Обмен безазотистых радикалов аминокислот

Аферментозы биосинтеза мочевины

Особенности выведения конечных азотистых продуктов у детей

	Взрослые	Дети
Мочевина NH4 - соли Мочевая кислота	90% 3,5 1,5%	75% 8,5% 8,5% Больше азота аминокислот и креатинина

В детском возрасте могут выявляться нарушения синтеза мочевины, что ведёт к увеличению концентрации аммиака в крови и тканях. Они проявляются рвотой, судорогами после приёма белковой пищи. Симптомы интоксикации уменьшаются при дробном белковом питании. Нарушения мочевинообразования связаны с отсутствием или низкой активностью ферментов, участвующих в этом процессе.

Отсутствующий фермент	Заболевание
Карбамаилфосфатсинтетаза	Гипераммониемия I типа.
Орнитинкарбамоилтрансфераза	Гипераммониемия II типа
Аргининсукцинатсинтетаза	Цитруллинемия
Аргининсукцинатлиаза	Аргининсукцинатурия
Аргиназа	Аргининемия.

В мышцах происходит своеобразное связывание аммиака – аланиновый цикл, представленный на схеме:

Безазотистые радикалы аминокислот могут использоваться следующим образом:

· участвуют в синтезе новых аминокислот;

· используются для синтеза углеводов;

· используются для синтеза кетоновых тел;

· в виде альфа - кетокислот включаются в цикл Кребса и служат источниками энергии.

В зависимости от того, какие вещества могут синтезироваться из аминокислот, они делятся на 3 группы.

· Гликогенные аминокислоты, радикал которых может использоваться на глюконеогенез. К этой группе относится большинство аминокислот.

· Кетогенные аминокислоты, радикал которых участвует в синтезе кетоновых (ацетоновых) тел. К этому виду аминокислот относятся лейцин, изолейцин, лизин.

· Смешанные аминокислоты, участвующие в синтезе и углеводов, и ацетоновых тел. В эту группу входят фенилаланин, тирозин, триптофан.

Все 20 аминокислот в процессе катаболизма превращаются в 7 безазотистых продуктов: пируват, щавелевоуксусная кислота (оксалацетат), альфа - кетоглютаровая кислота, фумаровая кислота, сукцинил-КоА, ацетил-КоА (эти вещества в последующем могут идти на синтез углеводов), ацетоацетил - КоА (используется на синтез ацетоновых тел, также как и ацетил КоА).

Дата добавления: 2014-10-31