах у залежності від кількості сечової кислоти в крові та в до­бовій сечі

При розвитку подагричного суглобового кризу застосовують колхіцин чи інші протизапальні препарати на тлі лікування основного захворювання. У хворих з частими та важкими кризами проводять тривалі курси лікування колхіцином

Критерії ефективності лікування подагри [35]:

1. Нормалізація чи зниження клініко-лабораторних показників активнос-
ті захворювання.

2. Нормалізація чи зниження рівня сечової кислоти в крові.

3. Зниження частоти подагричних атак, які призводять до втрати праце­здатності.

4. Зниження потреби в застосуванні НПЗП, колхіцину та глюкокортико-стероїдів.

Прогноз у цілому при подагричному артриті сприятливий, але в 20-50% хворих виникає уролітіаз. Причиною смерті в 18-25%) хворих на подагру є ХНН. Профілактика подагри передбачає наступні заходи:

1) обстеження членів сім'ї хворого на виключення латентної гіперурикемії;

2) при гіперурикемії — обмеження вживання алкоголю, жирної та білко­вої їжі та раціональне лікування урикодепресивними та урикозуричними за­собами;

3) малокалорійна та низьковуглеводна дієта з включенням поліненасиче-них жирних кислот призводить до зниження рівня сечової кислоти;

4) заняття фізкультурою та спортом, що сприяє видаленню уратів із орга­нізму.

5) для профілактики гострого нападу при подагрі застосовують колхіцин у малих дозах або НПЗП.

6.6. СИСТЕМНИЙ ЧЕРВОНИЙ ВОВЧАК

Визначення. Системний червоний вовчак — це хронічне рецидивуюче системне захворювання сполучної тканини та судин, що характеризується утворенням багатьох антитіл до власних клітин і їх компонентів і розвитком аутоімунного та імунно-комплексного запалення з ураженням різних органів і систем [24].

Системний червоний вовчак зустрічається в 70% випадків в осіб віком 14-60 років, пік захворюваності припадає на 14-25 років; хворіють частіше жін­ки, ніж чоловіки (8:1; 10:1). У Європі на системний червоний вовчак хворіють 500 тис, в США — 250 тис. людей.

Етіологія захворювання невідома. Основну етіологічну роль мають на­ступні фактори:

1) хронічна вірусна інфекція (РНК-віруси та повільні ретровіруси);

2) генетичний фактор (часто зустрічаються HLA, Bg, DR₂, DR₃ гени).

Фактори, що сприяють розвитку та загостренню системного червоного вовчака

Патогенез. Встановлено, що при Т-супресорній функції лімфоцитів відбу­вається продукція великої кількості антитіл, серед яких найбільше значення мають антитіла до нативної ДНК, що з'єднуються з нДНК і утворюють імунні комплекси. Вони відкладаються в базальних мембранах різних внутрішніх ор­ганів і шкіри, викликають їх запалення та ураження. Поряд з цим підвищуєть­ся проникливість лізосом, виділяються медіатори запалення, активується кіні-нова система. Провокуючими факторами захворювання є непереносимість лі­ків, вакцин, сироваток, ультрафіолетове опромінення, вагітність, пологи, ви­кидні, фотосенсибілізація тощо [8].

Таблиця 6.33

Робоча класифікація клінічних варіантів системного червоного вовчака [21, 22]

Характер перебігу	Фаза, ступінь активності	Клініко-морфологічна характеристика уражень
шкіри	суглобів	серозних оболонок	серця	легень	нирок	нервової системи
Гострий Підгострий Хронічний	Фаза активна Ступені активності: Високий (III) Помірний (II) Мінімальний (І) Фаза неактивна	Симптом «метелика» Капілярити Ексудативна еритема Шкірна пурпура Дискоїдний вовчак	Артралгії Поліартрит	Полісерозит: Плеврит Перикардит	Міокардит Ендокардит	Пневмоніт Пневмофіброз	Люпус нефрит (з нефро-тичним, ізольованим і сечовим синдромом)	Менінго-енцефало- полірадикулоневрит Поліпейропатія

Таблиця 6.34

Класифікація системного червоного вовчака (СЧВ) за важкістю клінічних проявів |С»иі.чиі()гіо ¥., 1997 з корективами]

«Легкий» СЧВ	«Важкий» СЧВ
Еритематозна висипка	Міокардит
Дискоїдна висипка	Перикардит та/або плеврит
Феномен Рейно	з масивною кількістю ексудата
Алопеція	Активний вовчаковий
Фотосенсибілізація	гломерулонефрит (III, IV, V класів) —
Виразки рота, носоглотки	клінічний нефротичний синдром
Лихоманка	Пневмоніт або легенева кровотеча
Слабкість	Тромбоцитоиенічна пуриура
Головний біль	Гемолітична анемія
Артрити, артралгії	Вовчаковий васкуліт
Міалгії	Антифосфоліпідний синдром
Лімфаденопатія	Ураження НС
Сухий перикардит або плеврит
з невеликою кількістю ексудата
Неактивний вовчаковий
гломерулонефрит (II клас)

Класифікація системного червоного вовчака згідно з МКХ-10

М. 32 Системний червоний вовчак

М 32.0 Системний червоний вовчак, спричинений лікарськими препаратами М. 32.1 Системний червоний вовчак з ураженням інших органів і систем М. 32.8 Інші форми системного червоного вовчака М. 32.9 Системний червоний вовчак неуточнений

Приклади формулювання діагнозу:

1. Системний червоний вовчак, хронічний перебіг, активна фаза, актив­ність І, хронічний рецидивуючий поліартрит суглобів кистей, ФНС II.

2. Системний червоний вовчак, підгострий перебіг, активна фаза, актив­ність II з ураженням шкіри, нирок (люпус-нефрит, ХНН II).

Клініка і діагностика захворювання наведені в табл. 6.36; 6.37.

Таблиця 6.36

Діагностичні критерії системного червоного вовчака за В. А. Насоновой, М. Г. Остапенко з доповненнями [22]

Великі діагностичні критерії:

1. «Метелик» на обличчі

2. Люпус-артрит

3. Люпус-пневмоніт

4. ЬЕ-клітини в крові (в нормі — відсутні; до 5 на 1000 лейкоцитів — оди-
ничні; 5-10 на 1000 лейкоцитів — помірна кількість; більше 10 — велика кіль-
кість)

5. АНФ у великому титрі

6. Аутоімунний синдром Верльгофа

7. Кумбс-позитивна гемолітична анемія

8. Люпус-нефрит

9. Гематоксилінові тільця в біопсійному матеріалі: набухлі ядра загиблих
клітин з лізованим хроматином

10. Характерні патоморфологічні зміни у видаленій селезінці
Малі діагностичні критерії:

1. Лихоманка більше 37,5°С декілька днів

2. Втрата маси тіла на 5 кг за короткий час

3. Капілярити на пальцях

4. Неспецифічний шкірний синдром (багатоформна еритема, кропивниця)

5. Полісерозити: плеврит, перикардит

6. Лімфаденопатія, гепатоспленомегалія

7. Міокардит

8. Ураження ЦНС, поліневрит

9. Поліміозити, поліміалгії, синдром Рейно

10. Збільшена ШОЕ (більше 20 мм/год)

11. Лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія

12. Гіпергамаглобулінемія

13. АНФ у низькому титрі

14. Вільні LE-тільця

15. Стійко позитивна реакція Вассермана

16. Змінена тромбоеластограма

17. Анти-ДНК: антитіла до нативної ДНК у високому титрі

18. Анти-Sm: присутність антитіл до Sm ядерного антигену Виявлення антифосфоліпідних антитіл

Діагноз системного червоного вовчака виставляється при поєднанні трьох великих ознак (одна з них обов'язкова — наявність «метелика», LE-клітин у великій кількості або АНФ у високому титрі, гематоксилінових тілець). При наявності тільки малих ознак чи при поєднанні малих ознак з люпус-артритом діагноз системного червоного вовчака вважається можливим.

Більш точно системного вовчака характеризують такі лабораторні показники [34]:

1) LE-клітини — нейтрофільні гранулоцити, що є уламками ядер ураже­них клітин і містять фагоцитарні включення; забарвлюються гомогенно у фіолетово-померанчевий колір (виявляють у 70-80% таких пацієнтів);

2) антинуклеарні антитіла (у 95% хворих) мають особливе значення, коли виявляють антитіла до нативної двоспіральної ДНК (у 50%>), до односпіраль-ної ДНК (у 60-70%), до гістонів (у 70%), до Sm-антигену (у 30-40%), до SSB у 15%) до Sei — 70 (менше 5%);

3) антитіла до ASE-1 (SSKDa-нуклеолярний аутоантиген, частота вияв­лення якого є однаковою з наявністю антитіл до двоспіральної ДНК). Проте наявність антитіл до dsDNA переважно асоціюється з ураженнями нирок, а антитіл до ASE-1 з наявністю полісерозиту;

4) антинуклеарний фактор — виявлення антитіл до цілого ядра клітини. Цей показник має невелику діагностичну цінність, оскільки він буває пози­тивним при ревматизмі, інфекційних хворобах, лепрі, туберкульозі. Вказаний тест інформативний тільки при високих титрах (1:1000 і більше) та за характер­ним периферійним і гомогенним світінням;

Загальні:

Лихоманка (50%) Депресія

Шкіра:

Метелик Фотосенсибілізація Васкуліти Пурпура Уртикарії

Синдром Рейно (20%

Легені (50%): Плеврит/випіт Рестрикція

Нервова система (60%):

Судоми Геміплегія Атаксія

Полінейропатія Психози

Серце (25%): Перикардит Ендокардит Аортальні і мітральні вади

Міопатія (< 5%) Кров (75%) Анемія (нормохромна, нормоцитарна або гемолітична) Лейкопенія/ лімфоцитопенія Тромбоцитопенія

Біль в животі

5) збільшення вмісту в сироватці крові ЦІК, кріопреципітатів;

6) ревматоїдний фактор у низьких титрах (у 5-10%» хворих);

7) антитіла до лейкоцитів (гранулоцитів, В- і Т-лімфоцитів), рівень та І§М у сироватці крові підвищений, а рівень \%К часто знижений;

8) антитіла до тромбоцитів, наявність їх можлива і за відсутності тромбо­цитопенії;

9) реакція Вассермана часто позитивна.

Примітка: наявність 4-х ознак із 11 робить діагноз системного червоного вовчака достовірним.

Ураження органів-мішеней при системному червоному вовчаку наведено в табл. 6.38.

Таблиця 6.38

Життєвозагрозливі стани та ураження органів-мішеней при системному червоному вовчаку [Американська колегія ревматологів, 2000]

Кардіальні	Коронарний васкуліт/васкулопатія Ендокардит Лібмана-Сакса Міокардит Тампонада перикарда Злоякісна гіпертензія
Легеневі	Легенева гіпертензія Легенева кровотеча Пневмоніт Емболії/інфаркти легень Пневмофіброз
Шлунково-кишкові	Мезентеріальний васкуліт Панкреатит
Ниркові	Персистуючий нефрит Швидко прогресуючий гломерулонефрит Нефротичний синдром
М'язові	Міозит
Шкірні	Васкуліт Дифузна висипка з ульцерацією або утворенням пухирів
Неврологічні	Судоми та гострі стани сплутаної свідомості Кома, інсульти Поперечна міопатія Moho-, поліневрит, неврит очного нерва Психоз Демієлінізуючий синдром
Загальні	Висока температура (з прострацією) за відсутності ознак інфекції
Гематологічні	Гемолітична анемія Нейтропенія (лейкоцитів менше 10007мм^3) Тромбоцитопенічна пурпура (тромбоцитів менше 100 тис/мм^3) Артеріальний або венозний тромбоз

З урахуванням рекомендацій Європейської протиревматичної ліги [2007] ді­агностичну цінність при системному червоному вовчаку становлять наступні ознаки: шкірні висипки, артрит, серозит, судоми / психоз, важка анемія (рівень доказів В); підвищений ризик коморбідних станів (виникнення певних супут­ніх патологічних станів), при ньому — інфекції сечовидільних шляхів, атеро­склероз, АГ, дисліпідемія, новоутворення (неходжкінські лімфоми) та інші (рі­вень доказів В).

Лікування системного червоного вовчака розглянуто в алгоритмі 6.11; 6.12.

Алгоритм 6.11. Стандарти лікування системного червоного вовчака [6] Крок 1

Патогенетичне лікування захворювання з метою пригнічення утво­рення імунних комплексів при підгострій та хронічній формі системно­го червоного вовчака:

1) Глюкокортикоїд преднізолон по 1 мг/кг маси тіла (50-60 мг/добу — при
III ступені активності; 30-40 мг/добу — II, 15-20 мг/добу — при І ступені,
10-15 мг/добу — при підтримуючій терапії). При важкій формі та неефек-
тивному лікуванні показана пульс-терапія метилпреднізолоном по 1000 мг
в/в 3 дні підряд (можна один раз додатково ввести 1000 мг цитостатика ци-
клофосфаміду в/в)

2) Імунодепресивна терапія:

— циклофосфамід — 150-200 мг/добу 10 тиж. з подальшим переходом на підтримуючу терапію;

— хлорамбуцил — 10-15 мг/добу;

— азатіоприн (імуран) — 150-200 мг/добу 10 тиж., можливо в поєднанні з преднізолоном (30 мг/добу);

— метотрексат — 7,5-15 мг/тиж.;

— мікофенолату мофетил (селсепт) 0,5 г 2 рази на добу хворим з люпус-нефритом, які рефрактерні до циклофосфаміду

Один із цих препаратів застосовується самостійно або в комбінації з преднізолоном

3) Терапія одним із амінохінолінових препаратів при низькій активнос-
ті процесу:

— хлорохін (делагіл) — 750-1000 мг/добу, підтримуюча доза — 250 мг/добу впродовж 6 міс. і більше;

— гідроксихлорохін (плаквеніл) — 800-1200 мг/добу, підтримуюча доза — 200-400 мг/добу впродовж 6 міс. і більше

Крок 2

Лікування НПЗП при підгострому та хронічному перебігу захворювання

— диклофенак натрію — 75-150 мг/добу;

— німесулід — 100-200 мг/добу; ___________________________________________

— моваліс — 7,5 мг/добу;

— кеторолака трометамін (кеторол) ЗО мг/добу;

— целекоксиб — 200 мг 1-2 рази на день

Крок З

Антикоагулянтна (впродовж 1 міс. і більше) чи антиагрегантна (впро­довж 6 міс. і більше) терапія при нефротичному синдромі, ДВЗ-синдромі з вираженими порушеннями гемодинаміки:

— гепарин по 10-20 тис ОД/добу впродовж місяця і більше;

— фраксипарин — 0,6 мг/добу; дипіридамол (курантил) — 150-200 мг/добу;

— пентоксифілін (трентал) — 400-600 мг/добу

— дипіридамол (курантил) — 150 мг/ добу

Крок 4

Еферентна терапія при резистентній формі захворювання з важким перебігом:

— плазмаферез на курс 3-5 процедур;

— гемосорбція на курс 3-5 процедур;

— імуносорбція та селективна імуносорбція

Заслуговує уваги тактика лікування системного вовчака в залежності від ступеня тяжкості (алгоритм 6.12).

Алгоритм 6.12. Лікування системного червоного вовчака

в залежності від ступеня тяжкості [за матеріалами Американської колегії ревматологів, 2000]

Лікування захворювання легкого ступеня тяжкості:

— уникнення надлишкового ультрафіолетового опромінення;

— знеболююче лікування із застосуванням НПЗП;

— призначення глюкокортикоїдів місцевої дії для лікування шкірних проявів;

— амінохінолінові препарати: хлорохін (делагіл) — 250-500 мг/добу або гідроксихлорохін (плаквеніл) — 200-400 мг/добу;

— преднізолон в малих дозах (10 мг/добу) Лікування захворювання тяжкого ступеня:

— високі дози глюкокортикостероїдів: преднізолон 40-60 мг/добу при тяжкій формі люпус-нефриту;

— при рефрактерному серозиті преднізолон у дозі 20 мг/добу;

— преднізолон вводять в/в + перорально;

— цитостатики: азатіоприн, метотрексат, циклофосфамід, хлорамбуцил, циклоспорин, мікофенолату мофетил в оптимальних дозах;

— преднізолон + цитостатик

Лікування тяжкої форми захворювання без уражень нирок: —■ преднізолонотерапія + в/в введення гама-глобуліну

— преднізолонотерапія + даназол, циклоспорин або спленотерапія та різні хіміотерапевтичні режими;

— преднізолонотерапія + циклофосфамід + плазмаферез або обмінне переливання крові (особливо при тромбоцитопенічній пурпурі)

Лікування термінальної стадії з ознаками ХНН:

— використання діалізу і/або трансплантація нирок

Останнім часом запропоновані інноваційні підходи до лікування СЧВ, які знаходяться на різних етапах апробації та впровадження в клінічну практи­ку, але вони не є стандартами для лікування, тому на них ми не зупиняємось.

Лікування пацієнтів з СЧВ при різних кризах [40]

І. Лікування при аутоімунному кризі:

I. ГКС у високих дозах, в тому числі пульс-терапія.

2 а. Комбінована пульс-терапія преднізолоном і циклофосфамідом (у 1-й день в/в 1000 мг метилпреднізолону і 1000 мг циклофосфаміду, у наступні 2 до­би по 1000 мг метилпреднізолону).

2 б. Комбінація ГКС у високих дозах з циклоспорином А (5 мг/кг/добу про­тягом 6 тиж.).

3. Плазмаферез.

II. Лікування при церебральному кризі:

1. Комбінована пульс-терапія метилпреднізолоном і циклофосфамідом (див. вище).

2. Циклофосфамід в/в 2 г 1 раз на тиждень протягом 4 тиж., потім по 200 мг 1 раз на тиждень протягом 2-2,5 років.

3. Плазмаферез.

III. Лікування при гематологічному кризі:

1. Глюкокортикостероїди у високих дозах, у тому числі пульс-терапія.

2. Комбінація ГКС у високих дозах із циклоспорином А (5 мг/кг/добу про­тягом 6 тиж.).

3. Імуноглобулін в/в 0,4 г/кг маси тіла протягом 5 днів.
Диференційоване лікування СЧВ розглянуто в таблиці 6.39.

Нервопсихічний синдром	• Преднізолон — 1 мг/кг/добу або азатіоприн — 2-3 мг/кг/добу • При розвитку коми, епістатусу, поперечного мієліту — плазма-ферез у поєднанні з пульс-терапією преднізолоном і циклофос-фамідом (1 г/м^2)
Тромбоцитопенія (тромбоцитів менше 50:10 ^9/л)	• Преднізолон — 1 мг/кг/добу • При швидкому зниженні рівня тромбоцитів — пульс-терапія метилпреднізолоном або циклофосфамідом, або азатіоприном у дозі 2-3 мг/кг/добу (при нефриті показаний циклофосфамід) • При прогресивному зниженні тромбоцитів нижче 25:10^9/л та геморагічному синдромі застосовують в/в імуноглобулін (0,5 г/кг/добу) протягом 3-5 днів • При тромбоцитопенічній пурпурі — плазмаферез із введенням свіжозамороженої плазми + пульс-терапія метилпреднізолоном
Лейкопенія	• Не потребує спеціального лікування • При агранулоцитозі — пульс-терапія метилпреднізолоном

Рекомендації доказової медицини при СЧВ

Згідно з рекомендаціями Європейської протиревматичної ліги, найбільш ефективними препаратами при СЧВ є: метотрексат, глюкокортикоїди, анти-малярійні засоби (рівень доказів А), азатіоприн (рівень доказовості В); знач­но менш ефективні НПЗП, мофетилу мікофенолат (рівень доказовості Д). Ефективність ад'ювантної терапії при СЧВ обумовлена застосуванням таких препаратів та заходів, як біфосфонати, кальцій / вітаміни, пероральні конт­рацептиви (безпечне лікування), гормонозамісна терапія (рівень доказовості А), фотопротекція (рівень доказовості В), відмова від паління, контроль ваги, фізичні вправи, статини, антигіпертензивні засоби (рівень доказовості Д). При лікуванні люпус-нефриту клінічно ефективними є комбінована терапія (глюкокортикостероїди + імунодепресанти), мофетилу мікофенолат (за ефек­тивністю подібний пульс-терапії циклофосфамідом у нетривалих досліджен­нях), циклофосфамід (ефективний у довготривалих дослідженнях) (рівень доказовості А); у термінальній стадії люпус-нефриту гемодіаліз та трансплан­тація нирок є безпечним методом (рівень доказовості В), трансплантація має переваги перед діалізом (рівень доказовості С).

Дата добавления: 2017-01-14