Клиническая картина 3 страница

Повторные исследования биоптата в динамике показывают, что выделенные морфологические типы гломерулонефрита не ка­кая-то постоянная клинико--патологическая сущность, а различные стадии динамического процесса. Известны случаи, когда по биоптату невозможно четко определить морфологический тип согласно классификации ВОЗ, что возможно объясняется проведением биопсии в момент перехода одной формы в другую [Appel G. et al., 1987].

Определение морфологического типа гломерулонефрита весьма полезно при выборе схемы терапии. Для оценки прогноза по дан­ным биопсии почки используют индекс хронизации, который включает такие признаки, как гломерулосклероз, фиброзные полулуния, атрофию канальцев и интерстициальный фиброз [Austin Н. et al., 1983, 1984; Balow J. et al., 1984]. Индекс хронизации дает возможность предсказать сроки развития почечной недостаточ­ности. Так, при наличии хотя бы одного из этих признаков вероят­ность развития почечной недостаточности к 5-му году составляет 25%, к 10му у 40%, в то время как при отсутствии подобных изменений риск возникновения почечной недостаточности к 5-му го­ду болезни равен нулю, а к 10му — примерно 10% [Klippel J. et al., 1986; Balow J. et al., 1987].

Клиническая картина волчаночного поражения почек крайне разнообразна — от персистирующей минимальной протеинурии, никак не отражающейся на самочувствии больных и не влияющей на прогноз, до тяжелейшего быстропрогрессирующего нефрита, с отеками, анасаркой, почечной недостаточностью и ги­пертонией. Не удается выявить каких-либо признаков, свойствен­ных только волчаночной нефропатии, хотя в некоторых случаях определенные особенности клинического течения нефрита позво­ляют заподозрить именно волчаночную природу поражения почек.

В зависимости от тяжести клинической картины, течения, про­гноза выделяют несколько вариантов, требующих различного тера­певтического подхода. Согласно классификации И. Е. Тареевой (1976), это активные формы нефрита (быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом) и нефрит с минимальным мочевым синдромом, или субклиническая протеинурия.

Быстропрогрессирующий волчаночный нефрит характеризуется нефротическим синдромом, гипертонией (иногда злокачествен­ной), ранним (в первые месяцы) развитием почечной недостаточ­ности и крайне неблагоприятным прогнозом. Морфологически обычно обнаруживают диффузный пролиферативный волчаночный нефрит, часто с полулуниями, сходством клинической картины и течения с другими быстропрогрессирующими нефритами. У боль­шинства больных довольно быстро (через 2—3 года) наступает летальный исход, однако современная терапия может приостано­вить прогрессирование болезни. Частота быстропрогрессирующего нефрита среди всех случаев волчаночного нефрита составляет 10—12%.

Нефрит с нефротическим синдромом развивается у 30—40% больных люпус-нефритом. Особенности волчаночного нефротического синдрома: редкость резко выраженной протеинурии, частое сочетание с гипертонией, гематурией, меньшая выраженность диспротеинемии, чем при брайтовом нефрите, более низкое содержа­ние холестерина.

Активный волчаночный нефрит с выраженным мочевым синд­ромом наблюдается примерно у 1/3 больных. Клиническая картина характеризуется протеинурией выше 0,5 г/сут, эритроцитурией, лейкоцитурией. Эритроцитурия постоянна, обычно наблюдается в сочетании с протеинурией; изолированная гематурия (гематурический нефрит) редка. Лейкоцитурия может быть как следствием волчаночного воспалительного процесса в почках, так и результа­том нередкого присоединения вторичной инфекции мочевых путей. Исследование лейкоцитарной формулы осадка мочи помогает диф­ференцировать обострение люпус-нефрита (с выраженной лимфоцитурией) от вторичной инфекции (когда в осадке мочи пре­обладают нейтрофилы). Очень высокая лейкоцитурия (выше 50·10⁶/сут) всегда является следствием вторичной инфекции [Тареева И. Е., 1984].

Более чем у половины больных с этой формой нефрита отме­чается гипертония, в связи с чем приходится строго подходить к дозе кортикостероидов и назначать гипотензивные, седативные препараты.

При этих вариантах активного волчаночного нефрита прогноз значительно более благоприятен, почечная недостаточность разви­вается обычно в поздние сроки. В наших наблюдениях (Институт ревматологии АМН СССР) 10-летняя выживаемость составила 59%, по данным ММА им. И. М. Сеченова [Тареева И. Е., 1983] — 68%.

Наиболее неблагоприятна прогностически гипертония. В на­блюдениях ММА 10-летняя выживаемость 53 больных без гипер­тонии составила 80%, выживаемость 68 больных с гипертонией — 59%. В наших наблюдениях 10-летняя выживаемость 37 больных с выраженной гипертонией с начала болезни составила 16%.

В отношении влияния нефротического синдрома на течение болезни мнения противоречивы. Так, в наблюдениях ММА 10-летняя выживаемость 55 больных с нефротическим синдромом (с ис­ключением больных с быстропрогрессирующим нефритом с ранней гипертонией и почечной недостаточностью) была даже выше, чем выживаемость 66 больных без нефротического синдрома — соот­ветственно 74 и 66%. Аналогичная закономерность отмечена J. Cameron (1979): 10-летняя выживаемость 42 больных, у кото­рых в начале заболевания был нефротический синдром, состави­ла 70%, а у 29 больных без нефротического синдрома — 48%. D. Wallace и соавт. (1981) показали, что при анализе выживаемо­сти без учета сроков развития нефротического синдрома, 10-летняя выживаемость не различается — 65 и 66%, но наличие неф­ротического синдрома в начале болезни ухудшает прогноз.

По данным Института ревматологии АМН СССР, 10-летняя выживаемость 53 больных с нефротическим синдромом, развив­шимся в начале болезни, была такой же, как у 38 больных без нефротического синдрома (соответственно 59 и 62%), однако 5-летняя выживаемость в первой группе была ниже (соответст­венно 65 и 87%), что показывает необходимость интенсивной терапии именно в ранние сроки болезни.

Как отдельный вариант выделяют нефрит с минимальным мо­чевым синдромом — протеинурия ниже 0,5 г/сут (субклиническая протеинурия по И. Е. Тареевой), иногда небольшая лейкоцитурия и эритроцитурия (единичные элементы в поле зрения). АД нор­мальное, функция почек сохранена. В этом случае из экстраренальных проявлений в картине болезни преобладают суставной синдром, серозиты, миокардит, иногда поражение ЦНС.

Активный волчаночный нефрит (особенно быстропрогрессирующий) развивается обычно в первые годы СКВ, при высокой иммунной активности, во время одного из обострении болезни, чаще при остром и подостром течении СКВ.

Острые и активные формы нефрита развиваются в более моло­дом возрасте; старшему возрасту свойственно более спокойное течение как нефрита, так и СКВ в целом. Это относится как к клиническим, так и к морфологическим вариантам.

Диагностические трудности представляют наблюдения с отсут­ствием иммунологических и морфологических признаков СКВ на первых этапах нефрита и их появлением в последующие годы.

Так, мы наблюдали больную с тяжелым нефритом нефротиче­ского типа, у которой лишь на 4м году болезни появились при­знаки СКВ. О двух аналогичных случаях упоминает J. Cameron (1979). Во всех случаях возможность СКВ подозревалась на пер­вых этапах болезни.

Для прогноза нефрита имеет значение не только его клиниче­ский вариант, но и возраст к моменту начала заболевания. Более тяжелое течение отмечено у молодых и при раннем начале, совпа­дающем с первыми признаками СКВ. По данным Института рев­матологии АМН СССР (1985), выживаемость больных с нефри­том в различных возрастных группах значительно различается. Так, при начале нефрита в возрасте 14—24 лет 5-летняя выжи­ваемость составляет 67%, 10-летняя—57%, а после 40 лет— 87 и 79% соответственно. Имеет значение и половой диморфизм. В наблюдениях Н. Austin и соавт. (1984) прогноз хуже у мужчин.

Зарубежные авторы, изучая выживаемость больных люпус-нефритом, ориентируются в основном на морфологические крите­рии. Н. Austin и соавт. (1984), проанализировавшие течение бо­лезни у 102 больных с известной по данным биопсии почки мор­фологической картиной, отмечают, что уремия через 10 лет разви­лась лишь у 10 больных с диффузным пролиферативным и у 1 — с мембранозно-пролиферативным нефритом. Наиболее плохими прогностическими признаками авторы считают наличие выражен­ной гломерулярной пролиферации типа полулуний, распростра­ненный фибриноидный некроз и атрофию канальцевого эпителия.

По данным В. Leaker и соавт. (1987), 10-летняя выживаемость у 79 больных диффузно-пролиферативным волчаночным нефритом составила 51%, у 20 больных с мембранозным нефритом — 84% и у 23 больных с мезангиальным нефритом — 90%.

Диагноз люпус-нефрита при развернутой картине СКВ редко представляет трудности. Однако важно иммунологическое под­тверждение: наличие LE-клеток и/или антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК. Достоверными гистологическими при­знаками являются фибриноидный некроз, гематоксилиновые тель­ца, кариорексис.

Принятые в настоящее время критерии активности нефрита остановлены на основании длительного наблюдения больных, сопоставления клинических и иммунологических тестов с учетом:овместного обсуждения унификации понятия активности иммунологами, нефрологами и морфологами. Выделены клинико--лабораторные, иммунологические с иммуноморфологией и морфологические критерии.

Клинико-лабораторные критерии: протеинурия I г/24 ч; эритроцитурия 10 000 в 1 мл меочи; цилиндры гиалиновые л зернистые >250 в 1 мл мочи; повышение уровня креатинина:ыворотки крови; снижение клубочковой фильтрации.

Иммунологические критерии с иммуноморфологией: низкий уровень CH₅₀ в сочетании с высокими титрами антител к ДНК, резкое снижение содержания компонентов комптемента СЗ, С4; высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов; депозиты IgG и СЗ на базальной мембране гломерул; депозиты IgG и СЗ в дермоэпидермальном соединении (ДЭС).

Корреляция отложений IgG и СЗ в ДЭС с наличием депозитов в гломерулах отмечена в нескольких исследованиях [Тареева И. Е., [976; Соловьев С. К., 1980; Грицман Н. Н. и др., 1983; Rothfield N.. 1977], что позволяет иногда обойтись без биопсии почки для подтверждения активности нефрита.

Перечисленные серологические признаки активности нефрита могут быть взяты и в качестве критериев, оценивающих эффективность кортикостероидной и цитотоксической терапии.

Морфологические признаки активности неф)ита [в основу положены исследования В. В. Серова и соавт. (1977, 1983), V. Pollak и соавт. (1973), D. Baldwin и соавт. [1977)]: фибриноидные изменения петель; фибриноидный некроз [сегментарный некроз, разрыв капиллярной стенки); гематоксилиновые тельца; кариорексис, кариопикноз; полулуния; гиалиновые тромбы; сегментарная и диффузная интракапиллярная клеточная пролиферация с облитерацией отверстий; интерстициальная инфильтрация, фокальная или диффузная плазмоклеточная, лимфоцитарная; фибрин/тромбоцитарные тромбы; артерииты, артериолиты с явлениями плазморрагии, фибриноидными элементами.

Многолетние наблюдения клиницистов и морфологов показали, ito для определения и выбора метода лечения важен не столько морфологический тип нефрита, сколько наличие гистологических признаков активности или хронизации в биоптате почки.

Поражение нервной системы отмечается практически у всех больных СКВ. В ряде наблюдений оно доминирует в клинической картине болезни, а иногда разнообразная неврологическая симп­томатика развивается задолго до появления полисиндромной кар­тины болезни. Например, СКВ хронического течения нередко на протяжении многих лет проявляется лишь эпилептиформными припадками. Длительное время могут быть лишь частые приступы мигрени. По данным разных исследователей, явные неврологиче­ские и психопатологические расстройства у больных СКВ раз­виваются в 25—75% случаев. Клинические проявления зависят от выраженности и локализации патологического процесса, могут быть едва заметными, когда расцениваются как невротические реакции, или резко выраженными, вплоть до тяжелого энцефаломиелополирадикулоневрита. Нарушения ЦНС настолько разнооб­разны, что включают едва ли не весь спектр неврологической симптоматики. Поражаются различные отделы нервной системы с соответствующими проявлениями [Bluestein Н., 1988]. В Инсти­туте ревматологии АМН СССР наблюдались больные с менинги­том, менингоэнцефалитом, энцефаломиелополирадикулоневритом, полиневритом, эпилептиформными припадками, хореиформными нарушениями, острыми психозами с шизофреноподобной реак­цией, галлюцинацией и бредом, определенно связанные с актив­ностью СКВ, а не кортикостероидной терапией. Диагностировать поражение нервной системы, особенно в случаях, когда невроло­гическая симптоматика маскирует другие признаки СКВ, довольно трудно. Согласно классификации В. А. Насоновой и М. М. Кончаковой (1965), поражение нервной системы у больных СКВ может быть представлено в виде следующих синдромов: церебральный (менингоэнцефалит); церебральноспинально-корешково-периферический (энцефаломиелополирадикулоневрит); церебрально-пери­ферический (энцефалополиневрит); периферический (полиневрит). Столь разнообразная симптоматика отражает полиочаговость по­ражения, обусловленную множественными васкулитами, а возмож­но, и другими причинами, выраженным нарушением электрических потенциалов головного мозга или межнейронных связей. Пора­жение ЦНС прогностически особенно неблагоприятный признак болезни. Частота летальных исходов при этой патологии конку­рирует с таковой при поражении почек. Своевременная и массив­ная кортикостероидная терапия является единственным средством спасения больных от «мозговой» смерти. Диагностика острого поражения ЦНС на фоне высокой воспалительной активности и при наличии других симптомов СКВ менее трудна, чем диагности­ка вялого церебрального васкулита, когда неврологическая микро­симптоматика выявляется лишь при тщательном осмотре высоко­квалифицированным невропатологом. Практически нет объектив­ных специфических инструментальных данных, характеризующих поражение ЦНС.

В основе поражения ЦНС лежит иммунокомплексный васкулит, возникающий как в результате формирования циркулирую­щих иммунных комплексов, так и образования их in situ. Так, уже в первые годы изучения нейролюпуса было обнаружено снижение уровня компонента С4 в спинномозговой жидкости, что коррели­ровало с тяжестью неврологических изменений. Отмечена корре­ляция степени активности нейропсихических нарушений при СКВ с наличием иммунных комплексов ДНК — антиДНК в спинно­мозговой жидкости, а при иммунофлюоресцентном исследовании выявлены депозиты в хориоидальном сплетении у больных СКВ с неврологическими проявлениями.

Важная роль в уточнении механизма неврологических рас­стройств при СКВ отводится изучению антинейрональных, антиглиальных, антилимфоцитарных антител. Установлено, что сыво­ротки крови больных СКВ с поражением нервной системы зна­чительно чаще реагируют с клетками нейробластомы, чем сыво­ротки больных СКВ без поражения нервной системы (42 и 14% соответственно); у 67% больных с диффузным поражением нерв­ной системы сыворотки имели антинейрональную активность, в то время как у больных с очаговыми неврологическими нарушениями эта активность наблюдалась лишь в 4%. Средний титр был выше при диффузных процессах, чем при очаговых. При динамическом исследовании антинейрональных антител оказалось, что титр их снижался при клиническом уменьшении неврологической симпто­матики. Полагают, что антинейрональные антитела воздействуют на мембраны нейронов, вызывая тем самым нарушение функции ЦНС. Без нарушения целостности гематоэнцефалического барьера их патогенетическая роль проявиться не может, чем, возможно, объясняется бессимптомное присутствие антинейрональных анти­тел у некоторых больных СКВ.

Заслуживает внимания обнаружение антител к рибосомальному белку Р у 4 из 5 больных острым психозом. Все сыворотки крови, содержащие антитела к Р белку, вызывали выраженную цитоплазматическую иммунофлюоресценцию на срезах коры го­ловного мозга человека. АнтиРантитела подобны некоторым антинейрональным антителам, поэтому могут играть роль в патоге­незе неврологических расстройств при СКВ [Golombek S. et al., 1986].

У большинства больных с выраженной активностью СКВ как с поражением нервной системы, так и без такового, обнаружи­вают антилимфоцитарные антитела. Лимфоцитотоксический эф­фект сывороток, как и средний процент содержания антилимфо­цитарных антител, выше у больных с поражением ЦНС. Вероятно, в связи со способностью перекрестно реагировать с антигенами ткани мозга, они имеют патогенетическую значимость в проис­хождении некоторых нарушений при ЦНС-люпусе [Фоломеева О. М. и др., 1983].

Помимо антинейрональных антител, в цереброспинальной жид­кости обнаруживают аутоантитела: aLa, aRo, aRNP, aSm, антиР. Частота выявления aSm в цереброспинальной жидкости при поражении ЦНС не превышает таковую вообще при СКВ. По другим данным, aSm являются маркером поражения ЦНС при СКВ, поскольку они определяются в сыворотке крови 64% боль­ных с поражением ЦНС по сравнению с 39% больных, у которых не выявлены неврологические расстройства.

Диагностика неврологических нарушений при СКВ нередко затруднена из-за отсутствия четких диагностических критериев, лабораторных тестов и невозможности исследовать ткань мозга при жизни. Дифференциальный диагноз следует проводить с не­которыми инфекционными заболеваниями ЦНС, опухолями мозга, нейросифилисом, асептическим менингитом, субдуральными гема­томами, рассеянным склерозом, лекарственными нейропсихическими синдромами, милиарным туберкулезом. Надежных диагно­стических тестов поражения ЦНС нет до настоящего времени.

АРА предложены диагностические критерии нейропсихических расстройств у больных СКВ. Выделяют большие и малые критерии.

Большие критерии:

1. Неврологические: а) судорожные приступы; б) очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарез, пара­личи черепных нервов, нарушение походки, поперечный миелит, нейропатия); в) генерализованные расстройства (нарушения со­знания, энцефалит, органические мозговые синдромы).

2. Психические: а) психоз (эндогенная депрессия, цикличе­ские аффективные нарушения, шизофреноподобные нарушения);

б) органические синдромы поражения головного мозга.

Малые критерии:

1. Неврологические: а) парестезии без объективного подтверж­дения; б) головная боль; в) псевдоотек диска зрительного нерва и доброкачественная внутричерепная гипертензия.

2. Психические: а) реактивная депрессия; б) перепады на­строения; в) нарушение умственных способностей; г) беспокой­ство; д) нарушение поведения.

Для диагностики поражения ЦНС, связанного с СКВ, необ­ходимо наличие одного большого критерия или одного малого в сочетании с изменениями на электроэнцефалограмме или сцинтиграмме, или в цереброспинальной жидкости, или при церебраль­ной ангиографии.

Исследование цереброспинальной жидкости иногда важно как для подтверждения диагноза СКВ, так и для дифференциальной диагностики, когда следует исключить при­соединение инфекции, внутричерепное кровоизлияние или другое неврологическое заболевание. Изменения цереброспинальной жид­кости отмечают только у 1/3 больных СКВ. Если патология ярко выражена, исход заболевания может оказаться крайне серьезным.

Основные изменения цереброспинальной жидкости при СКВ: повышение уровня белка (0,5—1 г/л), изолированное повышение давления цереброспинальной жидкости и плеоцитоз. Увеличение клеточного состава до 50—100 мононуклеаров обычно ассоцииру­ется с признаками менингизма, резкой головной болью. Нередко выявляют снижение уровня (2,75 ммоль/л), что не находит объяснения до настоящего времени. N. Zvaifler (1983) отмечает резкое снижение содержания глюкозы в цереброспинальной жидкости при остром поперечном миелите. Характерно увеличение уровня IgG, так концентрация его выше 6 г/л почти всегда свидетельствует о поражении ЦНС при СКВ, так же, как и уменьшение отношения содержания в цереброспинальной жидкости альбуминов и IgG до 0,3. Низкий уровень С4 характерен для СКВ с вовлечением в процесс ЦНС, но исследование диагностически ценно лишь при условии проведения в течение нескольких часов после полу­чения цереброспинальной жидкости. Уровень антител к ДНК и иммунных комплексов ДНК — анти-ДНК, по данным большин­ства авторов, возрастает у 2/3 больных с нейролюпусом. Антинейрональные антитела выявляют при нейропсихических расстрой­ствах у 5—90% больных СКВ, но определяют их лишь в специа­лизированных лабораториях.

В последние годы вспомогательное значение в диагностике поражения ЦНС при СКВ приобрела компьютерная томография. Это эффективный неинвазивный метод, позволяющий in vivo опре­делять внутричерепные проявления СКВ, более чувствительный и специфичный, чем ангиография. С помощью компьютерной томо­графии выявляют небольшие зоны инфаркта и геморрагий в го­ловном мозге (которые, как полагают, лежат в основе церебраль­ной атрофии), расширение борозд у большинства обследуемых больных. Патологические изменения при компьютерной томогра­фии чаще коррелируют с такими симптомами СКВ, как «бабочка», алопеция, гематологические нарушения, ложноположительная реакция Вассермана, а также с поражением почек. Церебральная атрофия развивается в среднем через 5,5/г лет от начала СКВ, однако отмечена выраженная атрофия коры головного мозга в единичных случаях уже через месяц после появления судорожного синдрома.

В Институте ревматологии АМН СССР с помощью компью­терной томографии [Иванова М. М. и др., 1989] у 40 больных СКВ с различными нейропсихическими расстройствами выявлены кисты головного мозга, расширение подпаутинных пространств, локальное расширение подпаутинных щелей, расширение лате­ральных щелей, желудочков и (или) базальных цистерн, кисты в турецком седле или «пустое» седло (рис. 4.16 и 4.17).

Попытка сгруппировать компьютерно-томографические симп­томы позволила выделить 4 группы изменений, соответствующих определенной клинической картине:

I. Расширение подпаутинных пространств и (или) тел боковых желудочков.

II. Расширение латеральных щелей изолированное или в соче­тании с расширением подпаутинных пространств.

III. Мелкие кисты головного мозга в сочетании с расширением подпаутинных пространств.

IV. Локальное расширение подпаутинных щелей.

Изменения I группы чаще сочетаются с поражением суставов, тромбоцитопенией, лейкопенией, флебитами, изъязвлениями кожи, с большей давностью СКВ и поражения ЦНС. Психоневрологиче­ская симптоматика у этих больных складывалась из головной боли лобной локализации или диффузной, несистемного головокруже­ния, астенодепрессивных, астеноневротических расстройств, пси­хических нарушении по типу циклотимии и психоза, асимметрии лицевой иннервации, сухожильных рефлексов, неустойчивости в позе Ромберга, неспособности выполнить пальценосовую пробу.

Рис. 4.16. Две мелкие кисты (1,2) в левой височной доле у больной системной красной волчанкой хронического течения с поражением ЦНС (вегетососудистые пароксизмы, амнезия на текущие события).

Рис. 4.17. Очаг в медиальном отделе затылочной доли справа с деформацией цистерн и заднего рога бокового желудочка у больной системной красной волчан­кой хронического течения с поражением ЦНС (эписиндром, депрессивное состоя­ние).

Во II группе чаще встречаются полисерозит и мочевой синд­ром, а клинические признаки поражения ЦНС характеризуются сдавливающей диффузной головной болью с некоторым усилением в затылочной и височной областях, шумом в голове, диплопией, вегетативно-сосудистыми расстройствами, психическими наруше­ниями по типу атипичного гипоманиакального состояния, депрес­сии, эписиндромом. В неврологическом статусе чаще выявляют окуловестибулярные нарушения и ослабление конвергенции глаз­ных яблок.

Группа III характеризуется сочетанием суставного синдрома и генерализованного эритематозного поражения кожи или по типу «бабочки». Помимо головной боли разнообразной локализации, у больных отмечают вегетативно-сосудистые расстройства, астенодепрессивные или астеноневротические симптомы, единичные слу­чаи психических нарушений по типу психоорганического синдро­ма. В неврологическом статусе определяют асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, девиацию языка, асим­метрию лицевой иннервации.

Изменения IV группы наблюдаются у больных с наименьшей давностью СКВ и поражения ЦНС и ассоциируются с наличием капилляритов, сетчатого ливедо или ливедо-васкулита, синдрома Рейно, поражения почек, головной боли преимущественно лобновисочноглазничной локализации, несистемного головокружения, психических нарушений по типу психоорганического синдрома и астенического состояния после соматогенного психоза, асиммет­рии лицевой иннервации, нистагма, спастического гемипареза.

С помощью морфологического исследования мозга при СКВ обнаруживают в 54% гиалиновую дегенерацию менингеальных, субкортикальных, кортикальных артериол, периваскулярную ин­фильтрацию лимфоцитами в 28%, эндотелиальную пролиферацию в 21%, истинный же васкулит наблюдается редко. Отмечают микроинфаркты мозга. В целом же изменения в сосудах голов­ного мозга при СКВ напоминают таковые при гипертонической энцефалопатии. По данным других авторов, в соединительной ткани центральной и периферической нервной системы выявлялись все стадии ее дезорганизации, в клетках — ядерная патология, в стенках артериол, прекапилляров и венул — экссудативно-продуктивный воспалительный процесс в виде эндо или панваскулитов, а также крупные и мелкие очаги некрозов и геморрагий, микро­гранулемы в виде розеток с периваскулярной локализацией. К специфическим для СКВ изменениям в нервной системе отне­сены фибриноидный некроз и ядерная патология. Выраженность микроваскулярных повреждений не всегда коррелировала с клини­ческими проявлениями поражения ЦНС.

Характеризуя клинические проявления нейропсихических расстройств при СКВ, следует отметить, что головная боль встречается в 64%, психические симптомы в 60%, пора­жение черепных нервов в 24—45%, периферических нервов в 12%, параличи в 5%, двигательные нарушения — менее чем в 5% наблюдений.

Для СКВ характерна мигрень. Классическая мигрень — это локализующаяся в одной половине головы приступообразная пуль­сирующая боль, сочетающаяся со светобоязнью, тошнотой, рво­той, моторной, сенсорной аурой. Простая мигрень протекает без ауры, тошноты, рвоты, светобоязни, эквивалентом ее могут быть зрительные скотомы. Мигрень может предшествовать другим симптомам СКВ, чаще же она ассоциируется с неврологиче­скими проявлениями и активной СКВ, значительно превалирует в группе женщин, больных СКВ, чем в сопоставимой по возрасту группе женщин без СКВ. Связь скотомы с мигренью чаще наблю­дается при СКВ, чем при других заболеваниях. Приступы головной боли разнообразны по выраженности, продолжительности, частоте возникновения.

При исследовании кровотока в сосудах головного мозга с использованием радионуклидов, ангиографии отмечено его снижение в связи со спазмом сосудов в бассейне внутренней сонной артерии.

С помощью сканирования головного мозга установлено нарушение церебрального метаболизма у всех больных СКВ незави­симо от наличия или отсутствия клинических симптомов пора­жения ЦНС, что согласуется с данными патологоанатомических исследований и электроэнцефалографии и позволяет предполагать субклинические неврологические нарушения.

Компьютерная томография позволила выявить при мигрени выраженные структурные нарушения: зоны пониженной плотности (инфаркты) в веществе мозга, увеличение размеров желудочков, расширение подпаутинных пространств.

В ряде случаев мигрень в течение многих лет может быть единственным клиническим признаком СКВ, приступ болей купируется лишь кортикостероидами. При обследовании у этих боль­ных выявляют серологические признаки СКВ.

В 17—50% случаев при СКВ описаны разные виды судорож­ных припадков: большие, малые, по типу височной эпилепсии. Судороги обычно наблюдаются в период обострения СКВ, но мо­гут предшествовать в течение нескольких лет другим симптомам болезни. Связь судорог с приемом больших доз кортикостероидов не установлена, так же как и назначение противосудорожных препаратов не ухудшало течения СКВ.

Поражение черепных нервов наблюдается почти у 1/3 больных. Параличи черепных нервов, связанные с СКВ, обычно сопровожда­ются офтальмоплегией, мозжечковыми, пирамидными симптомами, нистагмом [Gordon Т., Dunn Е., 1990; Hagen N. et al., 1990; Cuenca R. et al., 1991]. Глазная симптоматика может развиться в течение нескольких часов.

Причинами зрительных нарушений являются вазоокклюзионная болезнь (окклюзия центральной артерии сетчатки, вен сет­чатки), ретинопатия, ишемия зрительных проводящих путей, а также неврит зрительного нерва. Описано 28 случаев неврита зрительного нерва, причем в 14 случаях он имел место в дебюте заболевания. Наиболее частые признаки неврита зрительного нерва: резкое одно или двустороннее снижение остроты зрения, полная слепота, скотома, сужение полей зрения, боль в области глазного яблока, соответствующая офтальмоскопическая картина. В основе процесса может лежать как васкулит, так и демиелинизирующий процесс. Необходим настойчивый поиск системных проявлений при СКВ, когда имеется лишь эта симптоматика.

Гемипарез — довольно редкое осложнение СКВ, он может быть полностью обратимым. При поражении магистральных со­судов гемипарез является стойким.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения наблюда­ются в 31,5% случаев и характеризуются общемозговой, очаго­вой или смешанной симптоматикой, сохраняющейся не более 24 ч. Эти нарушения могут развиваться в вертебробазилярном сосудистом бассейне (системное головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой, горизонтальным нистагмом, появлением пелены, полос, звездочек перед глазами), в каротидном бассейне (пирамидные симптомы, нарушение чувствительности, речи по типу моторной афазии, двигательные нарушения).

Дата добавления: 2014-11-20