Несахарный диабет

Расстройства, связанные с задней долей гипофиза

Синдром пустого турецкого седла

Синдром пустого турецкого седла входит в перечень дифференциальных диагнозов при обследовании больного с увеличением седла, вызванным опухолью гипофиза. При синдроме пустого турецкого седла нет разрушения кости. Его причиной является выпячивание супраселлярного субарахноидального пространства через дефект диафрагмы седла. Большинство пациентов с этим синдромом – многорожавшие женщины, страдающие головными болями и ожирением, у 30 % имеется гипертензия, эндокринные нарушения редки. Лечения не требуется.

Вазопрессин или АДГ (ADH) и окситоцин синтезируются нейронами супраоптического и паравентрикулярного ядер в гипоталамусе, а затем переносятся в заднюю долю гипофиза для последующего высвобождения в кровоток. Синдром, связанный с избыточной секрецией АДГ называется СНСАДГ - синдром неадекватной секреции АДГ), при недостатке АДГ развивается несахарный диабет.

Определение. Несахарный диабет – это расстройство нейрогипофизальной системы, вызванное недостатком вазопрессина (АДГ) и проявляющееся выделением большого количества разведенной мочи и жаждой из-за сопутствующей гипернатремии.

Этиология. Несахарный диабет обычно начинается в детстве или юности и чаще отмечается у мужчин, чем у женщин. Несахарный диабет, вызванный недостатком АДГ называется центральным, а вызванный потерей почками чувствительности к АДГ называется вторичным несахарным диабетом.

Причины центрального несахарного диабета включают неопластические или инфильтративные поражения гипоталамуса или гипофиза (у 60 % наблюдается также полная или частичная потеря функции аденогипофиза). В гипоталамусе эти повреждения могут быть вызваны аденомами или краниофарингеомами, в гипофизе – аденомами, лейкемией или саркоидным гистиоцитозом. Другие причины центрального несахарного диабета – это операции на гипоталамусе или гипофизе, радиотерапия, тяжелые травмы головы и менингит. Идиопатический несахарный диабет начинается в детстве.

Нефрогенный несахарный диабет вызывается резистентностью почек к действию вазопрессина. Он может быть идиопатическим или вторичным по отношению к гиперкальцемии, гипокалемии, серповидно-клеточной болезни, пиелонефриту, саркоидозу или медицинским препаратам (литий, демеклоциклин, колхицин).

Клинические проявления. Несахарный диабет проявляется полиурией, жаждой, полидипсией (до 16 – 20 литров в день), гипернатремией с высокой осмолярностью плазмы, снижением удельного веса мочи менее 1,010 и неадекватным возмещением воды (тяжелое обезвоживание, слабость, лихорадка, изменение уровня сознания, прострация и смерть).

Диагностика. Диагноз несахарного диабета ставят на основании сравнения отношения осмолярности плазмы к осмолярности мочи. Для этого необходимо несколько измерений. Если результаты попадают в правую часть заштрихованной зоны на приведенном графике, то у пациента имеется нефрогенный или центральный несахарный диабет. В случае нормального ответа на введение вазопрессина можно поставить диагноз центрального несахарного диабета.

При проведении теста с отменой воды сравнивают осмолярность мочи после ограничения поступления воды с осмолярностью мочи после введения вазопрессина.

Дифференциальная диагностика. Несахарный диабет следует отличать от первичных расстройств потребления воды (психогенная полидипсия, индуцированная препаратами полидипсия, например после приема хлорпромазина, антихолинергических препаратов или тиоридазина) и заболеваний гипоталамуса.

Лечение. Лечение центрального несахарного диабета состоит во введении вазопрессина подкожно или десмопрессина подкожно, перорально или интраназально. Некоторые препараты увеличивают секрецию вазопрессина (хлорпропамид, клофибрат или карбамазепин).

При нефрогенном несахарном диабете используют гидрохлортиазид или амилорид, которые улучшают реабсорбцию жидкости в проксимальных канальцах. Также эффективен хлорталидон.

Синдромы, связанные с избытком вазопрессина (АДГ)

В основе развития синдромов, связанных с избытком АДГ, лежат защитные механизмы, направленные против гиповолемии или гипотензии. Имеется в виду надпочечниковая недостаточность, потеря жидкостей, водная депривация и возможно ИВЛ с положительным давлением на выдохе.

Избыточное выделение АДГ нейрогипофизом связано с лекарственными препаратами или заболеваниями (СНСАДГ).

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНСАДГ – SIADH)

Этиология. Причинами СНСАДГ могут быть злокачественные заболевания, такие как овсяноклеточные карциномы, карцинома поджелудочной железы, и эктопическая секреция АДГ. Также к СНСАДГ могут приводить доброкачественные заболевания легких, например туберкулез, пневмония, абсцесс легких. Расстройства ЦНС, включая травмы, цереброваскулярные катастрофы и энцефалиты тоже могут вызывать СНСАДГ. К развитию СНСАДГ иногда приводит прием хлорпропамида, клофибрата, винкристина, винбластина, циклофосфамида и карбамазепина.

Клинические проявления. В общих чертах, благодаря натрийурезу избыток АДГ приводит к задержке воды и увеличению экстрацеллюлярного объема жидкости без развития отеков или гипертензии. Задержка воды и потеря натрия вызывают гипонатремию – главный признак СНСАДГ. Обнаруживают гипонатремию и повышение осмолярности мочи (более 300 мОсм), вместе с тем нет отеков или обезвоживания. При тяжелой гипонатремии (натрий менее 120 мОсм) или стремительном течении появляются симптомы отека мозга (раздражительность, спутанность сознания, судороги и кома).

Диагностика. Лабораторные данные при СНСАДГ включают гипонатремию менее

130 мЭкв/л и осмолярность плазмы менее 270 мОсм/кг. Также отмечают повышение концентрации натрия в моче более 20 мЭкв/л (неадекватный натрийурез), сохраняющуюся гиперволемию, подавление ренин-ангиотензиновой системы и несоответствующую концентрацию предсердного натрийуретического пептида. Имеется снижение концентрации мочевины, креатинина, мочевой кислоты и альбумина в крови за счет гемодилюции.

Лечение. При возможности необходимо лечить причины, приведшие к СНСАДГ. Для повышения концентрации натрия в плазме необходимо ограничить прием жидкости до 800 – 1000 мл в день. В хронических случаях, когда трудно долго ограничивать потребление жидкости, применяют демеклоциклин, самый мощный ингибитор действия вазопрессина. У очень тяжелых больных (спутанное сознание, судороги, кома) необходимо вливание гипертонического раствора (200 – 300 мл 5 % раствора за 3 – 4 часа)

Дата добавления: 2014-12-16