Определение

Лимфогранулематоз и миеломная болезнь

Лечение хронического лимфолейкоза

Диагностика хронического лимфолейкоза

· Абсолютный лимфоцитоз (за счет зрелых клеток) в периферической крови (5-600*10⁹/л) и в костном мозге (более 30%)

· При увеличении л/у, селезенки или печени – диффузная пролиферация лимфоцитов в них

· Нормохромная нормоцитарная анемия (в далеко зашедших стадиях – аутоиммунная гемолитическая анемия), тени Боткина-Гумпрехта

· Гипогаммаглобулинемия, возможно выявление моноклонального IgM, в моче – белка Бенс-Джонса

· Иммунофенотипирование: экспрессия антигенов CD5 и CD23, возможно выявление поверхностного IgM

· Цитогенетический анализ: трисомия 12, реже др.

· Возможна положительная проба Кумбса, антитромбоцитарные АТ

· Наблюдение – в нулевую стадию

· Специфическая химиотерапия (Циклофосфамид, Хлорбутин, при устойчивости – комбинированные схемы (с включением ГКС), моноклональные антитела): подавляющими дозами и затем интермиттирующая терапия поддерживающими дозами

· Лучевая терапия (часто сочетают с последующей трансплантацией стволовых клеток крови или костного мозга)

· Спленэктомия (при аутоиммунных осложнениях)

· Сопроводительная терапия (санитарно-дезинфекционный режим, антибиотикотерапия, препараты гранулоцитарного или гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов (Филграстим, Ленограстим, Молграмостим)

Лимфогранулематоз – первичное опухолевое заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём.

Классификация лимфогранулематоза (гистологическая)

Гистологические варианты (могут соответствовать фазам заболевания)

· Лимфогистиоцитарный вариант (с преобладанием лимфоидной ткани);

· Нодулярный склероз;

· Смешанно-клеточный вариант;

· Вариант с лимфоидным истощением

(Окончательный диагноз лимфогранулематоза должен быть всегда подтвержден гистологически!)

Классификация ЛГМ по стадиям (клиническая) по Энн Арбор

I	Вовлечение одной группы л/узлов (N) с любой стороны диафрагмы или одного внелимфатического очага (IЕ), являющегося единственным проявлением заболевания.
II	Вовлечение двух или более групп л/узлов по одну сторону диафрагмы (в диагнозе количество указывается арабской цифрой); может вовлекаться селезенка, если группы поражённых лимфатических узлов расположены ниже диафрагмы или один внелимфатический орган по ту же сторону диафрагмы.
III	Вовлечение групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы или одного внелимфатического органа или локализации; может поражаться селезенка (IIIS).
IV	Диффузное вовлечение одного или более внелимфатических областей и органов (костный мозг (M), печень (H), лёгкое (L), плевра (Р), кости (О), кожа и п/к клетчатка (D) и т.п.) с (или без) поражением л/узлов

Дата добавления: 2014-01-07