Бронхоэктатическая болезнь

Билет №2

— это приобретенное заболевание, возникающее в детском и юношеском возрасте, характеризующейся локализованным хроническим нагноительным процессом в регионарных расширенных бронхах, преимущественно нижних сегментов легких. Этиология бронхоэктатической болезни неизвестна. Считается, что причиной образования бронхоэктазов является генетически детерминированный дефект развития бронхиального дерева, который проявляется постнатальня под влиянием острой респираторной инфекции. В патогенезе важное значение имеют следующие факторы:1. Генетически детерминированный дефект развития бронхиального дерева может касаться его хрящевой основы и гладких мышц. Поэтому бронхи у детей становятся легко податливыми и деформируемыми.2. Важную роль играет локальное нарушение бронхиальной проходимости, которое возникает в результате сдавления податливых бронхов снаружи или изнутри. Нарушение проходимости бронхов приводит к развитию ателектаза в зоне вентилируемой ими легочной ткани. 3. В результате нарушения бронхиальной проходимости ниже или выше места закупорки развивается воспалительный процесс. Как правило, он за­хватывает всю стенку бронха и приводит к повреждению мерцательного эпи­телия, хрящевой ткани, снижению тонуса гладких мышц. Бронхиальная стен­ка становится податливой к растяжению (например, при кашле, скоплении слизи). В результате этого формируются бронхоэктазы в зоне ателектаза и выше его.4. Локальный нагноительный процесс распространяется на всю толщу бронхиальной стенки и перибронхиальную ткань, а также на вышележащие участки слизистой оболочки бронхов. В результате этого формируется гной­ный обструктивный бронхит, новые бронхоэктазы, пневмосклероз и эмфи­зема легких. Классификация:1. Форму бронхоэктазов: цилиндрические, мешотчатые и смешанные.2. Распространенность бронхоэктазов: односторонние, двусторонние, единичные, множественные. 3. Тяжесть течения болезни: легкая, средней тяжести, тяжелая. 4. Наличие осложнений: осложненная, неосложненная. Осложнениями бронхоэктатической болезни являются пневмония, хронический гнойный обструктивный бронхит, легочные кровотечения, эмфизема легких, пневмосклероз, дыхательная недостаточность, легочное сердце, вторичный амюгоидоз. Клиника. Основная жалоба больных — кашель с выделе­нием большого колигества (более 100 мл) гнойной мокроты, которая рассла-. ивается при стоянии на 2 слоя. кашель и выделение мокроты усиливаются при определенном положении больных, когда дренирующий бронх направлен вертикально вниз. Это характер­ные признаки бронхоэктазов, которые помогают уже при расспросе боль­ного заподозрить их существование. Кровохарканье — второй важнейший признак бронхоэктазов. Оно может встречаться и при сухих бронхоэктазах (син­дром Безансона). Одышка экспираторного характера появляется при развитии бронхиаль­ной обструкции и эмфиземы легких. Как правило, она появляется через до­вольно значительный промежуток времени (по выражению старых авторов «одышка появляется поздно, но не исчезает уже никогда»). Интоксикация: потливость, слабость, недомогание, неустойчивость термо­регуляции. Эти признаки вначале имеются у пациентов только в фазу обо­стрения, а затем становятся постоянными. У больных отмечается изменение формы пальцев (пальцы в виде «барабанных палочек») и ногтей (в виде «ча-1 совых стекол»). У детей может возникать задержка роста и полового раз­вития. При физикалъном обследовании вы­являются признаки эмфиземы: боч­кообразная грудная клетка, широкие межреберные промежутки, при пальпа­ции - ослабленное голосовое дрожа­ние, при перкуссии звук с коробочным опенком, в зоне бронхоэктазов — притупление тона, ограничение под­вижности нижнего края легких. При аускультации выслушивается дыхание с удлиненным выдохом, которое может быть ослабленным, а также локализо­ванные крупно- и среднепузырчатые хрипы, иногда — шум трения плевры. Лабораторная и инструмен­тальная диагностика. В клинигеском анализе крови: лейкоцитоз, сдвиг лей­коцитарной формулы влево, увеличе­ние СОЭ (при выраженной дыхатель­ной недостаточности их может не быть), вторичный эритроцитоз. В биохимигеском анализе крови — диспротеинемия, повышение содержания у-глобулинов, повышение концентрации фибриногена, сиаловых кислот, СРВ. При рентгенологигеском обследовании отмечается сетчатая деформация ле­гочного рисунка, может отмечаться уменьшение объема легких из-за раз­вития пневмофиброза. Главным методом диагностики бронхоэктазов явля­ются компьютерная томография и бронхография (рис. 2.2). при исследовании функции внешнего дыхания отмечаются смешанные об-структивные и рестриктивные нарушения (снижение ОФВ₁ и ЖЕЛ). Лечение. Консервативное лечение показано при легком и тяжелом тече­нии болезни. Оперативное лечение может быть использовано при средней тя­жести ее течения. Оперируются в среднем около 40% пациентов. Показания к операции: односторонние локализованные бронхоэктазы (резекция легкой го). Паллиативная операция используется при двусторонних локализованных бронхоэктазах (производится резекция на стороне большего поражения), Принципы консервативного лечения: 1. Антибактериальная терапия. Наиболее часто используются пенициллины широкого спектра действия, аугментин, цефалоспорины III поколения, аминогликозиды. Их необходимо вводить парентерально. Наряду с этим используются эндобронхиальные санации (например, 0,1% раствор фурациллина или 1% раствор диоксидина). 2. Обеспечение дренирования бронхоэктазов, которое включает в себя:а) постуральный дренаж 6—8 раз в сутки,;б) медикаментозное лечение — муколитики и бронхолитики (ингаляцион­ные холинолитики,);в) лечебные бронхофиброскопии с отсасыванием гноя из дренирующего бронха и введением антимикробных средств и муколитиков 3. Инфузионная терапия а) нормализация энергетического и электролитного обмена (растворы глюкозы 1—3 л/сут., препараты калия и магния);б) коррекция белкового обмена — белковые гидролизаты (аминокровин, гидролизин), растворы аминокислот (полиамин, панамин), человеческий альбумин (100 мл 2 раза в неделю), одногруппная человеческая плазма, до­норская кровь;в) дезинтоксикационная терапия — растворы декстранов (гемодез, реопо-лиглюкин), белковые растворы, растворы глюкозы, экстракорпоральная де-токсикация (гемосорбция, плазмаферез, ультрафиолетовое облучение крови).4. Иммунокорригирующая терапия:а) одногруппная свежезамороженная человеческая плазма (300—500мл через день, 3—5 раз в день);б) иммуноглобулины: иммуноглобулин нормальный человеческий по 25—50 мл ежедневно или через день (5—7 инъекций); противогриппозный иммуноглобулин (по 3 дозы в/м, 5—7 дней); стафилококковый у-глобулин 3—7 мл внутримышечно ежедневно или через день (5—7 инъекций)

Дата добавления: 2014-01-04