Клиническая картина 4 страница. R. Asherson и соавт. (1987) описал 4 необычных случая СКВ, осложнившейся повторными инсультами и прогрессирующей деменцией

R. Asherson и соавт. (1987) описал 4 необычных случая СКВ, осложнившейся повторными инсультами и прогрессирующей деменцией. У этих больных выявлены сетчатое ливедо, мигрень, тромбоз глубоких вен, антитела к фосфолипидам. Данное ослож­нение, а также церебральные инфаркты связывают с присутствием этих антител [Herkes G. et al., 1989; Fields К. et al., 1990]. Тромботическая окклюзионная церебральная болезнь вследствие васкулита при СКВ наблюдается редко.

СКВ может сочетаться с хореей, которая обычно развивается в начале заболевания. Отмечена ассоциация хореи с повышенными титрами антифосфолипидных антител, которые в свою очередь являются маркерами тромбозов при СКВ. На этом основании предполагают, что хорея возникает в результате тромбоза мелких сосудов, снабжающих базальные ядра головного мозга, в области которых фосфолипиды связываются антифосфолипидными анти­телами [Khamashta М. et al., 1988].

Гемиплегия и параплегия — нечастое, но очень тяжелое про­явление СКВ. Среди 200 больных, наблюдавшихся до 1970 г. в Институте ревматологии АМН СССР, у 21 больной отмечено пора­жение спинного мозга. Симптомами спинального синдрома были расстройства сфинктеров, чувствительности, гемипарапарезы, гемипара-тетрапараличи [Насонова В. А., 1972]. В наблюдении J. Andrianakos (1975) из 26 больных СКВ с поперечным миели­том 13 умерли, у 9 постоянно отмечались различные иммунологические нарушения и только 4 выздоровели. В Институте ревма­тологии АМН СССР мы наблюдали двух больных СКВ с попереч­ным миелитом, одна из которых болела в течение б лет. Помимо неврологической симптоматики, у нее были «бабочка», алопеция. Нейропсихические расстройства, начавшись с незначительных симптомов, быстро прогрессировали, в течение 3 лет от начала бо­лезни развилась выраженная деменция, затем поперечный миелит. Смерть наступила от кровоизлияния в головной мозг. У второй больной СКВ 48 лет с тетраплегией, развившейся до начала других симптомов болезни, наблюдалось значительное улучшение на фоне больших доз кортикостероидов, восстановилась работа сфинктеров, она стала передвигаться с костылями, затем с палоч­кой и более 10 лет была в удовлетворительном состоянии на поддерживающих дозах кортикостероидов. Смерть наступила от инфаркта миокарда в возрасте 60 лет. Диагноз в начале болезни было трудно установить, так как другие системные проявления СКВ практически отсутствовали, лишь в крови обнаруживали LE-клетки.

У больных может наблюдаться картина, подобная рассеянному склерозу. К развитию поперечного миелита приводят ишемический некроз и демиелинизация волокон спинного мозга. Острый поперечный миелит встречается редко, но оказывает значитель­ное влияние на выживаемость больных СКВ, поэтому его следует распознавать и лечить как можно раньше. У женщин репродуктив­ного возраста при развитии идиопатического поперечного миелита:ледует иметь в виду СКВ, так как поперечный миелит может предшествовать достоверной клинической картине этого заболева­ния [Алекберова 3. С., Фоломеева О. М., 1991 ].

Довольно часто при СКВ встречаются психические нарушения, которые делятся на следующие группы: 1) аффективные синдромы (депрессивный или маниакальный); 2) органические мозговые синдромы (дезориентация, снижение интеллекта, памяти); 3) шизофреноподобный и 4) смешанный. По данным специального теста индивидуального обследования больного (MMPI), у 61% больных СКВ выявлены психопатологические синдромы: ипохондрия, де­прессия, истерия, часто наблюдаются тревожные реакции. Невра­стенический синдром может быть единственным признаком пато­логии нервной системы, а также сочетаться с Органическими симптомами поражения ЦНС. Обычно психические симптомы полностью обратимы, хотя и достаточно тяжелы по течению. Психические нарушения развиваются на фоне основного заболе­вания, большинство авторов не рекомендуют уменьшать дозу глюкокортикостероидов при их возникновении. При изучении во­проса о связи психических нарушений с приемом глюкокортико­стероидов отмечалось, что вероятность развития стероидных пси­хозов составляет менее 5%. Однако в каждом конкретном случае следует учитывать влияние их на развитие психозов или нару­шение настроения.

В Институте ревматологии АМН СССР мы наблюдали пси­хические нарушения более чем у 50% больных СКВ. Было не­сколько суицидальных попыток на фоне острого психоза и в период депрессивного состояния.

Периферическая нейропатия, по данным зарубежных авторов, не столь частая патология при СКВ и более характерна для узелкового полиартериита. Однако среди больных СКВ в Инсти­туте ревматологии АМН СССР В. В. Михеев (1964) выявил боль­шой процент полинейропатий с той особенностью, что при отсут­ствии двигательных расстройств имелись значительные нарушения чувствительности, преимущественно поверхностной (болевой, тем­пературной). В последующих наших наблюдениях при тщательном осмотре невропатологом расстройства чувствительности, паресте­зии обнаруживали у большинства больных СКВ.

Поражение периферических нервов может протекать по типу распространенной мононейропатии или симметричной полинейро­патий, иногда развивается синдром Гийена — Барре.

Как первое проявление СКВ периферическая нейропатия встречается крайне редко, в основе ее лежит васкулит лейкоцитокластического типа, хорошо поддающийся терапии глюкокортикостероидами. 4.3. Лабораторные данные

Диагностически важно выявление LE-клеток, которые обнару­живают у 70—80% больных СКВ. LE-клетки представляют собой нейтрофилы, содержащие фагоцитированное включение, гомогенно окрашивающееся эозином в фиолетоволиловый цвет. Включение представляет собой обломки ядер поврежденных клеток. Собст­венное ядро нейтрофила при этом оттеснено к периферии. Процесс образования LE-клеток требует наличия антител, реагирующих с комплексом ДНК — гистон, и комплемента. При резко сниженном уровне комплемента LE-клетки не выявляются или могут быть обнаружены так называемые LE-тельца (нефагоцитированный ядерный материал).

Практически у всех больных СКВ выявляют те или иные антинуклеарные антитела. Только 5% больных отрицательны по антинуклеарным антителам. Большое диагностическое значение имеет обнаружение антител к нативной (двуспиральной) ДНК. Согласно Е. Tan (1988), антитела к двуспиральной ДНК выявляют при СКВ у 50%, к односпиральной у 60—70%, к гистону у 70%, к Sm-антигену у 30—40%, Ro (SSA) у 30—40%, a La (SSB) у 15%. Менее чем в 5% выявляют антинуклеарные антитела Scl-70 и др.

Для скрининг-диагностики используется выявление антинуклеарного фактора — антител к цельному ядру клетки. Однако низ­кая специфичность теста (положительный тест встречается при других ревматических болезнях, туберкулезе, лепре, различных инфекционных заболеваниях) снижает его ценность для диагноза СКВ. Имеют большое значение лишь высокие титры (более 1:100) и характер свечения. Так, для СКВ характерны перифери­ческое и гомогенное свечение.

У большинства больных обнаруживают также криопреципитины, циркулирующие иммунные комплексы в сыворотке и плазме, а также РФ в низких титрах в 5—40% случаев. С помощью спе­циальных методов выявляют антитела к лейкоцитам (гранулоцитам, В-клеткам, Т-клеткам), тромбоцитам (даже при отсутствии тромбоцитопении), так же как и положительный тест Кумбса при отсутствии гемолиза.

Гипергаммаглобулинемия — нередкий признак при СКВ. Часто повышен уровень IgG, IgM. Уровень IgA снижен при СКВ чаще, чем в популяции [Klippel J., Decker J., 1987].

Характерно для активной СКВ снижение уровня компле­мента CHso и его компонентов, особенно СЗ.

Из других лабораторных показателей следует отметить ане­мию. Анемия нормоцитарная и нормохромная имеется практи­чески постоянно у всех больных СКВ. Гемолитическая анемия наблюдается не так часто и связана обычно с высокой актив­ностью СКВ, развитием гематологического криза.

Лейкопения, особенно лимфоцитопения, встречается у боль­шинства больных, хотя отмечены случаи манифестирования СКВ с лейкоцитоза (как правило, у мужчин). СОЭ обычно увеличена при высокой активности болезни, но нормализуется довольно быстро под действием адекватной терапии. Характерна тромбоцитопения, число тромбоцитов может быть в пределах 50•10⁹/л.

В последнее время часто упоминают о наличии в крови боль­ных СКВ люпусных антикоагулянтов (группа специфических антител) [Cervera R. et al., 1990; Padmakumar К. et aL, 1990]. Люпусные антикоагулянты гетерогенны, но подразделяются в настоящее время на две большие группы: 1) антитела к специфи­ческим факторам свертывания (факторы VIII, IX и XII); 2) анти­тела, реагирующие с фосфолипидами, которые, как показано in vitro, вмешиваются в процесс коагуляции, повышая риск как ве­нозных, так и артериальных тромбозов. При наличии антител первой группы повышается риск кровотечений, наблюдается вы­раженная тромбоцитопения.

Появившиеся в последнее время теории, объясняющие нару­шения в системе свертывания при наличии люпусных антикоагу­лянтов у больных СКВ, отдают предпочтение положению, согласно которому антитела задерживают высвобождение простациклина, ингибируя выход арахидоновой кислоты из эндотелия клеточных мембран фосфолипидов. Таким образом, в конечном итоге замед­ление высвобождения простациклина как главного ингибитора агрегации тромбоцитов предрасполагает к тромбозам, что, как полагают, ведет к внутриутробной смерти плода и спонтанным абортам. Наличием антител к фосфолипидам при СКВ обуслов­лена и ложноположительная реакция Вассермана у 15—20% больных.

В последнее время сообщается об обнаружении у больных СКВ большого количества разнообразных антител, в частности, реаги­рующих с гистоном и вызывающих гиперлипопротеинемию (тип I), антител к рецепторам инсулина и др. [Klinman D. М., Steinberg A. D., 1988].

Дата добавления: 2014-11-20