Лекция 9

Тема: ДИФФУЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ. ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ.

К числу нозологий, относящихся к диффузным заболеваниям соединительной ткани, относятся: ювенильный ревматоидный артрит, системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит. Все эти заболевания, как предполагается, имеют иммунологическую природу с обязательным присутствием аутоиммунного процесса, характеризуются системностью поражения органов, имеют рецидивирующее, часто прогрессирующее течение. В последние годы отмечается учащение заболеваемости этой патологией среди детей, в среднем частота составляет 0,01-0,03% детского населения.

Ювенильный ревматоидный артрит.

Этиология окончательно неясна. Не исключена роль ряда бактериальных агентов (стафилококк, стрептококк и др.), возможно, вирусов, в возникновении этого заболевания. Наиболее часто встречающееся заболевание из системных заболеваний соединительной ткани. Девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков, наиболее часто в возрасте 2-4 года.

В патогенезе заболевания важное значение придаётся генетическим особенностям иммунитета (в системе Т- и В-лимфоцитов, антигенов гистосовместимости и др.), аномалиям структурных элементов соединительной ткани, лизосом клеток, что обуславливает срыв иммунологической толерантности, приводя к развитию аутоиммунных реакций. Выработка аутоантител, образование иммунных комплексов, изменение в системе комплемента, в свертывающей системе крови обуславливают развитие аутоиммунного воспаления. Иммунные комплексы откладывающиеся на базальной мембране сосудистой стенки, вызывают повреждение сосудов с развитием васкулитов тромбоваскулитов, нарушением микроциркуляции, что сопровождается поражением соединительной ткани. Патоморфологичсески наблюдается мукоидный отек, фибриноидные изменения, клеточные реакции, явления васкулита, склероза, т. е. Признаки дезорганизации соединительной ткани. При этом преимущественно поражаются сосуды и опорно-двигательный аппарат.

Принята следующая классификация ювенильного ремватоидного артрита (в соответствии с порядком указания в диагнозе): и зависимости от клинико-анатомической характеристики заболевания: 1. Ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма (с поражением или без поражения глаз):

а) полиартрит, б) олигоартрит (2-3 сустава), в) моноартрит.

2. Ревматоидный артрит, суставно-висциральная форма:

а) с ограниченным висцеритами (поражением ретикуло-эндотелиальной системы, сердца, сосудов почек, легких, поражения нервной системы, серозных оболочек, кожи, глаз, амилоидоз внутренних органов)

б) синдром Стилла

в) аллергосептический синдром.

3. Ревматоидный артрит в сочетании:

а) с ревматизмом

б) с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Клинико-иммунолагическая характеристика заболевания (основывается по результатам исследования сыворотки крови и /или синовиальной жидкости): серопозитивный (проба на ревматоидный фактор положительная) и серонегативный (проба на ревматоидный фактор отрицательная). По характеру течения: быстро прогрессирующее, медленно прогрессирующее, без заметного прогрессирования.По степени активности процесса: высокая (3 степень), средняя (2 степень), низкая (1 степень).В зависимости от рентгенологической стадии артрита: 1 - околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей; ускорение роста эпифизов пораженного сустава.

2 - те же изменения и сужение суставной щели; единичные костные узуры.

3 – распространенный остеопороз, выраженная костнохрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей.

4 – изменения, присущие 1-3 стадии и анкелозы.

В зависимости от функциональной способности больного: 1. Сохранена. 2. Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата: а) способность к самообслуживанию сохранена, б) способность к самообслуживанию частично утрачена, в) способность к самообслуживанию утрачена полностью. 3. Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

Клинически для ревматоидного артрита характерно подострое течение заболевания с появления стойкой артралгии в одном или нескольких суставах. Излюбленная локализация – поражение крупных (голеностопных, коленных) суставов. При этом жалоб ребенок может не предъявлять, но нарушается функция суставов. Для ревматоидного артрита характерно постоянство артритического синдрома, наличие утренней скованности в сочетании с уменьшением симптоматики к вечеру. Отмечается изменение конфигурации суставов, нарушение их функции при удовлетворительном общем состоянии ребенка.

Может быть и острое начало заболевания с явлений интоксикации, гипертермии, выраженного болевого синдрома, припухлости суставов.

Для ревматоидного кардита характерно раннее развитие дистрофических изменений в миокарде, у 40-60% больных с суставной и у 15-20% детей с суставно-висциральной формой заболевания отмечается функциональные нарушения сердечной деятельности в виде лабильности пульса, незначительного ослабления сердечных тонов, появления функционального систолического шума над основанием сердца. У 8-11% детей с суставной и у 28-48% - с суставно-висциральной формой ювенильного ревматоидного артрита наблюдается миокардиодистрофия. Её признаками являются незначительное расширение границ сердца за счёт левого желудочка, ослабление тонов, особенно 1 тона, систолический шум над верхушкой сердца и в IV межреберье у левого края грудины, не исчезающий при задержке дыхания. У 13-34% больных отмечается проявления ревматоидного миокардита в виде небольшой одышки, склонности к тахикардии, ослабления 1 тона, появления акцента 2 тона над лёгочной артерией, появления систолического шума с эпицентром на верхушке. На ЭКГ при ювенильном ревматоидном артрите у 50% больных с суставной и у 90-100% - с суставно-висциральной формой определяется синусовая аритмия, может отмечаться преходящая экстросистолическая аритмия. Отмечается снижение электрической активности миокарда в виде низкого вольтажа комплекса QRS, смещение вниз от изолинии сегмента S-T, увеличение продолжительности электрической и уменьшение механической систолы, нарушение процессов реполяризации (изменение зубца Т, сегмента S-T). Появляется нередко частичная, а иногда и полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Особой формой ревматоидного артрита является субсепсис Вислера-Фанкони, при котором характерно острое начало заболевания с высокой температуры, появления припухания суставов, при нестойком летучем болевом синдроме. Часто появляются признаки гематурической формы нефрита, поражение сердца, обычно в виде перикардита.

При Стилловском варианте заболевания, который встречается исключительно в раннем детском возрасте, яркие суставные проявления сочетаются с ранним вовлечением в процесс внутренних органов, типичным является полилимфоаденопатия, гепатоспленомегалия.

Из лабораторных показателей для ревматоидного артрита характерно появление ускоренного СОЕ, повышение уровня сиаловых кислот, СРБ, диспротеинемии в виде увеличения a₂ и g - глобулинов. Ревматоидный фактор обычно обнаруживается на поздних стадиях заболевания, что снижает его диагностическую ценность.

Разработаны следующие критерии диагностики ювенильного ревматоидного артрита:

А.. Клинические признаки: 1. артрит продолжительностью 3 и более месяцев. 2. артрит 2 сустава, возникший через 3 месяца или позднее после поражения первого.3. симметричное поражение мелких суставов. 4. выпот в полости сустава. 5. контрактура сустава. 6. тендосиновиит или бурсит. 7. мышечная атрофия 8. утренняя скованность. 9. ревматоидное поражение глаз. 10. ревматоидные узелки.

Б. Рентгенологические признаки: 11. остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифизов. 12. сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов. 13. нарушение роста костей. 14. поражение шейного отдела позвоночника

В. Лабораторные признаки: 15. положительный ревматоидный фактор.16. положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Наличие у больного 3 из 16 перечисленных признаков при обязательном присутствии артрита позволяет диагностировать "вероятный", наличие 4 признаков- " определённый", 8 признаков- " классический" ревматоидный артрит.

Системная красная волчанка – хроническое заболевание соединительной ткани, для которого характерна её системная дезорганизация и наличие распространенных васкулитов. Девочки в 9 раз чаще болеют, чем мальчики, преимущественно в школьном возрасте.

Заболевание начинается обычно остро, нарушается общее состояние, появляется гипертермия. Характерна полисистемность поражения. На коже появляются разнообразные, по типу аллергической сыпи, типично расположение сыпи на лице в виде бабочки, что у детей встречается не всегда. Могут наблюдаться явления полиартрита по типу ревматического. Часто наблюдается поражение почек в виде упорного нефрита с гематурией, альбуминурией. В 65-100% случаев наблюдается поражение сердца, наиболее часто развивается диффузный, многоочаговый миокардит при высокой активности заболевания, при умеренной, минимальной активности обычно развиваются явления миокардиодистофии.

При миокардите дети редко жалуются на боль в сердце. При диффузном поражении миокарда может наблюдаться одышка в состоянии покоя, при очаговом поражении – при физической нагрузке. Пульс слабого наполнения, определяется стойкая тахикардия. Границы сердца смещены кнаружи, тоны ослаблены. В IV межреберье у левого края грудины и над лёгочной артерией выслушивается систолический шум. Рентгенологически у большинства больных определяется расширение тени сердца, в основном за счет дуги левого желудочка. На ЭКГ выявляется синусовая тахикардия, аритмия, снижение вольтажа, деформация зубцов Р и Т, нарушение внутрипредсердной, внутрижелудочковой проводимости, у части больных – блокада ножки пучка Гиса, электрическая систола удлинена. На ЭКГ отмечается снижение амплитуды тонов, наличие патологических III и IV тонов, усиление I тона над лёгочной артерией. На основании сердца в IV межреберье у левого края грудины регистрируется низкоамплитудный, низко- и среднечастотный систолический шум, занимающий примерно половину систолы.

Для системной красной волчанки из лабораторных показателей характерно ускорение СОЕ, диспротеинемия, высокий СРБ, часто наблюдается анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Уже на ранних стадиях заболевания у половины детей обнаруживаются LE-клетки и практически у всех больных – антинуклеарный фактор.

Для постановки диагноза системной красной волчанки используются критерии, разработанные Американской ревматологической ассоциацией для взрослых: 1. эритема на лице – симптом "бабочки". 2. дискоидная волчанка. 3. синдром Рейно. 4. алопеция. 5.фотосенсибилизация. 6. изъязвления в полости рта или носоглотки. 7. артрит без деформации. 8. LE-клетки. 9. ложноположительная реакция Вассермана. 10. протеинурия (более, чем 3,5г в сутки). 11. цилиндроурия. 12. плеврит, перикардит. 13. психоз, судороги. 14. гемолитическая анемия и/или лейкопения и/или трмбоцитопения.

Считается, что при наличии любых 4 критериев диагноз системной красной волчанки может считаться достоверным.

Склероде р мия - системная склеродермия - прогрессирующееполисиндромное заболевание с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, спазмом сосудов.

Встречается в детском возрасте относительно редко, болеют обычно дети старше 3 лет, девочки в 2 – 4 раза чаще, чем мальчики. У детей наблюдается в основном очаговая (ограниченная) и распространённая склеродермия, редко – системная форма. Заболевание обычно развивается подостро, наиболее характерно поражение кожи и подкожно-жировой клетчатки. На различных участках кожи появляются неодинаковой величины одиночные, хорошо ограниченные очаги поражения овальной или полосовидной формы. Кожа на поражённых участках становится отёчной, красноватой, затем уплотняется, приобретает цвет слоновой кости с последующей атрофией. Заболевание протекает на фоне умеренной лабораторной активности или при её отсутствии.

В 90-100% случаев поражается сердце, наиболее часто миокард, в котором наблюдается дезорганизация соединительной ткани с преобладанием склеротических процессов и формированием первичного диффузного или крупноочагового кардиосклероза. При этом у части больных появляется одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, боли в области сердца, тахикардия. отмечается умеренное расширение границ сердца, в основном влево, ослабление тонов, иногда хлюпающие тоны.У большинства больных выслушивается систолический шум, акцент II тона над лёгочной артерией, лабильность артериального давления.

На ЭКГ у большинства детей с очаговой склеродермией отмечается снижение вольтажа зубцов Q, R, S, синусовая аритмия, тахикардия, реже брадикардия, в отдельных случаях – нарушение ритма, иногда отмечается блокада правой ножки пучка Гиса. На ФКГ выявляется снижение амплитуды I тона, иногда акцент и расщепление II тона, низкоамплитудный, занимающий 1/2-1/3 систолы и состоящий из низко- и среднечастотных осцилляций систолический шум, который регистрируется на верхушке, проекции лёгочной артерии, у левого края грудины. При эхокардиографии отмечается утолщение створок клапанов, увеличение их эхопозитивности, наличие пролапса митрального клапана.

Дерматомиозит. Характеризуется тяжёлым генерализованным поражением мышечной ткани организма, изменениями кожи и подкожно-жировой клетчатки. В детском возрасте встречается до 25% всех дерматомиозитов. Чаще болею дети младшего школьного и пре пубертатного возраста, девочки в 2 раза чаще мальчиков.

Заболевание может сопровождаться острым, подострым (наиболее часто) и хроническим течением. Выражена повышенная утомляемость, мышечная слабость, которые нарастают по интенсивности по мере прогрессирования заболевания. Мышечная слабость определяется преимущественно в проксимальных отделах. Мышцы при пальпации уплотнены, болезненны, иногда отмечается их прогрессирующая атрофия. На коже характерно появление ярко-красной или фиолетово-синюшной эритемы на открытых участках кожи, вокруг глаз. Кроме скелетных поражаются мимические, глазодвигательные мышцы, нарушается дыхание, глотание, жевание, артикуляция, фонация.

В 25-50% случаев поражается сердце. В миокарде наблюдается фрагментация мышечных волокон, истончение, набухание, некроз волокон, переходящий затем в миокардиосклероз. Миокардит при дерматомиозите характеризуется стёртостью симтоматики, больные жалуются на одышку, средцебиение, боль в области сердца, отмечается стойкая тахикардия до 140-200 сердечных сокращений минуту, границы сердца умеренно смещены больше влево. Тоны сердца ослаблены, выслушивается короткий систолический шум над верхушкой сердца, акцент II тона над лёгочной артерией. На ЭКГ отмечается снижение и деформация зубцов Р и Т, смещение сегмента S-Т выше и ниже изолинии, изменение электрической активности левого желудочка. На ФКГ отмечается снижение амплитуды и расщепление I тона, появление патологических III-IV тонов, тахикардия, наличие функционального систолического.

В диагностике дерматомиозита используются следующие критерии: 1. слабость проксимальных мышц не менее 1 мес.. 2. миалгии в течение 1 мес. при отсутствии нарушений чувствительности. 3. отношение концентрации креатина и креатинина в моче превышающее 40%. 4. значительное повышение в крови креатинфосфкиназы или трансаминаз при отсутствии др. причин. 5. дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии.

Диагноз принято считать достоверным при наличии 4 признаков, вероятным – при наличии 3, возможным – при 2 признаках.

Узелковый периартериит – системный деструктивно-продуктивный васкулит с преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Встречается у детей любого возраста. Вследствие деструктивно-пролиферативного панартериита происходит сужение, облитерация и тромбоз сосудов, образование аневризмы. Возникают разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями в окружающую ткань, развивается некроз и инфаркт органов, их дистрофия. Отсюда исключительный полиморфизм клинических проявлений, выделяют кожный, неврологический, сердечно-сосудистый, абдоминальный, почечный, лёгочный, суставной, мышечный, тромбангический синдромы. Начало заболевания обычно острое, с гипертермии, болей в животе, конечностях, желудочно-кишечных расстройств. На коже появляются различные, нередко гемморагические высыпания, в этих местах в последующем образуется некрозы, атрофии. По ходу сосудов определяются подкожные узлы. Поражение сердца, миокардиты развиваются часто, но протекают малосимптомно. При этом наблюдается упорная тахикардия, устойчивая к сердечным гликозидам. У части больных может появляться одышка, боль в области сердца, смещение границ сердца влево, ослабление тонов сердца, систолический шум, реже – нарушение сердечного ритма. Заболевание сопровождается высокой лабораторной активностью, встречается в основном у мальчиков.

Лечение включает в себя строгий постельный режим в начале заболевания. Медикаментозная терапия при суставных формах ювенильного ревматоидного артрита включает назначение негормональных противосполительных препаратов (аспирин, бруфен, вольторен и т. д.) или их сочетаний. Используется сочетание этих препаратов с аминохинолоновыми (резохин, делагил, плаквинил).

При суставно-висциральных формах ревматоидного артрита при неэффективности вышеперечисленных противосполительных препаратов в течение 5-7 суток назначаем гормональные препараты (преднизолон по 1-2 мг/кг сутки). При их неэффективности назначаются иммунодепрессанты: циклофосфан, хлорбутин, препараты золота, купренил и иммуностимуляторы типа тимолина.

При поражении глаз при ювенильном ревматоидном артрите с самого начала назначают гормоны и цитостатики.

При системной красной волчанке, дерматомиозите сразу назначается преднизолон (1-2-4 мг/кг сутки) с последующим подключением иммунодепрессантов при СКВ – циклофосфан и азотиокрин, при дерматомиозите – метотрексат. При склеродермии назначаются умеренные дозы преднизолона (0,5-1 мг/кг сутки) в сочетании сциклофосфаном и Д-пеницилламином. При узелковом периартериите в начале заболевания используется гепарин (под контролем коагулограмм), в последующем применяем гормоны и циклофосфан.

Питание больных должно быть полноценным, содержать соли калия, витамины, исключаются экстрактивные продукты, в остром периоде назначается гипохлоридная диета. Используются массаж, ЛФК, больные освобождаются от прививок, нельзя им переливать кровь, плазму, альбумин и т.д. во избежание антигенных провакаций.

Дата добавления: 2014-01-03