Эпидемиологиясы. Аса маңыздылыққа генетикалық бейімділік ие болады, себебі оған ролигенді тұқымқуалаушылық тән

Этиологиясы

Аса маңыздылыққа генетикалық бейімділік ие болады, себебі оған ролигенді тұқымқуалаушылық тән. Соның ішінде инсулин мен стероидты гормондар биосинтезіне жауапты гормондар ерекше назарға ілігеді: INS, VNTR, CYP11 және т.б. АБПС-на генетикалық бейімділік қантты диабеттің 2 түрімен және семіздікке генетикалық бейімділікпен өте ұқсас деген пікір бар (7.6 бөлімді қараңыз). АБПС-мен сырқаттанған науқастардың отбасылық анамнезі семіздікпен, қант диабетінің 2 түрімен және метаболикалық синдромның басқа да компоненттерімен асқынған (11.2 бөлімді қараңыз).

Патогенезі

1. АБПС патогенезінің негізінде аналық бездермен андрогендер гиперпродукциясы жатыр, сондай-ақ бүйрек үсті безі де артық мөлшерде андрогендерді синтездеуі мүмкін. Аналық бездердің не себепті қызметінің бұзылуы, әлі күнге дейін толығымен түсініксіз. P450c17 ферменті белсенділігінің бұзылысы суреттелген болатын, бірақ бұл біріншілік ақау емес, керісінше аналық бездің стероидөндіруші белсенділігінің артқанын көрсететін маркер болып табылатын секілді.

2. АБПС кезінде гонадотропин-рилизинг-гормоны өндірісінің жиілігі мен амплитудасы жоғарылайды, нәтижесінде ЛГ синтезі жоғарылайды, бұл ановуляция және прогестерон мөлшерінің төмен болуымен байланысты деген пікір бар. ЛГ деңгейінің жоғарылауы тека жасушалармен андрогендер синтезінің жоғарылауына және олардың гиперплазиясына әкеледі.

3. АБПС сырқаттанған әйелдердің басым көпшілігіне гипреинсулинемия нәтижесінде дамитын, түрлі айқындылық дәрежесіндегі семіздік тән. Инсулин рецепторлары мен ИРФ-1 аналық без стромасында анықталады, бұл кезде инсулин ЛГ көрінісінде андрогендер өндірілуін ынталандыруы мүмкін. Инсулин жыныс гормондарын байланыстыратын глобулин мөлшерін төмендетіп, гиперандрогенияны ауырлатады, андрогендер мен эстрогендердің бос фракцияларының артуына әкеледі (5.4 сурет).

4. Гиперандрогения фолликулалардың қалыпты өсуіне кедергі болады, майда фолликулярлы кисталардың түзілуін дамытып, фолликулалардың кистозды атрезиясын (поликистоз) шақырады. АБПС кезінде аналық бездің көлемі 3–6-есе артады, науқастардың басым көпшілігінде ақ қабықтың склероздануы және қалыңдауы көрініс береді.

Репродуктивті жастағы әйелдерде жиі кездесетін эндокринопатия. Әйелдерде дамитын гирсутизмнің 95%-ы АБПС байланысты. АБПС популяцияда таралу жиілігі 8% шамасында (егер диагностикалау мақсатында тек клиникалық көріністердің мәліметтерін қолданғанда) және если 20% дейін (егер УДЗ мәліметтерін қолданса) ауытқиды.

5.4 сурет. Аналық бездердің поликистозды синдромының патогенезі

5.4 сурет Актив.клеток теки↑- Тека жасушасының белсендігі↑ Тестостерон↑ Андростендион↑- Тестостерон↑ Андростендион↑ ГСПГ↓- ГСПГ↓ Генетич.предрасположенность (...) – Генетикалық бейімділік (инсулин және стероидты гормондар синтезі мен бөлінуін реттеуші гендер) ЛГ-ЛГ Гиперинсулинемия- Гиперинсулинемия ГРГ-ГРГ Ожирение- Семіздік  

Клиникалық көрінісі

· Клиникалық көрінісі сәл ауытқиды; сырқат жасөспірімдік кезеңде басталып, уақыты бойынша менархеге, жыныстық өмірдің басталуына, жүктілікке, дене массасын қосуына сәйкес келеді.

· Олиго- немесе аменорея (70 %) ановуляция нәтижесінде дамиды. Әдетте циклдің 3–6 айға дейін келмеуімен, бөлістердің азаюымен, дисфункционалды жатырлық қан кетулермен сипатталады.

· Бедеулік (30 %) созылмалы ановуляция нәтижесі ретінде дамиды.

· Гирсутизм (60 %) — андроген-тәуелді аймақтарда шектен тыс түктің өсуі. Сонымен қатар, андрогенді дермопатияның басқа да көріністері дамуы мүмкін: майлы себорея, безеулі бөртпелер, андрогенді алопеция. АБПС сырқаттанған науқастардың 40%-да вирильды синдромның ішінде гинекологиялық қарау барысында клитор гипертрофиясы анықталады.

· Семіздік (40 %); семіздік дәрежесі артқан сайын басқа симптомдардың айқындылығы арта түседі, себебі инсулинрезистенттіліктің күшеюі андрогендер мөлшерін жоғарылатады.

Дата добавления: 2014-11-18