КАТЕГОРИИ: Главная Случайная страница Познавательное Новые статьи Контакты Заказать работу Архитектура-(3434)Астрономия-(809)Биология-(7483)Биотехнологии-(1457)Военное дело-(14632)Высокие технологии-(1363)География-(913)Геология-(1438)Государство-(451)Демография-(1065)Дом-(47672)Журналистика и СМИ-(912)Изобретательство-(14524)Иностранные языки-(4268)Информатика-(17799)Искусство-(1338)История-(13644)Компьютеры-(11121)Косметика-(55)Кулинария-(373)Культура-(8427)Лингвистика-(374)Литература-(1642)Маркетинг-(23702)Математика-(16968)Машиностроение-(1700)Медицина-(12668)Менеджмент-(24684)Механика-(15423)Науковедение-(506)Образование-(11852)Охрана труда-(3308)Педагогика-(5571)Полиграфия-(1312)Политика-(7869)Право-(5454)Приборостроение-(1369)Программирование-(2801)Производство-(97182)Промышленность-(8706)Психология-(18388)Религия-(3217)Связь-(10668)Сельское хозяйство-(299)Социология-(6455)Спорт-(42831)Строительство-(4793)Торговля-(5050)Транспорт-(2929)Туризм-(1568)Физика-(3942)Философия-(17015)Финансы-(26596)Химия-(22929)Экология-(12095)Экономика-(9961)Электроника-(8441)Электротехника-(4623)Энергетика-(12629)Юриспруденция-(1492)Ядерная техника-(1748)	Перенесений гепатит В 18 страница ⇐ Предыдущая111213141516171819Следующая ⇒ Критерії якості лікування [15, 16, 31]: 1. Відсутність або зворотний розвиток клінічних ознак загострення. 2. Нормалізація або зниження показників запалення і нормалізація імун- ного статусу. 3. Нормальна або незначно знижена функція нирок. 4. Поліпшення і стабілізація гематологічних порушень. Лікування резистентної форми СЧВ включає в якості патогенетичної терапії лікарські препарати інших класів — противірусні, андрогеноподібні, простагландини тощо. Прогноз нині значно покращився: 5-річне виживання досягло 86-95%, 10-річне — 70-80%), а 20-літнє — 60-70%. Однак смертність при СЧВ у 3 рази вища, ніж у популяції. До факторів несприятливого прогнозу з урахуванням рекомендацій дока­зової медицини відноситься ураження нирок (особливо дифузний проліфера-тивний гломерулонефрит), АГ, чоловіча стать, початок захворювання у віці до 20 років, супутній антифосфоліпідний синдром, висока активність захворюван­ня, високі значення індексу ураження, приєднання інфекції, ускладнення ме­дикаментозної терапії [30]. Згідно з рекомендаціями Європейської протирев­матичної ліги [2007], прогностичну цінність ознак при СЧВ мають наступні ознаки: шкірна висипка, артрит, серозит, судоми / психоз, тяжка анемія, тром­боцитопенія, сироватковий креатинін, протеїнурія / сечовий осад, С3/С4анти-нДНК, анти-Ro/SSA, антифосфоліпідні антитіла, анти-РНП, МРТ головного мозку, нефробіопсія (рівень доказовості В). Профілактика СЧВ спрямована на усунення захворювання та його загост­рень у наступних напрямках [15, 25]: — диспансерне спостереження та проведення адекватного лікування; — виключення інсоляції, переохолодження, перевтоми, надмірної фізичної активності; — утримання від оперативних втручань, введення вакцин, сироваток, проведення щеплень (окрім життєво необхідних); — застосування гормональних препаратів тривало, в строго призначеній дозі; — не слід приймати пероральні контрацептиви з великим вмістом естроге­ну, оскільки вони можуть викликати загострення СЧВ.   6.7. ВУЗЛИКОВИЙ ПОЛІАРТЕРІЇТ Визначення. Вузликовий пол'шртеріїт — це системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженнями артерій м'язового типу середнього та дріб­ного калібру та вторинними змінами в органах і системах. Етіологія захворювання остаточно не з'ясована. У розвитку вузликового поліартеріїту певне значення надають вірусу гепатиту В. Встановлено, що фак­торами, які сприяють розвитку захворювання, є перенесені інфекції, введення лікарських препаратів, вакцин, сироваток, інтоксикації, надмірні інсоляції та переохолодження. Патогенез захворювання зводиться до гіперергічної реакції організму у відповідь на етіологічні фактори. Відбувається розвиток аутоімунних реакцій, утворення комплексів антиген-антитіло, котрі відкладаються в судинній стін­ці і призводять до збільшення синтезу цитокінів і виникнення запалення. Імунні комплекси призводять до ураження судин і утворення хемоток-сичних речовин, які привертають у вогнище ураження нейтрофіли. Утворені імунні комплекси у великій кількості виділяють протеолітичні ферменти, які пошкоджують судинну стінку. Слід підкреслити, що в патогенезі захворюван­ня має значення здатність нейтрофілів прилипати до ендотелію та синтезува­ти за присутності комплементу активовані кисневі радикали, що посилюють пошкодження клітинних мембран судин. Поряд з цим ендотелій судин збіль­шує виділення факторів, які сприяють підвищенню згортання крові та розвит­ку тромбоутворень. Клінічна класифікація (Асоціація ревматологів України, 2004): Перебіг: гострий, підгострий, хронічний Активність процесу: відсутня (0), мінімальна (1), помірна (II), висока (III). Стадія: початкова, розгорнута, термінальна. Клініко-морфологічна характеристика ураження: • шкіра — судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг паль­ців, рідко — підшкірні вузлики; • кістково-м'язова система — суглобово-м'язовий синдром (артрит, артрал­гії, міастенічний синдром з міалгіями; • периферична НС — асиметрична полінейропатія (ураження черепно-мозкових нервів, ліктьового нерва тощо); • ЦНС — інфаркт мозку, геморагічний інсульт, психози; • нирки — судинний тип патології, іноді інфаркти, ХНН, рідко — гломе­рулонефрит; • легені — васкуліт легеневий, інтерстиціальна пневмонія, плеврит, ін­фаркт міокарда;   • система кровообігу — коронарний ІМ, АГ; • ШКТ — панкреатит, холецистити, кровотечі, інфаркт печінки, гематоми; • ендокринна система та очі — орхіт, епідидиміт, кон'юнктивіт, ірит, увеіт. Варіанти перебігу вузликового поліартеріїту: доброякісний, поволі про­гресуючий, рецидивуючий, швидко прогресуючий, гострий (злоякісний, блис­кавичний). Приклади формулювання діагнозу: Вузликовий поліартеріїт, класичний варіант, повільно прогресуючий пере­біг, активна фаза, активність І з ураженням нирок (нефропатія з сечовим син­дромом, ХНН І ступеня), серця (коронарит), СН І стадія, ФК II. Клініка. Виділяють великі та малі діагностичні критерії вузликового полі-артеріїту [Семенкова Е. Н., 1988]. Великі критерії: 1. Ураження нирок. 2. Коронарит. 3. Абдомінальний синдром. 4. Поліневрит. 5. Бронхіальна астма з еозинофілією. Малі критерії: 1. Лихоманка. 2. Зниження маси тіла. 3. Міалгічний синдром. Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту [Американська колегія ревматологів, АСк, 1990] Діагноз достовірний при наявності трьох великих і двох малих критеріїв. Інші діагностичні критерії наведені в табл. 6.40. Лікування захворювання розглянуто в алгоритмі 6.13. Алгоритм 6ЛЗ. Стандарти лікування вузликового полі артеріїту [6] Крок 1 Основне лікування здійснюється: гормональними (глюкокортикосте-роїди) та не гормональними (цитостатики) препаратами. Глюкокортикоїд преднізолон призначають спочатку в дозі 1-2 мг/кг/добу. Згідно з рекоменда­ціями Е. Н. Семенкової [1988], в гостру фазу хвороби призначаємо преднізо­лон у дозі 30-40 мг добу, хворим з астматичним варіантом — 40-60 мг/добу, поєднуючи пероральне введення препарату з парентеральним Імунодепресант азатіоприн (імуран) призначаємо в дозі 1-2 мг/кг, цикло-фосфамід (циклофосфан) — у дозі 1-2 мг/кг/добу. При блискавичній формі захворювання призначають пульс-терапію: 1000 мг метилпреднізолону в/в З дні підряд і один день приєднують 1000 мг циклофосфану в/в Крок 2 Застосовують НПЗПта амінохінолінові препарати упродовж активного періоду, які діють протизапально, знеболююче: —диклофенак — 75-150 мг/добу; —німесулід — 100-200 мг/добу; —моваліс — 7,5 мг/добу; —кеторолаку трометамін (кеторол) 30 мг/добу —гідроксихлорохін — 0,2 г/добу Крок З Застосовують антикоагулянти, антиагреганти та ангіопротекто- ри при гіперкоагуляції, гіперагрегації тромбоцитів, порушеннях мікроцир-куляції, ДВЗ-синдромі: —гепарин — 20 тис ОД/добу 1-2 міс; —фраксипарин — 0,3-0,6 мл/добу 1-2 міс; —дипіридамол (курантил) — 225-300 мг/добу 3 міс; —трентал (пентоксифілін, агапурин) — 600-1200, а потім 300 мг/добу Крок 4 Корекцію AT проводять за допомогою інгібіторів АПФ, діуретиків, БАБ, АК та блокаторів рецепторів ангіотензину II Крок 5 Застосовують еферентну терапію при відсутності ефекту від імуно-депресантів і протипоказань до них: —гемосорбція — на курс 3-5 процедур; —плазмаферез — на курс 3-5 процедур; — імуносрбція — на курс 3-5 процедур ____________________________________ Наводимо тактику лікування вузликового поліартеріїту в табл. 6.41.   Таблиця 6.41 Тактика лікування хворих з важкими формами вузликового поліартеріїту [Savage С. et аі., 1997]     Етап Метод лікування Ескалаційна терапія Активний важкий перебіг із підвищеним рівнем креатиніну > 500 мкмоль/л або з легеневими геморагіями — 7-10 процедур плазмаферезу впродовж 14 днів (видалення плазми в об'ємі 60 мл/кг із заміщенням її відповідним об'ємом 4,5-5%-ного розчину альбуміну) або пульс-терапія метилпреднізолоном (15 мг/кг/добу) впродовж 3-х днів) Індукційна терапія 4-6 міс Цитостатик Глюкокортикоїд	Циклофосфан 2 мг/кг/добу впродовж 1 міс. (максимально 150 мг/добу); знизити дозу на 25%, якщо вік хворих > 60 років. Кількість лейкоцитів повинна бути > 4 • 10 9/л	Преднізолон 1 мг/кг/добу (максимально 80 мг/добу), знижувати дозу кожний тиж­день до 10 мг/добу; приймати впродовж 6 міс
Підтримуюча терапія	Азатіоприн 2 мг/кг/добу	Преднізолон 5-10 мг/добу

Критерії ефективності лікування: позитивна динаміка клініки, нормалі­зація лабораторних та імунологічних показників активності запального про­цесу (лейкоцити, імуноглобуліни, антинуклеарний фактор, ЦІК, морфологіч­ні зміни у судинах).

Прогноз. Терапія вузликового поліартеріїту комбінацією глюкокортико-їдів та цитостатиків призводить до 5-річного виживання в 60-80% випадків. У більшості випадків безпосередньою причиною смерті є серцево-судинні катастрофи. До несприятливих прогностичних факторів належать: вік старше 50 років, ураження нирок, серця, органів травлення, ЦНС.

Профілактика. Первинна профілактика — це запобігання виникненню етіологічних факторів захворювання. Вторинна профілактика вузликового поліартеріїту проводиться із застосуванням імунодепресантів, НПЗП, анти-агрегантів, гіпотензивних засобів в оптимальних підтримуючих дозах трива­лий час для уникнення рецидивів захворювання.

6.8. ДЕРМАТОПОЛІМІОЗИТ

Визначення. Дерматополіміозшп — це прогресуюче системне запаль­не захворювання з ураженням шкіри та поперечносмугастої мускулатури з порушенням рухливої функції та різних процесів у стравоході, легенях і, рід­ше, серці.

Етіологія та патогенез досі невідомі. У розвитку цього захворювання ма­ють значення наступні патогенетичні фактори:

1) інфекційно-токсична гіпотеза, в якій велика роль надається вірусній ін­фекції (вірусіам Коксакі, В, А9 тощо), перенесеному грипі, краснусі, оперізу­ючому лишаю;

2) зв'язок захворювання із злоякісними новоутвореннями (паранеопластич-ний дерматоміозит) як імунопатологічна реакція внаслідок спільності анти­генів пухлини і м'язової тканини;

3) імунопатологічна теорія, згідно з якою виявлена сенсибілізація лімфо­цитів до антигенів м'язової тканини (в біоптаті м'язів — лімфоплазматичні ін­фільтрати, як при класичних аутоімунних захворюваннях);

4) генетичні фактори (визначаються НЬА антигени).

Однак основним патогенетичним фактором дерматоміозиту (поліміозиту) є аутоімунний механізм з утворенням аутоантитіл, направлених проти цито­плазматичних білків і рибонуклеїнових кислот, що входять до складу м'язової тканини. Розвитку аутоімунних механізмів сприяє дисбаланс Т- і В-лімфоцитів і зниження Т-супресорної функції. Велике патогенетичне значення має цито­токсичний ефект Т-лімфоцитів проти клітин м'язової тканини.

Класифікація дерматополіміозиту (поліміозиту) наведена в табл. 6.42.

Класифікація дерматоміозиту за С. M. Barson [1966] у модифікації A. Bohan, J. В. Peter [1975]:

1. Первинний ідіопатичний поліміозит.

2. Первинний ідіопатичний дерматоміозит.

3. Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з пухлинами.

4. Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з васкулітом.

5. Поєднання дерматоміозиту (поліміозиту) з дифузними захворюваннями
сполучної тканини.

Рубрикація захворювання згідно з МКХ-10:

M 33 Дерматополіміозит.

M 33.0 Ювенільний поліміозит.

M 33.1 Інший дерматоміозит.

M 33.2 Поліміозит.

M 33.9 Дерматополіміозит неуточнений. Приклади формулювання діагнозу:

1. Первинний ідіопатичний дерматоміозит, гострий перебіг, маніфестна стадія з ураженням м'язів нижніх кінцівок, легень. ЛН II ст.

2. Рак лівої молочної залози. Паранеопластичний дерматоміозит, підго-стрий період з ураженням шкіри, м'язів, судин.

Клініка. Запропоновані різні діагностичні критерії захворювання (табл. 6.43).

Діагноз дерматоміозиту достовірний:

— при наявності першого основного критерію;

— при наявності двох інших із основних критеріїв;

— при наявності одного основного критерію та двох допоміжних критеріїв. Діагноз поліміозиту достовірний при наявності чотирьох критеріїв без ви­сипу.

Для діагностики дерматоміозиту широко використовують діагностичні критерії Тапітоіо еі аі. [1995]:

1. Зміни шкіри:

— геліотропний висип (пурпурно-червона еритема з набряком верхніх повік);

— симптом Готтона — атрофічна еритема, що злущується на тильній сто­роні суглобів пальців кисті;

— еритема на розгинальній стороні суглобів кінцівок трохи виступає над поверхнею шкіри, з помірним лущенням, блідо-фіолетова еритема над ліктьо­вими та колінними суглобами.

2. Слабкість проксимальних м'язів верхніх чи нижніх кінцівок або тулуба.

3. Підвищений рівень сироваткової креатинфосфокінази чи альдолази.

4. Біль у м'язах при натисканні чи спонтанний.

5. Зміни електроміограми (короткі багатофазові потенціали, фібриляції та
псевдоміотонічні розряди).

6. Позитивний тест на антитіло-1 (гістатидил — ИША система) антитіла.

7. Недеструктивний артрит чи артралгії.

8. Ознаки системного запалення (лихоманка > 37° С, ШОЕ > 20 мм/год).

9. Гістологічні ознаки міозиту (запальна інфільтрація скелетних м'язів з фо-
кальною чи поширеною дегенерацією або некрозом).

При наявності хоч би одного шкірного і як мінімум чотирьох критеріїв (від 2 до 9) діагноз дерматополіміозиту досить імовірний.

За даними літератури, спостерігаються наступні зміни лабораторних і гістологічних показників:

• Неспецифічні зміни:

— підвищення активності м'язових ферментів — КФК;

— підвищення ШОЕ (у 50% хворих).

• Неспецифічні для міозиту аутоантитіла:

— антинуклеарні антитіла (АНА) (50-80%>);

— антитіла до РНК (змішані захворювання сполучної тканини і оуег1арріп§-Бупатоте);

— антитіла до РМ-БсІ (поєднання поліміозиту із склеродермією).

• Аутоантитіла, специфічні для міозиту (антитіла до синтетази — анти-тіло-1; анти — БЬІР — антитіла; анти — Мі — 2 — антитіла).

• Біопсія м'язів:

— лімфоплазмоцитарна інфільтрація м'язових волокон і навколо дрібних судин;

— набряк м'язових волокон з втратою посмугованості, фрагментація та дегенерація аж до некрозу міофібрил, фагоцитоз некротичних мас, а пізніше виявляється заміщення некротичних м'язових волокон фіброзною тканиною.

Лікування. Препаратами вибору в лікуванні дерматоміозиту (поліміозиту) є глюкокортикостероїди.

Алгоритм 6.14. Стандарти лікування дерматополіміозиту [6]

Крок 1

Протизапальна терапія:

1. Призначають глюкокортикостероїд преднізолон у дозі 1-1,5 мг/кг/добу в два прийоми до настання ремісії захворювання (протягом 1-3 міс), потім дозу поступово зменшують під контролем клінічних показників. При гост­рому перебігу доза преднізолону коливається від 80 до 120 мг/добу, підгост-рому — 60-80 мг/добу, при хронічному перебігу — 30-40 мг/добу. Проти­показаний тріамцинолон (полькортолон), оскільки він може посилювати м'язову слабкість (викликати міопатичний синдром) (!). Пульс-терапію про­водять при дерматополіміозиті у юнацькому віці у хворих з важким пере­бігом захворювання

2. Амінохінолінові препарати хлорохін (делагіл) по 0,25 г/добу, гідрокси-хлорохін (плаквеніл) по 0,2 г/добу (протягом 2 років і більше) менш ефектив­ні, їх призначають при слабоактивному процесі

3. НПЗП (диклофенак, індометацин, німесулід, моваліс) застосовують в оптимальних дозах при домінуючому больовому та суглобовому синдромах

Крок 2

Імунодепресанти застосовують при загрозливих для життя станах і неефективності стероїдів. Найчастіше призначають циклоспорин А (сан-димун) у дозі 5 мг/кг/добу, метотрексат — 10-30 мг/тиж. чи азатіоприн — 1-2 мг/кг/добу в/в чи перорально. Оптимальні дози препаратів застосо­вують упродовж 4-8 тиж, а потім доза знижується до підтримуючої, яку можна призначати роками

При недостатній ефективності рекомендується в/в введення імуноглобу-ліну (1 г/кг 2 дні чи 0,5 мг/кг 4 дні щомісяця впродовж 4 міс)

Крок З

Препарати, що поліпшують метаболізм в уражених м'язах

Застосовують анаболічні гормони для посилення м'язової сили та збіль­шення об'єму м'язів:

— нероболіл, силаболіл, дураболіл тощо по 1 ін'єкції в/м 1 раз в 10 днів, на курс 3-4 ін'єкції, курси проводити кожний квартал. Показаний рибоксин по 600 мг/добу впродовж 2 міс;

— вітаміни, особливо групи В

Крок 4

У разі розвитку кальцинозу застосовують комплексони, що утворю­ють розчинні з'єднання з іонами кальцію і сприяють виділенню їх з сечею. Застосовують двонатрієву сіль етілендіамінтетраоцитової кислоти (№₂ ЕДТА) в дозі 250 мг щоденно в/в упродовж 5 днів з 5-денними перервами (на курс 15 процедур). Такі курси повторюють 3 рази на рік

Крок 5

Екстракорпоральні методи терапії: плазмаферез (по 5 процедур через день), гемосорбція, імуносорбція

Крок 6

При хронічному перебігу захворювання і відсутності симптомів за­гострення призначають фізіотерапію: електрофорез з гіалуронідазою, лідазою, парафінові аплікації тощо

Критерії якості лікування:

1. Зниження або відсутність м'язової слабкості чи болю в м'язах.

2. Нормалізація активності ферментів (креатинфосфокінази, альдолази, АсАТ, АлАТ).

3. Нормалізація показників гострофазового запалення (фібриноген, серо-мукоїд, дифеніламінова проба, СРБ, ШОЕ, глобуліни).

4. Нормалізація або поліпшення даних біопсії м'язів, а також даних елек­троміографії.

Прогноз захворювання серйозний.

Профілактика дерматоміозиту (поліміозиту), яка спрямована на запобі­гання розвитку загострень, в основному вторинна. З цією метою тривалий час застосовують преднізолон, метотрексат, делагіл тощо. Таким пацієнтам необ­хідно уникати травм, інфекцій, операцій, щеплень, переохолодження, лікар­ських препаратів, на які виникають виражені побічні реакції. Жінкам, хворим на дерматополіміозит, слід уникати вагітності.

6.9. СИСТЕМНА СКЛЕРОДЕРМІЯ

Розповсюдженість захворювання складає в середньому 240-290 випадків на 1 млн населення. Частіше хворіють особи негроїдної, ніж європеоїдної раси. Співвідношення захворювань жінок і чоловіків складає 7:1. Термін «склеродер­мія», або «твердошкір'я» запропонував Сіпітас у 1847 р. [4].

Визначення. Системна склеродермія — це дифузне захворювання сполуч­ної тканини, що характеризується прогресуючим фіброзом та судинною патоло­гією за типом облітеруючої мікроангіопатії, що обумовлює розвиток генералі-зованого синдрому Рейно, індуративних змін шкіри, ураження опорно-рухового апарату та внутрішніх органів [22].

Етіологія захворювання вивчена недостатньо. Припускають вірусне та спад­кове походження захворювання.

Патогенез. Визначають наступні основні ланки патогенезу системної скле­родермії:

1) надмірне колагенове утворення в результаті порушення функціонування фібробластів; підвищення біосинтезу колагену і та ii типу, глікозаміногліканів, протеогліканів, фібринектину, глікопротеїнів; колагенових волокон та глікоза-мінів, що мають антигенні властивості і призводять до синтезу антитіл за раху­нок аутоімунних реакцій;

2) різко наступають судинні, позасудинні та внутрішньосудинні мікроцирку-ляторні зміни, що призводять до метаболічних порушень;

3) відбувається підвищення активності міофібробластів судинної стінки, розви­вається деструкція ендотелію, проліферація гладеньком'язових клітин і колагену;

4) збільшується синтез тромбоксану, ендотеліну, зменшується утворення оксиду азоту, що сприяє виникненню спазму судин;

5) виникає гіперкоагуляція, підвищується агрегація тромбоцитів і еритроци­тів, розвивається мікротромбоз і генералізований синдром Рейно.

Класифікація. В практичній роботі використовується робоча класифікація системної склеродермії [Н. Г. Гусєва, 1975]:

1. Характер перебігу: гострий, підгострий, хронічний.

2. Стадія розвитку:

i стадія — початкова (синдром Рейно, поліартралгії чи артрит, рідше — шкір­ні, вісцеральні чи загальні прояви).

ii стадія — генералізована (полісиндромність та полісимптомність клініч-
ної картини).

iii стадія — термінальна (важкість склеротичних, дистрофічних і судинно-некро-
тичних змін у різних системах і органах, нерідко з недостатністю їх функцій).

3. Ступені активності:

I ступінь — мінімальний;

II ступінь — помірний;

III ступінь — високий.

4. Клініко-морфологічна характеристика.

Ураження шкіри та периферичних судин: «щільний» набряк, індура-ція, атрофія, гіперпігментація, телеангіоектазії, синдром Рейно, вогнищеве ураження.

Ураження опорно-рухового апарату: артралгії, поліартрит, кальциноз, ос-теоліз.

Ураження серця: міокардит, кардіосклероз, вада серця (здебільшого міт-ральна недостатність).

Ураження легень: інтерстиціальна пневмонія, пневмосклероз, адгезивний плеврит.

Ураження травного тракту: езофагіт, дуоденіт, коліт, спруподібний син­дром.

Ураження нирок: справжня склеродермічна нирка, хронічний дифузний нефрит, вогнищевий нефрит.

Ураження нервової системи: поліневрит, нейропсихічні розлади, вегета­тивні порушення.

Рубрикація згідно з МКХ-10

М 34.0 Прогресуючий системний склероз М34.1 Синдром CREST

М 34.2 Системний склероз, спричинений лікарськими препаратами і хіміч­ними речовинами

М 34.8 Системний склероз неуточнений.

Виділяють такі клінічні форми системної склеродермії [LeRoy Е. С. et al., 1988; Black С. ML, 1995]:

1. Дифузна форма:

— генералізовані ураження шкіри кінцівок, лиця, тулуба протягом року; синдром Рейно виникає одночасно чи після ураження шкіри;

— ранній розвиток вісцеральної патології (легень, серця, нирок, органів травлення);

— значна редукція капілярів нігтя з формулюванням аваскулярних ді­лянок;

— виявлення антитіл до топоізомерази-1 (Scl-70).

2. Лімітована форма:

— тривалий період ізольованого феномену Рейно;

— ураження шкіри обмежено зоною обличчя, п'ястей / стоп;

— пізній розвиток легеневої гіпертензії, ураження органів травлення, теле-ангіоектазії, кальциноз (CREST-синдром);

— виявлення антицентромірних антитіл;

— розширення капілярів нігтя без виражених аваскулярних ділянок. 3. Склеродермія без склеродерми:

— немає ущільнення шкіри;

— феномен Рейно;

— ознаки легеневого фіброзу, гострої склеродермічної нирки, ураження серця, органів травлення;

— виявлення антинуклеарних антитіл (Sel -70, АСА, нуклеолярних).

Перехресна форма:

— характерні поєднання клінічних ознак системної склеродермії чи де­кількох системних захворювань сполучної тканини.

Ювенільна форма:

— початок захворювання до 16 років;

— ураження шкіри по типу вогнищевої чи лінійної (гемі-форма) склеро­дермії;

— схильність до утворення контрактур, можливої аномалії розвитку кін­цівок;

— помірна вісцеральна патологія, виявлена за допомогою інструменталь­них методів.

Передсклеродермія:

— ізольований феномен Рейно у поєднанні з капіляроскопічними змінами чи імунологічними порушеннями, характерними для системної склеродермії.

Індуцирована склеродермія:

— розповсюджене, частіше дифузне ураження шкіри (індурація), яка інко­ли поєднується з судинною патологією.

Приклади формулювання діагнозу:

1. Системна склеродермія, гострий перебіг, стадія II, активна фаза, актив­ність II ст., з ураженням шкіри, суглобів, судин (синдром Рейно), поліартрит, ФНС І ст.

Клініка. Діагностичні критерії Американської ревматологічної асоціації [1980]

Великі критерії: склеродермічні ураження шкіри, обличчя, шиї, тулуба (проксимальна склеродермія); ущільнення та індурація шкіри пальців рук та плюснефалангових суглобів.

Малі критерії: склеродактилія, рубці на подушечках пальців, симетричний базальний пневмосклероз.

Діагноз системної склеродермії достовірний при наявності одного велико­го та двох малих критеріїв.

Дані критерії характеризуються високою специфічністю, однак їх чутли­вість недостатня.

Критерії діагностики системної склеродермії [Гусєва Н. Г., 1993, 19971 (з доповненнями) Основні критерії:

1. Склеродермічніураження шкіри, що проходять послідовно стадії «щіль­ного» набряку, індурації та атрофії з переважною локалізацією на облич­чі (маскоподібність) і в ділянці п'ястей (склеродактилія); можливе тотальне ураження. Шкірний синдром поєднується з пігментацією.

2. Симптом «кисету» — зменшення ротової апертури, потоншення черво­ної кайми губ, навколо яких формуються радіальні складки (рис. 6.8).

3. Виразкові ураження шкіри на ділянках ліктьових та колінних суглобів, у ділянці щиколоток та п'яток.

4. Суха гангрена — некроз шкіри та підшкірних м'яких тканин розпочина­ється з дистальних фаланг пальців і може розповсюджуватись на середні фа­ланги з подальшою демаркацією та самоампутацією.

5. Дигітальнірубчики — точечні ділянки атрофії шкіри дистальних фаланг пальців п'ястей («пацюковий» укус).

6. Синдром Рейно.

7. Суглобово-м'язовіш синдром з розвитком стійких контрактур, в основі яко­го — ревматоїдоподібний артрит, періартикулярні зміни та фіброзуючий міозит.

8. Остеоліз нігтьових, а інколи середніх і основних фаланг пальців рук, рід­ше — ніг, що супроводжується вкороченням і деформацією пальців (рис. 6.8).

9. Синдром Тібьєржа-Веііссенбаха — відкладення солей кальцію переваж­но в ділянці пальців рук і періартикулярно — навколо ліктьових, плечових і кульшових суглобів, у підшкірній клітковині, інколи по ходу фасцій та сухо­жильних м'язів.

10. Ураження харчового тракту (склеродермічний езофагіт з дисфагією, дилатація стравоходу, гастрит, дуоденіт, порушення моторики кишечника з розвитком кишкової непрохідності, синдрому мальабсорбції).

11. Ураження слизових оболонок: потовщення чи вкорочення вуздечки язика.

12. Ураження серця по типу первинного великовогнищевого кардіосклерозу.

13. Ураження легень по типу базального пневмосклерозу, кистозної легені (на рентгенограмі — «медові соти») (рис. 6.8).

14. Справжня склеродермічпа нирка, яка діагностується клінічно на основі раптового підвищення АТ і розвитку гострої ниркової недостатності.

15. Наявність специфічних антинуклеарних антитіл (анти-8с1-70 та анти-центромірних антитіл).

16. Капіляроскопічні ознаки (за даними капіляроскопії).

Допоміжні малі критерії:

1. Периферичні: гіперпігментація шкіри, телеангіоектазії, трофічні пору­шення, синдром Шегрена, поліартралгії, поліміалгії, поліміозит.

2. Вісцеральні: полісерозит, хронічна нефропатія, поліневрит, тригемініт.

3. Загальні: втрата маси тіла (більше 10 кг).

4. Лабораторні: збільшення ШОЕ (більше 30 мм/год), гіперпротеїнемія (вміст білка більше 85 г/л), гіпергамаглобулінемія (більше 23%), антитіла до ДНК чи АНФ, РФ.

Наявність будь-яких трьох основних критеріїв чи одного із основних, якщо ним є склеродермічне ураження шкіри, остеоліз нігтьових фаланг або харак­терні ураження харчового тракту, у поєднанні з трьома і більше допоміжни­ми ознаками, є достатніми для достовірного діагнозу системної склеродер­мії. При меншій кількості симптомів виставляють тільки «можливий» діагноз захворювання.

Залежно від швидкості прогресування системної склеродермії розрізняють гострий, підгострий і хронічний перебіг.

Дата добавления: 2017-01-14; Просмотров: 268; Нарушение авторских прав?; Мы поможем в написании вашей работы!