Множественная миелома

Заболевания плазматических клеток

Апластическая анемия

Определение. Недостаточность всех трех ростков крови костного мозга, приводящая к анемии, лейкопении и тромбоцитопении (панцитопения). Костный мозг запустевает, клетки-предшественники отсутствуют.

Этиология. Хотя множество причин может вызвать апластическую анемию, ее редко удается выявить в каждом конкретном случае. Радиация, бензол, НПВС, хлорамфеникол, алкоголь и химиотерапевтические алкилирующие препараты, все они могут привести к апластической анемии. Поражение костного мозга инфекциями (туберкулез) или опухолевыми заболеваниями (лимфома) может вызывать панцитопению, но это не настоящая апластическая анемия. Также апластическую анемию могут вызывать такие инфекции как вирусные гепатиты, ВИЧ, ЦМВ или вирус Эпштейна-Барра.

Клинические проявления. Пациенты чаще всего обращаются с кровотечениями вследствие тромбоцитопении, но могут иметь место симптомы, вызванные угнетением любого из ростков крови. Может быть утомляемость из-за анемии и инфекции из-за нейтропении. Симптомы позволяют заподозрить апластическую анемию, но не дают достаточных оснований для постановки диагноза. Отсутствие сведений о воздействии излучения, бензола или хлорамфеникола ни в коем случае не должно исключать диагноз апластической анемии. Чаще всего этиология носит идиопатический характер.

Диагностика. Первым шагом является обнаружение панцитопении при ОАК. Биопсия костного мозга подтверждает диагноз в отсутствие альтернативных причин панцитопении. Другими словами, в костном мозге отсутствуют практически все клетки-предшественники, а также нет признаков первичного или метастатического рака, инфекции или фиброза. Костный мозг гипопластичный, с жировым перерождением; аномальные клетки отсутствуют.

Лечение. Если пациент достаточно молод и здоров, чтобы перенести процедуру, и при наличии донора необходимо выполянть пересадку костного мозга. Аллогенная трансплантация излечивает 80 – 90 % больных моложе 50 лет. Если выполнить пересадку не представляется возможным, то необходимо попробовать иммунодепрессанты. Это комбинация антитимоцитарного глобулина, циклоспорина и преднизона. Применение этих препаратов приводит к ремиссии у 60 – 70 % больных.

Определение. Клональная аномалия плазматических клеток, выражающаяся в их гиперпродукции с инфильтрацией костного мозга, а также секреции больших количеств функционально неполноценных иммуноглобулинов. Болезнь сопровождается различными проявлениями со стороны костной системы и почек и инфекционными осложнениями.

Этиология. Причина развития множественной миеломы неизвестна.

Клинические проявления. Наиболее частая жалоба – боль в костях. Чаще всего бывает в спине и ребрах из-за патологических переломов. Также распространена радикулопатия вследствие сдавления спинных нервных корешков. Характерны инфекции инкапсулированными микроорганизмами Pneumococcus и Haemophilus. Часто развиваются почечная недостаточность и анемия. Могут быть симптомы гиперкальцемии, такие как полиурия, полидипсия и спутанность сознания. Часто встречаются слабость, утомляемость и бледность кожных покровов. Иногда могут присоединиться проявления синдрома повышенной вязкости крови, такие как помутнение зрения, оглушение и кровотечение из слизистых.

Диагностика. Хотя чаще всего обнаруживают нормоцитарную, нормохромную анемию хотя она не является специфичной для множественной миеломы. Практически во всех случаях при электрофорезе белков находят пик моноклональных глобулинов. Обычно это IgG, хотя может быть и IgA, и IgD или редко их комбинация. На рентгеновских снимках скелета и черепа видные остеолитические поражения вследствие гиперпродукции плазматическими клетками фактора активации остеокластов. Из-за разрушения костей развивается гиперкальцемия, наряду с повышением мочевины и креатинина из-за повреждения почек иммуноглобулинами, белком Бенс-Джонса, кальцием и гиперурикемией. Обнаружение более 10 % плазматических клеток в биоптате костного мозга подтверждает диагноз множественной миеломы. Белок Бенс-Джонса часто не удается выявить с помощью обычного теста на присутствие белка в моче, так как он рассчитан на обнаружение альбумина. Необходимо выполнять специальное исследование с подкислением мочи для выявления белка Бенс-Джонса.

Лечение. У молодых пациентов с целью достижения полного излечения производят пересадку костного мозга. Пожилые больные получают комбинацию мелфалана и преднизона. Комбинированная химиотерапия используется в процессе подготовки к пересадке костного мозга, а также при неудаче терапии мелфаланом и преднизоном. Наиболее эффективна химиотерапия винкристином, доксорубицином (адриамицином) и дексаметазоном. Гиперкальцемию лечат регидратацией и петлевыми диуретиками, а затем бифосфонатами, такими как памидронат.

Моноклональная гаммопатия неустановленного значения (МГНЗ)

Monoclonal Gammopathy of Uncertain Significance (MGUS)

Определение. Гиперпродукция определенного иммуноглобулина плазматическими клетками без системных проявлений миеломы, таких как поражение костей, почечная недостаточность, анемия и гиперкальцемия.

Этиология. Причина МГНЗ неизвестна. МГНЗ очень распространена, имеется у 1 % всех людей старше 50 лет и 3 % старше 70 лет.

Клинические проявления. Практически у всех пациентов с МГНЗ симптомы отсутствуют. Обнаруживают ее при рутинном обследовании по поводу других причин.

Диагностика. Пик определенного моноклонального глобулина при электрофорезе белков, меньший по размерам, чем при миеломе. Уровни креатинина, кальция и гемоглобина в норме. Ключом к диагнозу является увеличение количества общего белка плазмы крови. Литические поражения кости отсутствуют, и в костном мозге менее 5 % плазматических клеток.

Лечение. Лечение не приносит пользы и в нем нет необходимости.

Дата добавления: 2014-12-16