Нарушения обмена холестерина и его эфиров

Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат
в основе тяжелого заболевания — атеросклероза.

При этом в интиме артерий накапливаются не только холестерин и его
эфиры, но и В-липопротеиды и белки плазмы крови, чему способствует повы-
шение сосудистой проницаемости. На|капливающиеся высокомолекулярные
вещества ведут к деструкции интимы, распадаются и омыляются. В результа-
те этого в интиме образуется жиробелковый детрит (athere — кашицеобразная
масса), разрастается соединительная ткань (sclerosis - уплотнение) и форми-
руется фиброзная бляшка, нередко суживающая просвет сосуда.

Наследственной дистрофией, развивающейся в связи с нарушением обмена холе-
стерина, является семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз. Его от-
носят к болезням накопления,хотя характер ферментопатии не установлен. Холестерин от-

кладывается в коже, стенках крупных сосудов (развивается атеросклероз), клапанах сердца
и других органах.

Мезенхимальные углеводные дистрофии

Мезенхимальная углеводная дистрофия может быть связа-
на с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Мезен-
химальную дистрофию, связанную с нарушением обме-
на гликопротеидов, называют мезенхимальной слизистой
дистрофией. Сущность ее состоит в том, что хромотропные вещества
высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом
в межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом проис-
ходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно
соединительная ткань, строма органов жировая ткань, хрящ становятся на-
бухшими, полупрозрачными, слизеподобными (ослизнение тканей),
а клетки их — звездчатыми или причудливыми отростчатыми.

Причина ослизнения тканей заключается чащe всего в дисфункции эндо-
кринных желез, истощении (например, слизистый отек, или микседема, при
недостаточности щитовидной железы ослизнение соединительнотканных
образований при кахексии любого генеза).

Исход: дистрофия может быть обратимой, однако прогрессирование ее
приводит к колликвации и некрозу тканей с образованием полостей, запол-
ненных слизью.

Функциональное значение ослизнение тканей определяется тяжестью про-
цесса, его продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистро-
фии.

Наследственные нарушения о б м е н а гликозаминогликанов (муко-
полисахаридов) представлены большой груповой болезней накопления — мукополиса-
харидозами. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм, или бо-
лезнь Пфаундлера-Гурлер, для которой характерен непропорциональный рост
деформация черепа («массивный череп»), других костей скелета, наличие пороков сердца, пахо-
вой и пупочной грыж, помутнения роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе
мукополисахаридозов лежит недостаточность специфического фактора, определяющего обмен
гликозаминогликанов.

Дата добавления: 2014-11-20