Перенесений гепатит В 19 страница

Гострий перебіг супроводжується швидким розвитком захворювання, по­явою раннього і вираженого склерозу шкіри, переважно в ділянці прокси­мальних відділів верхніх кінцівок, плечового поясу. Дифузний склероз груд­ної клітки призводить до порушення екскурсії легень. Ранніми ознаками захворювання є ураження стравоходу, легень з розвитком легеневого серця, дифузного міокардіофіброзу, ниркових артерій з розвитком АГ.

Підгострий перебіг характеризується ураженням шкіри, рецидивним полі­артритом, полісерозитом. Рідше виникає вісцеральне ураження легень, серця, нирок, органів травлення.

Хронічний перебіг характеризується тим, що виникають синдром Рейно, по­вільне прогресуюче ураження шкіри (переважно лиця) та кистей з формулюван­ням згинальних контактур. Склеротичні зміни з боку внутрішніх органів вини­кають на пізніх стадіях процесу і прогресивно наростають.

Діагностичні критерії системної склеродермії [Leroy et al., 1988[

Дифузна склеродермія:

1. Прояви синдрому Рейно за 1 рік до появи змін на шкірі.

2. Шкірні зміни (набряк або атрофія).

3. Атеросклероз та ураження шкіри тулуба.

4. Відчуття крепітації в ділянці сухожиль під час рухів.

5. Ранні та виражені ураження:

— проміжної тканини легень;

— нирок (ХНН);

— системи травлення;

— міокарда.

6. Відсутність антицснтромерних антитіл.

7. Дилатація капілярів у ділянці нігтьового ложа та їх деструкція.

8. Антитопоізомеразні антитіла (у 30% пацієнтів).

Лімітована склеродермія:

1. Синдром Рейно протягом багатьох років.

2. Ураження шкіри п'ястей рук, обличчя, стоп і передпліч чи відсутність уражень.

3. Пізніше — поява вираженої легеневої гіпертензії з або без ураження ін-терстиції легень, невралгії трійчастого нерва, кальцифікації шкіри, телеангіо-ектазії.

4. Високий рівень антицснтромерних антитіл (70-80).

5. Дилатація капілярних петель нігтьового ложа.

Ранні симптоми, що вказують на діагноз:

Типові для склеродермії антинуклеарні антитіла:

— анти-ОК8-топоізомераза;

— антицентромірні;

— анти-Fibrillarin;

— анти-Th (То);

— анти-RNS, І, II, III;

— анти-Ки;

— анти-Pm Sei.

Дата добавления: 2017-01-14