Регуляция синтеза и его нарушения

Строение и синтез гликогена

Синтез углеводов

Гликоген представляет собой разветвленный полисахарид, мономером которого является глюкоза. Остатки глюкозы соединены в линейных участках 1-4 гликозидными связями, а в местах разветвления 1-6 связями. Гликоген является основным резервным углеводом в клетках животных. Он плохо растворим в воде, и не влияет на осмотическое давление в клетках. Депонируется в основном в печени, синтезируется в период пищеварения (1-2 часа после приема пищи). Синтез гликогена требует энергии.

1) Схема синтеза гликогена

глюкопиро-

Глюкокиназа фосфоглюкомутаза фосфорилаза

Глюкоза Глюкозо-6-фосфат Глюкозо-1-фосфат

Гликогенсинтетаза

гликозилтрансфераза

уридиндифосфоглюкуроновая кислота олигосахарид

СН₂ОН СН₂О Ф

ОН

1) О О

ОН

глюкокиназа

ОН + АТФ + АДФ + Н₂О

ОН ОН ОН ОН

ОН ОН

Глюкозо-6-фосфат

2)

СН₂О Ф СН₂ОН

ОН

О О

ОН

фосфоглюкомутаза

ОН

ОН ОН ОН О Ф

ОН ОН

Глюкозо-1- фосфат

3)

СН₂ОН СН₂ОН

ОН

О О О

ОН

ОН ОН || N

+ | | N -ОН

ОН О Ф О – Р – О – Р – О – СН₂ О

ОН || ||

ОН ОН О О

Глюкозо-1- фосфат

ОН ОН

фосфоглюкомутаза

СН₂ОН СН₂ОН

ОН

О О

ОН

ОН ОН О

| | || N

ОН О – О О – Р – О – Р – О – СН₂ О N - ОН

|| ||

ОН ОН О О

ОН

ОН ОН

Уридиндифосфоглюкуроновая кислота

гликогенсинтетаза

СН₂ОН СН₂ОН

ОН

ОН

О О

4) + ОН ОН О

ОН | | || N

ОН ОН О – О ОН НО – Р – О – Р – О – СН₂ О N -ОН

|| ||

мальтоза О О

ОН

ОН ОН

УДФ

Затем под действием фермента ветвления мальтоза превращается в гликоген.

Распад гликогена происходит в основном в период между приемами пищи и ускоряется во время физической работы. Этот процесс происходит путем последовательного отщепления остатков глюкозы в виде глюкозо-1-фосфата с помощью гликогенфосфорилазы. Таким образом, мобилизация гликогена печени обеспечивает содержание глюкозы в крови на постоянном уровне. Это является обязательным условием для работы других органов и мозга. Через 10-18 часов после приема пищи запасы гликогена в печени значительно истощаются, а голодание в течение 24 часов приводит к полному его исчезновению. Функция мышечного гликогена заключается в высвобождении глюкозо-6-фосфат, используемого в самой мышце для окисления и получения энергии.

На синтез и распад гликогена влияют гормоны – инсулин, глюкагон и адреналин в печени, и инсулин и адреналин в мышцах. В период пищеварения преобладает действие инсулина, который усиливает действие некоторых ферментов, стимулирует транспорт глюкозы в клетки мышечной ткани и др.; адреналин активирует фосфорилазу, что позволяет быстро образовывать большое количество глюкозы из гликогена. В мышцах это имеет большое значение для совершения интенсивной работы в условиях стресса.

Значение регуляции скоростей синтеза и распада гликогена в печени заключается в обеспечении постоянства концентрации глюкозы в крови. Регуляция обмена гликогена в мышцах обеспечивает энергетическим материалом, как интенсивную работу мышц, так и энергозатраты в состоянии покоя.

Нарушения обмена гликогена. Гликогеновые болезни – наследственное заболевание, причина которого является дефект фермента. Следствием этого является снижение или отсутствие активности какого-либо фермента, участвующего в синтезе или распаде гликогена. Гликогенозы – болезни накопления гликогена, обусловлены дефектом ферментов, участвующих в распаде гликогена. Гликогеноз проявляется избыточным накоплением гликогена в печени, почках, в сердечной и мышечной ткани, легких и других органах. Накапливаемый гликоген может иметь как нормальную, так и измененную структуру. Результатом нарушения распада гликогена являются гипогликоземия и её последствия.

Дата добавления: 2014-11-25