В )Склеродермия без склеродермы

Клинические формы (LeRoy E.C.,Black C. M.,1988. Black С. М., 1995)

а) диффузная (dSSc);

▪ Генерализованное поражение кожи конечностей, лица и туловища в течение года; синдром Рейно появляется одновременно или после поражения кожи.

▪Раннее развитие висцеральной патологии (интерстициального поражения легких, поражения ЖКТ, миокарда, почек)

▪Значительная редукция капилляров ногтевого ложа с формированием аваскулярных участков (по данным капилляроскопии ногтевого ложа)

▪Выявление АТ к топоизомеразе – 1 (Scl 70)

б) лимитированная (1SSc) или CREST – синдром (С-кальциноз, R-синдром Рейно, Е-эзофагит, S-склеродактилия, Т-телеангиоэктазия).

▪ Длительный период изолированного феномена Рейно.

▪Поражение кожи ограничено областью лица и кистей/ стоп.

▪Позднее развитие легочной гипертензии, поражение ЖКТ,телеангиэктазии, кальциноз.

▪Выявление антицентромерных АТ.

▪Расширение капилляров ногтевого ложа без выраженных аваскулярных участков.

Для склеродермии без склеродермы характерно:

▪Нет уплотнения кожи.

▪Феномен Рейно.

▪Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ.

▪Выявление антинуклеарных АТ (Scl 70, АСА, нуклеолярных).

в) перекрестный (over 1ap) синдром; ССД+ДМ, ССД+РА ССД+СКВ и др.;

г) Ювенильная склеродермия

▪ Начало болезни до 16 лет

▪Поражение кожи нередко по типу очаговой или линейной (гемиформа) склеродермии

▪Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развития конечностей

▪Умеренная висцеральная патология (выявляется главным образом при иструментальном исследовании)

д) Пресклеродермия

К ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

Варианты течения, стадии развития, степени активности (цитировано по Гусевой Н.Г.1993 г.)

Варианты течения:

• Острое, быстропрогрессирующее течение (недели, месяцы) — на его долю приходится 10% всех случаев ССД, характеризуется быстрой генерализацией процесса, быстро прогресси­рующим фиброзом кожи (диффузная форма) и внутренних органов (сердца, легких, почек), тяжелыми сосудистыми нарушениями, но преобладают фиброзные изменения.
• Подострое (1—2 года) — 25%, характерно более постепенное начало, ар­трит, поражение кожи в виде плотного отека с последующей индурацией, полимиозит, интерстициальный миокардит, интерстициальный пневмонит с последующим развитием пневмофиброза, серозиты, эзофагит, иногда — почечная патология по типу хронической нефропатии. Висцеральная пато­логия может быть первым проявлением ССД. Преобладает высокая воспа­лительная и иммунологическая активность патологического процесса. Не­редко встречаются перекрестные синдромы.
• Хроническое (многие годы) — 65%, синдром Рейно длительно может быть единственным проявлением заболевания. Постепенно возникают и медленно прогрессируют поражения кожи (лимитированная форма) и внутренних органов. Характер­но развитие легочной гипертензии,поражение ЖКТ, крест-синдрома. Лабораторные показа­тели мало изменены, за исключением характерного для крест-синдрома на­личия антицентромерных антител. В целом для хронического течения ССД характерно преобладание сосудистых проявлений.

Стадии развития заболевания:

I стадия — начальная, характеризуется синдромом Рейно, полиартралгиями или артритами, реже — кожными и висцеральными проявлениями.

II стадия — генерализации, проявляется полисиндромностью клиниче­ской картины, отражающей генерализацию склеродермического про­цесса.

III стадия — терминальная, характеризуется далеко зашедшими склеро­тическими, дистрофическими и сосудисто-некротическими измене­ниями в различных органах и тканях, сопровождающимися недоста­точностью функции органов и систем.

Степень активности:

I — минимальная,

II — умеренная,

III — высокая.

Пример формулировки диагноза

Системная склеродермия, диффузная форма, острое течение, II стадии, умеренной степени активности с поражением кожи (плотный отек), сосудов (синдром Рейно), суставов (экссудативный полиартрит) ФК II, эзофагит.

Классификация дерматополимиозита (Wortman R.L. 1994)

1.Дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ)

2. Ювенильный (ДМ чаще, чем ПМ)

3. Миозит, ассоциированный с СЗСТ (overlap –синдромы)

4. Миозит с внутриклеточными “включениями”

5. Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями

6. Миозит, ассоциированный с эозинофилией

7. Гигантоклеточный миозит

8. Оссифицирующий миозит

• Миопатии, связанные с инфекцией
• Миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств

Основные клинические формы системных васкулитов (Jennette J. C, Falk R. J., Andrassy K. et al., 1994)

Дата добавления: 2014-11-16