Лейкозы, — опухолевые заболевания кроветворной ткани

Различают две основные формы лейкозов: 1) формы с первичным опухолевым поражением костного мозга – непосредственно лейкозы 2) формы с первичным опухолевым ростом кроветворной и лимфатической ткани вне костного мозга - лимфомы.

Классификация лейкозов

Лейкозы делятся на острые и хронические. Это деление основано на степени незрелости опухолевых клеток: при остром лейкозе опухоль состоит из бластных клеток (лимфобласты, миелобласты, эритробласты, монобласты и недифференцированные клетки), при хроническом лейкозе опухоль состоит из более зрелых клеток кроветворной системы - цитов (промиелоцит, миелоцит, промоноцит и др.).

В течение острого лейкоза различают: 1) начальную стадию; 2) развернутый период (первая атака, рецидив); 3) ремиссию; 4) выздоровление — полная клинико-гематологическая ремиссия на протяжении 5 лет и более; 5) рецидив острого лейкоза; 6) терминальную стадию.

Этиопатогенез

Воздействие ионизирующей радиации, химических факторов, онковирусов и других причин, приводят к возникновению соматической мутации кроветворной клетки, которая дает потомство измененных клеток (клон), распространяющихся по кроветворной системе и препятствующих развитию нормальных клеток.

Острые лейкозы

Клиника

Заболевание начинается с нарастающей слабости, потливости, высокой температуры тела, озноба, головокружения. Больные жалуются на боли в костях, суставах, снижение аппетита, кровоточивость. При осмотре наблюдаются бледность кожных покровов, геморрагии на коже, увеличение периферических лимфатических узлов. Пальпаторно определяются увеличенные печень и селезенка. При лейкемической инфильтрации нервной системы возникают сильные головные боли, менингиальный синдром, парезы.

Диагностика

В ОАК наблюдается анемия, снижение ретикулоцитов, тромбоцитов, увеличение СОЭ. Количество лейкоцитов чаще бывает повышенным, но может быть в норме и даже пониженным. Выявляются бластные клетки. В лейкоцитарной формуле преимущественно наблюдаются молодые и зрелые клетки без переходных форм, это называется «провал». В крови отсутствуют базофилы и эозинофилы. Костный мозг содержит значительное количество лейкозных бластных клеток.

Хронический миелолейкоз

Хронический миелолейкоз—наиболее часто встречающаяся разновидность лейкозов. Он возникает из клеток-предшественниц миелопоэза. Хронический миелолейкоз встречается в любом возрасте, но чаще всего в 20—45 лет.

Клиническая картина.

Начальные симптомы заболевания: слабость, утомляемость, повышенная потливость, субфебрильная температура. Постепенно эти симптомы усиливаются, резко снижается трудоспособность, нарастает слабость, поты становятся проливными, температура периодически повышается до 37,5—39°С, нарастает истощение. Часто бывает тяжесть в левой половине живота, из – за увеличения селезенки. Нередко бывают боли в костях. Возникают миелоидные инфильтраты в различных внутренних органах. Это может быть причиной дополнительных симптомов: диспепсических явлений при поражении желудочно-кишечного тракта, кашля и одышки при инфильтратах в легких и плевре, неврологических изменений, обусловленных поражением головного и спинного мозга, нервных корешков и др. Тромбоцитопения и сдвиги в свертывающей системе крови приводят к возникновению геморрагических осложнений. В конечной развивается резкая кахексия и значительное увеличение живота за счет резкого увеличения печени и селезенки. Кожа бледная, с желтушным или землистым оттенком, дряблая, влажная, на ногах отеки. Могут быть гингивиты, некрозы слизистой оболочки полости рта. Определяется нерезкое увеличение лимфатических узлов различных групп. Давление на кости и поколачивание по ним вызывают болезненность.

Диагностика

В ОАК содержание лейкоцитов резко увеличено. При исследовании мазка определяются в основном клетки гранулоциты, составляющие 95—97% всех белых элементов крови, причем среди них много незрелых форм — миелоцитов, промиелоцитов и даже миелобластов. Во II и III стадиях болезни, присоединяется и прогрессирует анемия. Ближе к терминальному периоду обнаруживается тромбоцитопения. СОЭ достигает 30—70 мм/ч.

Течение

Прогрессирующее, иногда с кратковременными спонтанными ремиссиями. Смерть больных наступает вследствие общего истощения, анемизации, геморрагических осложнений или присоединения инфекции.

Лечение

Назначают цитостатики, в комбинации с преднизолоном и др. Больным с резко выраженной спленомегалией проводят облучение селезенки или назначают допан. При резкой анемизации показаны повторные переливания крови или эритроцитарной массы.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз в настоящее время относят к относительно доброкачественным опухолям крови. Его гематологическая основа - В-лимфоциты. Чаще он наблюдается в среднем и пожилом возрасте (35—70 лет), преимущественно у мужчин.

Клиническая картина

Первые симптомы: общая слабость, недомогание, быстрая утомляемость, увеличение подкожных лимфатических узлов. Чаще всего оно начинается с какой-либо одной группы, а затем распространяется на остальные группы. Лимфоузлы эластично-тестоватой консистенции, не спаяны между собой и с кожей, безболезненны, не дают изъязвлений и нагноений. Размеры их достигают куриного яйца. Печень и селезенка увеличены, плотны. Постепенно общее недомогание усиливается, появляются повышенная потливость, субфебрильная температура. В зависимости от увеличения узлов тех или иных групп и лимфоидной инфильтрации различных органов возникают дополнительные симптомы: диспепсические расстройства и поносы (при поражении желудочно-кишечного тракта), одышка и приступы удушья (при сдавлении лимфоузлами трахеи и бронхов). Могут возникать геморрагические явления (вследствие тромбоцитопении) и анемия. Могут наблюдаться лимфатические разрастания в носоглотке, вынуждающие больного обратиться к отоларингологу. В терминальной стадии развивается кахексия.

Диагностика

В ОАК количество лейкоцитов значительно увеличено, преимущественно за счет зрелых лимфоцитов. В терминальном периоде присоединяются анемия и тромбоцитопения. Пунктат костного мозга выявляет его лимфоидную метаплазию.

Течение

Постепенное. Средняя продолжительность жизни больных 4 — 12 лет и более. Смерть больных наступает вследствие присоединения вторичной инфекции, геморрагических осложнений, кахексии.

Лечение

В начальном периоде основное внимание уделяют нормализация режима труда и отдыха больного, достаточному пребыванию его на свежем воздухе, полноценной диете с большим содержанием витаминов и белка. При наличии интоксикации или быстром развитии болезни проводят рентгенотерапию увеличенных лимфатических узлов и селезенки. Из химиопрепаратов применяют цитостатики и преднизолон. При анемии и тромбоцитопении показаны гемотрансфузии.

ДИФФУЗНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ ЗОБ

Дата добавления: 2014-01-15