Полиморфный фотодерматоз

В 1900 г был предложен термин «поли­морфный фотодерматоз» для описания 2 случаев заболевания, клиническая картина которого одновременно соответствовала сол­нечной экземе и солнечному пруриго. В настоящее время этот термин широко используют в мировой литературе, поскольку он отражает клинико-морфологические особенности дерматоза. Одна­ко термином «полиморфный фотодерматоз» разные авторы опреде­ляют различные понятия. Так, например, в англо-саксонской литературе этим термином обозначают фотодерматоз преимущест­венно детского возраста, характеризующийся появлением плотно­ватых, розовых или красных полусферических папул, на вершине которых можно увидеть желтоватую везикулу, локализующихся как на открытых, так и на закрытых участках кожного покрова, полностью не исчезающих, но уменьшающихся в зимнее время. В южноамериканской литературе полиморфным фотодерматозом называют генетически обусловленное заболевание в индейских семьях (80 % больных — девочки), проявляющееся повышенной чувствительностью к солнечному облучению.

Патогенез полиморфного фотодерматоза неясен, но участие иммунной системы в его развитии несомненно. Отмечается значи­тельное повышение общего количества Т-лимфоцитов. С преобладанием Т- хелперов.

Солнечная почесуха и солнечная экзема в настоящее время объединены в понятие «полиморфный фото­дерматоз». И хотя они имеют некоторые различия, общность пато­генеза и сходство клинического течения позволяют их рассматри­вать вместе. Фотодерматоз может появиться у лиц любого возра­ста, но чаще всего в 10—30 лет. Женщины заболевают несколько чаще, чем мужчины.

Процесс обычно начинает развиваться весной, причем между инсоляцией и клиническими проявлениями болезни при отсутствии повторных облучений может пройти 7—10 дней. Развившись, заболевание течет волнообразно: обостряется в среднем через 1 сут после пребывания на открытом воздухе в солнечный день и несколько стихает при наступлении пасмурных дней.

Характерными клиническими признаками болез­ни являются пруригинозные или (и) везикулезные зудящие высы­пания, расположенные преимущественно на открытых участках кожного покрова: лице, шее, тыле кистей. Возможно развитие конъюнктивитов и хейлитов. Течение болезни, как пра­вило, носит сезонный характер: высыпания регулярно появляются весной и прекращаются с наступлением осени. При обострении процесса поражения могут распространяться и на закрытые одеж­дой участки кожи. Заболевание не проходит полностью в течение всего года, однако значительно ослабляется зимой. Отмечают вы­раженный полиморфизм высыпаний: мелкие лихеноидные папулы или, напротив, большого размера, по типу пруриго; по типу поли­морфной эритемы или кольцевидной гранулемы; по экзематозному типу; уртикарные высыпания и высыпания, напоминающие грану­лемы различного происхождения. Наиболее характерным типом высыпаний являются папулы розово-красного цвета диаметром 0,2—1 см, расположенные на эритематозном фоне. При слиянии отдельных папул образуются бляшки, иногда клинически сходные с очагами дискоидной красной волчанки.Вследствие сильного зуда кожа больных изобилует экскориациями и линей­ными геморрагическими корочками. У '/з больных преобладают папуловезикулезные высыпания, расположенные на открытых участках кожного покрова, нередко сопровождающиеся явлениями мокнутия, что соответствует картине солнечной экземы.

Клинические проявления на коже могут иметь смешанный ха­рактер или возникать поочередно: то преимущественно папулы, то везикулы. Это позволяет считать солнечную почесуху и солнечную экзему либо очень близкими нозологическими формами, либо клиническими вариантами одного заболевания — полиморфного фото дерматоза. Выделение из него в качестве самостоятельной нозологической формы доброкачественного летнего фотодерматоза, отличающегося более легким течением и некоторыми клиническими особенностями (зудящие пруригиноз-ные высыпания локализуются в области верхних конечностей, де­кольте, но отсутствуют на лице), преимущественно поражающего молодых женщин- неоправданно.

Гистопатологические изменения соответствуют тя­жести и особенностям клинических проявлений, но не являются специфичными. При папулезных и везикулезных высыпаниях наблюдается картина подострого хронического 'воспаления: не­равномерный акантоз в эпидермисе, нередко явление спонгиоза. В дерме — лейкоцитарная инфильтрация.

Диагноз полиморфного фотодерматоза (солнечной почесухи или солнечной экземы) базируется на клинико-анамнестических и лабораторных данных. Связь высыпаний с солнечным облучением, их локализация на открытых участках кожного покрова помогают в постановке диагноза. Следует учитывать, что источник ультра­фиолетового облучения может быть искусственным, а некоторые ткани, особенно светлые синтетические, пропускают лучи ультра­фиолетового спектра. Использование фототестирования не оказы­вает существенной помощи в диагностике. Некоторые больные наиболее чувствительны к спектру 290—320 нм, но встречается фоточувствительность к самым различным спектрам: от видимого света (свыше 450 нм) до коротковолновой части ультрафиолета (200—290 нм) и даже лучам короче 100 нм — в рентгеновской части спектра. Ответные реакции на облу­чение могут быть изоморфными или обычными — в виде эритемы и отека. При наличии в анамнезе указаний на связь кожного про­цесса с наружным употреблением какого-либо вещества, его фотосенсибилизирующие свойства могут быть испытаны в фототесте. В случае фотобиологического тестирования необходимо иметь в виду, что не все больные обладают высокой фоточувствительно­стью к лучам средневолнового спектра. Кроме того, известны случаи резкого обострения и генерализации процесса после поста­новки фототеста.

Заболевание дифференцируют от красной волчанки, эритропоэтической протопорфирии, саркоидоза, эозинофильной гранулемы лица.

При системной красной волчанке могут наблюдаться эрите-матосквамозные, уртикароподобные и другие полиморфные вы­сыпания на лице и открытых участках кожи, клинически сходные с крупнобляшечной формой солнечного пруриго. Отсутствие характерных капилляритов на коже кончиков пальцев, LЕ-клеток, признаков поражения внутренних органов, выраженных изменений показателей клеточного и гуморального иммунитета, антиядерных антител, прямой иммунофлюоресценции и гистологических изме­нений, в том числе коллагена и основной субстанции дермы, по­зволяет исключить диагноз системной красной волчанки.

Кожные формы красной волчанки (дискоидная и диссеминиро ванная) локализуются на лице, а также на ушных раковинах, волосистой части головы, красной кайме губ, слизистой оболочке полости рта — нехарактерные для солнечной почесухи или солнеч­ной экземы места. Отчетливый фолликулярный гиперкератоз, телеангиэктазии, признаки рубцевидной атрофии на коже у больных красной волчанкой облегчают дифференциальный диагноз.

Экземоподобная форма эритропоэтической протопорфирии является редким клиническим вариантом этого заболевания. Везикулезные элементы на фоне диффузного отека и эритемы открытых участков кожного покрова требуют обязательного лабо­раторногоисследования для исключения повышенного количества протопорфиринов в эритроцитах. Клинические различия (ощуще­ние жжения в течение первого часа после облучения кожи солнеч­ными лучами, ранний детский возраст, появление признаков бо­лезни в случае эритропоэтической протопорфирии и возникновение зуда через 12—24 ч после облучения, а также преимущественное заболевание в более зрелом возрасте в случае фотоаллергического дерматоза) не имеют решающего значения при дифференцирова­нии от эритропоэтической протопорфирии.

Саркоидоз Бенье — Бека — Шауманна может проявляться в виде лихеноидных, крупноузловатых и диффузно-бляшечных вы­сыпаний, нередко локализующихся на коже лица. При озноблен­ной волчанке Бенье — Теннесона изменения наблюдаются преи­мущественно на коже носа и щек в виде диффузно-бляшечных очагов синюшно-красного цвета. Отсутствие характерной сезонной или погодной динамики, связи с солнечным облучением, зуда, появление желтовато-бурых пятнышек при диаскопии узелков позволяют отличить саркоиды от фотодерматоза.

Эозинофильная гранулема лица клинически проявляется еди­ничными резко очерченными пятнами застойно-синюшного цвета. Редко встречаются узелково-бляшечные элементы. Неопределенно долгое течение, не имеющее четкой зависимости от инсоляции, преимущественная инфильтрация нейтрофильными и эозинофиль-ными гранулоцитами свидетельствуют о эозинофильной гранулеме, а не фотодерматозе.

Лечение полиморфного фотодерматоза (в том числе солнечного пруриго или солнечной экземы) включает различные средства наружной защиты от солнечных лучей, лекарственные препараты, а также фототерапию.

Фотозащитные средства «Щит», «Луч» выполняют функции эк­рана, однако их эффективность недостаточно высока.

Антималярийные препараты, назначаемые в дозе 0,25 г в сутки 5-дневными циклами, оказывают терапевтический эффект, однако их токсичность, возможность разви­тия тяжелых осложнений, в том числе ретинопатии, заставляют искать другие средства. Советуют использовать синтетические антималярийные препараты в случае неудачного лечения другими средствами. Некоторые считают, что антималярийные препараты могут быть эффективными у больных полиморфным фотодерматозом определенных клинических вари­антов с крупными папулезными элементами или, напротив, мелки­ми в начале их эволюции. При хронических формах заболевания и явлениях экзематизации и лихенизации лечение этими средствами обычно неуспешно. Необходимо систематически наблюдаться у офтальмолога тем больным, которые принимают антималярийные препараты более 3 мес.

Применение каротиноидов при полиморфном фотодерматозе менее успешно, чем при эритропоэтической протопорфирии, одна­ко прием b-каротина с кантаксантином позволяет повысить про­должительность периода, характеризующегося отсутствием высы­паний].

Амид никотиновой кислоты в дозах 0,1 г 3 раза в день способ­ствует улучшению клинического состояния больных полиморфным фотодерматозом. Эффективно комплексное лечение а-токоферо­лом внутрь по 100 мг через 1 день, метионином по 0,25 г 3 раза в день через день и теониколом по 0,15 г 3 раза в день. В острый период заболевания возможно наружное применение кортикостероидных мазей.

Дата добавления: 2017-01-14