Ревматология

1. Бехчета синдром (Behcet) характеризуется рецидивирующим афтозным (язвенным) поражением слизистой оболочки полости рта, гениталий, поражением глаз, суставов. Основное проявление заболевания: приступообразно возникающие, рецидивирующие афтозные изменения слизистых оболочек полости рта и наружных половых органов. Афты существуют от 3 до 30 дней и заживают без рубцов. Увеит – частое и серьезное клиническое проявление заболевания, может привести к слепоте. На коже могут быть высыпания различного характера. Артрит развивается на протяжении болезни у 50-60% больных, артралгии – чаще. Преимущественно поражаются крупные суставы (коленные, голеностопные, реже – лучезапястные и локтевые).

2. Вегенера болезнь (Wegener) – гигантоклеточный гранулематозно- некротический системный васкулит с избирательным по началу болезни поражением верхних дыхательных путей и легких, а в последующем и почек. Клиническая картина проявляется гранулематозно-некротическим поражением верхних дыхательных путей и легких, генерализованным васкулитом. Генерализуется процесс в течение нескольких недель или месяцев. Появляется лихорадка гектического характера, миалгии, артралгии или артриты с вовлечением в процесс крупных и мелких суставов, кожная сыпь и обширные изъязвления. Наиболее характерны гнойно-некротический и язвенно-некротический риносинусит, назофарингит и лярингит с деструкцией костной и хрящевой ткани вплоть до перфорации носовой перегородки. В дальнейшем в процесс вовлекаются нижележащие дыхательные пути: бронхи, легочная ткань с возникновением бронхитов и пневмоний с наклонностью к абсцедированию и выделению гнойно-кровянистой мокроты. Поражение почек – второй характерный признак заболевания. Появляется быстро прогрессирующий гломерулонефрит со значительной протеинурией и гематурией. При поздней диагностике больные погибают от почечной или легочно-сердечной недостаточности.

3. Вернера синдром (Werner) – наследственная форма кожной атрофии (псевдосклеродермия) с преждевременным старением. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ведущий признак – атрофия кожи преимущественно нижних конечностей. Кожа истончена, натянута, пятнисто пигментирована, подкожная клетчатка атрофирована. Мимика лица застывшая, нос острый, часто дистрофия ногтей. Поражение суставов проявляется полиартралгиями, ограничением подвижности, иногда изъязвлением над костными выступами в области голеней, стоп, кистей. В тяжелых случаях наблюдаются эндокринные расстройства: гипогонадизм, карликовый рост, инсулинорезистентный сахарный диабет, нарушения функции щитовидной и паращитовидной желез. Нередко юношеская катаракта. Может наблюдаться снижение интеллекта.

4. Гебердена узелки (Heberden) – деформирующий остеоартроз дистальных межфаланговых суставов кистей, редко сочетающийся с другими его проявлениями. Встречается главным образом у женщин в пожилом возрасте. Вначале протекает бессимптомно. В дальнейшем нарастает некоторая тугоподвижность суставов и образуются узловые утолщения, иногда болезненные при пальпации. На протяжении 1-2 лет указанные утолщения превращаются в плотные, деформирующие суставы, образования, которые пальпируются вокруг суставов в виде кольца. Может развиться искривление дистальных фаланг, их тугоподвижность. Артралгии обычно отсутствуют, редко развивается явление реактивного синовита.

5. Гриньоло синдром (Gringolo) – сочетание анкилозирующего спондилоартрита с рецидивирующим иридоциклитом или увеитом, неспецифическим конъюнктивитом.

6. Гука периартрит (Huс) – посттравматический синдром поражения коленных суставов, характеризующийся прогрессивной жировой инфильтрацией внутрисуставной и околосуставной ткани. Размеры сустава увеличиваются, околосуставные ткани гипертрофированы и консистенция их мягкая, тестоватая. В положении больного лежа колено полусогнуто, больной может разогнуть ногу только после нескольких предварительных движений.

7. Джейнуэя синдром (Janeway) – одна из разновидностей агамма- глобулинемий. Наследственное заболевание, сцепленное с Х-хромосой, чаще рецессивного типа. В начале заболевания основным признаком является полиартралгия или полиартрит, в дальнейшем приобретающий черты ревматоидного. Заболевание также может трансформироваться в системную красную волчанку или другой коллагеноз. Большая склонность к бактериальной инфекции. Выраженная гипо- или чаще агаммаглобулинемия.

8. Джиффорда симптом (Gifford) – признак склеродермии: невозможность вывернуть верхнее веко. Иногда наблюдается при тиреотоксическом пучеглазии или микседеме.

9. Жакку синдром (Jaccoud) – стойкая деформация мелких суставов кисти после повторных рецидивов острого или подострого полиартрита в основном за счет периартикулярных изменений и мышечных атрофий. В таких случаях остается стойкая ульнарная девиация со сгибанием в плюснефаланговых суставах и переразгибанием в дистальных межфаланговых суставах. Редко поражаются по типу ревматоидного артрита другие суставы.

10. Каплана синдром (Caplan) – сочетание ревматоидного артрита и пневмокониоза. Клинически наряду с признаками, характерными для ревматоидного артрита, протекающего, как правило, с наличием подкожных узелков, определяются признаки пневмокониоза (одышка, боли в грудной клетке, кашель).

11. Кускоквим синдром (Kuskokwim) – комплекс наследственных аномалий суставов (аутосомно-рецессивное наследование): множественные суставные контрактуры, преимущественно коленных и локтевых суставов, с атрофией и компенсаторной гипертрофией соответствующих групп мышц.

12. Марфана синдром (Marfan) – наследственное заболевание соединительной ткани, связанное с нарушением обмена кислых гликозаминогликанов. Аутосомно-доминантное наследование. Развивается патология скелета, мягких тканей и внутренних органов. Поражения скелета разнообразны и проявляются патологическим удлинением конечностей и особенно пальцев кистей и стоп («пальцы мадонны» и «паукообразные пальцы»), воронкообразной грудной клеткой («куриная грудь»), кифозом или кифосколиозом, высоким сводом неба, аномалиями расположения зубов. Со стороны мягких тканей наблюдается недоразвитие подкожной клетчатки и мышечной ткани, патологическое растяжение связочного аппарата, вывихи и подвывихи суставов. Может развиться расслаивающаяся аневризма аорты, аортальный порок сердца, септальный дефект. Встречается эктазия легочной артерии, уменьшение легочных долей, аномалии мочеполовых органов. Со стороны глаз развивается гипоплазия радужной оболочки, подвывих хрусталика, дефект век, дальтонизм. Со стороны центральной нервной системы может развиться анизокория с отсутствием реакций зрачков на свет, анизорефлексия, пирамидные знаки, нистагм, гидроцефалия. Со стороны психики встречается дебильность. Поражение гипофизарно-гипоталамической системы проявляется гигантским ростом, акромегалией, несахарным диабетом, половыми расстройствами.

13. Петжа-Клежа синдром (Petges-Clejat) – редкая генерализованная форма дерматомиозита с пойкилодермией и полициклическим течением. Вначале развивается клиническая картина хронического фебрильного дерматомиозита с болями и припуханием мышц. Позже наступает вторичная атрофия мышц и функциональная мышечная слабость, нарастающая пятнистая, напоминающая склеродермию, атрофия кожи (вторичная пойкилодермия). Образуются пятнистые вторичные телеангиоэктазии с отложением пигмента, выраженный общий зуд. Рентгенологически в отдельных случаях находят почтя симметричные отложения солей кальция в соединительно-тканных перегородках мускулатуры и общий остеопороз.

14. Равена-Пеше синдром (Ravin-Pecher) – остеоартропатия неясной этиологии, вероятно наследственного характера. Проявляется деформацией пальцев рук, расширением дистальных фаланг, подвывихами больших пальцев рук, частым плоскостопием. Рентгенологически: остеопороз, образование кист в костях. Позже развивается кифоз, Х-образные ноги, слабость суставных связок.

15. Рейно синдром, болезнь (Raynaud) – периферические сосудистые нарушения, проявляющиеся характерными вазоспастическими кризами, которые возникают под действием переохлаждения или спонтанно. Синдром Рейно – вторичный феномен, развивающийся при ряде системных заболеваний: наиболее часто при системной склеродермии, системной красной волчанке, заболеваниях симпатических нервных узлов, эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, диэнцефальные нарушения). При отсутствии определенных причин для развития синдрома Рейно говорят о болезни Рейно. Клинически во время ангиоспастического криза отмечаются парестезии, кожа пальцев становится мертвенно-бледной и (или) цианотичной, пальцы холодными. По окончании приступа отмечается болезненность, ощущение распирания, жара, отека. Поражаются преимущественно II-V пальцы кистей и стоп, реже — другие выступающие участки тела (нос, уши, подбородок). Постепенно могут развиться трофические изменения, паранихии, плохо заживающие язвы кожи.

16. Рейтера синдром, болезнь (Reiter), уретроокулосиновиальный синдром. Причина – инфекция мочеполовой системы, предшествующая изменению глаз и суставов. Одним из этиологических факторов синдрома Рейтера является хламидийная инфекция, передаваемая половым путем. Хламидии обусловливают развитие уретрита (простатита, пиелонефрита). Реже причиной болезни являются кишечные патогены: иерсинии, шигеллы и др. Наследственное предрасположение связано с наличием антигена HLA В 27. Суставной синдром при синдроме Рейтера проявляется патологией суставов по типу ревматоидного артрита, болезни Бехтерева или инфекционно-аллергического полиартрита. В патологический процесс могут вовлекаться как крупные суставы конечностей, в т.ч. и бедренные, так и мелкие, а также крестцово-подвздошное сочленение, суставы поясничного и грудного отдела позвоночника, грудино-реберные сочленения. Поражения глаз чаще всего проявляются конъюнктивитом. В остром периоде отмечается увеличение СОЭ и острофазовых показателей. Характерна серонегативность.

17. Рейхеля синдром (Reichel) – наследственный суставной хондроматоз. Без видимой причины в синовиальной оболочке суставов образуются множественные узлы из гиалинового хряща, которые позже срастаются с капсулой и обызвествляются. Чаще поражается один сустав: коленный, локтевой, тазобедренный.

18. Слоукема синдром (Slocumb) – симптомокомплекс, возникающий после прекращения продолжительного приема глюкокортикоидов. Появляются повышенная утомляемость, беспокойство, сменяющееся депрессией, плаксивостью, головная боль, бессонница, фотофобия. Развивается своеобразная псевдоревматическая мышечная боль, а также боль при движениях в суставах. Утренняя скованность отсутствует. Температура лябильная. Нередко наблюдаются тяжелые и выраженные артралгии, кожные высыпания (петехии, мультиформная эритема вплоть до некроза кожи), гипертония.

19. Стиклера синдром (Stickler) – комплекс наследственных аномалий суставов и глаз (аутосомно-доминантное наследование). Первые симптомы появляются в детстве: врожденная выраженная близорукость, дегенеративные изменения сетчатки, которые могут привести к слепоте. Нередко на 3-4-м десятилетии жизни появляется тяжелая артропатия, главным образом тазобедренных, коленных и голеностопных суставов. Патология внутреннего уха ведет к тугоухости или к полной глухоте.

20. Стилла-Шофара синдром (Still-Chauffard) – особая суставно- висцеральная форма ювенильного ревматоидного артрита. Заболевают преимущественно девочки. Начало заболевания острое или подострое. На фоне лихорадки, потливости, исхудания появляются изменения в крупных и мелких суставах конечностей и в суставах шейного отдела позвоночника. У 1/3 больных моноартрит, чаще гонит. В суставах выражены экссудативные явления, в последующем поражаются периартикулярные ткани, прогрессирует атрофия мышц конечностей. На коже появляется характерная сыпь, в частности так называемая ревматоидная сыпь – крупно- и мелкопятнистая, локализующаяся в области груди, бедер, рук. Часто увеличиваются лимфоузлы и селезенка. Нередко в процесс вовлекаются печень, почки, сердце, легкие, периферические нервы.

21. Тибьерж-Вейссенбаха синдром (Thibierge-Weissenbach) – своеобразный вариант диффузного кальциноза при системной склеродермии. Кожа (особенно лица) твердая и толстая, движения пальцев в мелких суставах ограничены из-за неэластичности кожи (склеродактилия). Сравнительно рано в мягких частях пальцев, на надколеннике, олекраноне отлагаются соли кальция в виде узлов величиной с фасоль и более. Эти узлы могут вскрываться и из них выделяется кашицеобразная известковая масса.

22. Фелти синдром (Felty) – форма ревматоидного артрита с висцеритами, характеризующаяся сочетанием полиартрита, спленомегалии, лимфоаденопатии, лейконейтропении. Начало заболевания острое, с лихорадкой до 38°. Наряду с развитием эрозивного полиартрита с вовлечением в патологический процесс чаще мелких суставов кистей и стоп, наблюдаются такие проявления ревматоидного артрита, как подкожные ревматоидные узелки, эписклериты, хронические язвы голеней, периферическая полинейропатия, гипотрофии.

23. Хартона-Магата-Брауна синдром, болезнь (Horton-Magath-Brown) – системный васкулит, характеризуется грануломатозным гигантоклеточным воспалением средней оболочки артерий крупного калибра, преимущественно черепа. При наиболее частом поражении височных артерий больных беспокоит головная боль, которая постепенно становится нестерпимой. Боль обычно постоянная или пульсирующая. Затруднено жевание и глотание. Область височных артерий отекает и краснеет, височные артерии резко утолщены, извиты и чувствительны при пальпации. По ходу их могут определяться узелки. Постепенно пульсации височных артерий ослабевают и полностью прекращаются. Из других локализаций наиболее опасно поражение артерий глаз, что приводит к полной слепоте. Среди осложнений серьезны тромбоз сосудов сетчатки, спастический гемипарез. Наряду с локальными, имеются и общие симптомы: волнообразная лихорадка, общая слабость, утомляемость, снижение аппетита, исхудание.

24. Хенча-Розенберга синдром (Hench-Rosenberg) – палиндромный ревматизм. Редкая форма полиартрита. Клиническая картина характеризуется быстрым развитием моно- или олигоартрита суставов рук и голеностопных суставов. Быстро развивается припухлость суставов по типу ангионевротического отека с покраснением кожи и умеренной болезненностью. У 1/3 больных подкожно в области пораженных суставов обнаруживаются узлы.

25. Шарпа синдром (Sharp) – смешанное поражение соединительной ткани, характеризующееся наличием основных симптомов, типичных для ряда диффузных заболеваний соединительной ткани. В развитии болезни играет роль наследственность и иммунные реакции. Характерным признаком заболевания является синдром Рейно, полиартрит, склеродермические поражения кожи, миозит. Нередко кожная экзантема, лихорадка, полисерозит, лимфоаденопатия, характерные для системной красной волчанки. Довольно часто наблюдается поражение кожи со склерозированием ее и подкожным кальцинозом, иногда остеолиз дистальных фаланг пальцев. Из поражений внутренних органов встречается гепато- и спленомегалия, нарушение моторики пищевода, интерстициальный фиброз легких.

26. Шегрена синдром (Sjögren), «сухой» синдром – хроническое системное заболевание экзокринных желез, главным образом слюнных и слезных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности, а также с различными системными проявлениями. Может протекать изолированно (болезнь Шегрена) или сочетаться с системными заболеваниями: склеродермией, красной волчанкой, наиболее часто с ревматоидным артритом. Диагностическую триаду синдрома Шегрена составляют сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия и полиартрит. Отмечается сухость и атрофия конъюнктивы, роговицы (ксерофтальмия), слизистой оболочки гортани, трахеи, дыхательных путей, носа, полости рта, влагалища. Сухость кожных покровов. Нередко снижение секреторной функции желудка вплоть до ахилии. Важным клиническим признаком является поражение околоушных желез (паротит) с их припуханием, болезненностью, гиперемией кожи. Отмечаются жжение в глазах, отсутствие слез, светобоязнь. Из-за малого выделения слюны постоянно ощущается сухость во рту, затрудняющая жевание и глотание речь. Развиваются глоссит и хейлит. Наблюдаются тягостная дисфагия, бронхит. Полиартрит протекает по типу ревматоидного. Поражаются преимущественно суставы рук. В период обострения характерна лихорадка. Могут быть системные проявления: лимфоаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, гломерулонефрит, аллергические высыпания на коже.

27. Элерса-Данлоса синдром (Ehlers-Danlos) – наследственная мезенхимальная дисплазия с клиническими проявлениями поражения кожи, мышц и связочно-суставного аппарата. В клинике характерна повышенная эластичность кожи со значительной растяжимостью («каучуковый человек»). Наблюдаются слабость и чрезмерная растяжимость суставов, приводящая нередко к вывихам и подвывихам. На коже могут развиваться атрофические рубцы и очаги гиперпигментации. Отмечается повышенная ранимость сосудов, приводящая нередко к геморрагическому синдрому: кожные кровоизлияния, носовые, желудочные, маточные кровотечения. Могут быть различные врожденные аномалии: аневризма аорты, бронхоэктазии, синдактилия, хондродистрофия. Различают 5 форм: I - ярко выраженные симптомы, II – менее выраженные симптомы, III – в симптоматике преобладает чрезмерная подвижность суставов, IV – доминируют рецидивирующие гематомы, V – формы с преобладанием гиперэластичности кожи. Первые 4 формы характеризуются аутосомно-доминантным наследованием, а пятая – рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой.

Дата добавления: 2014-11-20