Ранний врожденный сифилис

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис (lues connata seu lues congenita) возникает в результате внутриутробного заражения плода от больной сифилисом матери.

Проникновение сифилитической инфекции через плаценту может происходить 3 путями:

1. Гематогенно – занос бледных трепонем в организм ребенка в виде эмбола через пупочную вену. Это наиболее частый путь передачи врожденного сифилиса, он подтверждается обнаружением бледных трепонем в стенке пупочной вены, а также специфическим поражением печени плода, в которую кровь поступает непосредственно из пупочной вены.

2. Лимфогенно – проникновение бледных трепонем через лимфатические щели пупочных сосудов.

3. Попадание в плод возбудителя сифилиса с материнской кровью через поврежденную, измененную токсинами плаценту. Большинство авторов полагают, что нормальная плацента непроницаема для бледных трепонем.

Сифилис плаценты

Сифилитическое поражение плаценты характеризуется увеличением ее массы и размеров. В норме соотношение массы плаценты и плода равно 1:6 или 1:5, а при сифилисе оно достигает 1:4 или 1:3. Макроскопически плацента выглядит мясистой, с крупными дольками серовато-желтого или розоватого цвета.

Сифилис плода

Специфические поражения внутренних органов плода возникают только на V месяце внутриутробного развития, когда начинает функционировать плацентарное кровообращение. В наибольшей степени страдают печень, селезенка и легкие, что связано с усиленным притоком крови к этим органам и массивным проникновением в них возбудителей сифилитической инфекции.

Клинические симптомы раннего врожденного сифилиса могут возникать сразу после рождения, но чаще всего развиваются в течение первых 2-3-х месяцев жизни ребенка. Проявления сифилитической инфекции весьма разнообразны и характеризуются поражением кожи, слизистых оболочек, костей, внутренних органов, нервной системы, органов чувств. Нет ни одного органа или системы, которые не могли бы быть вовлечены в патологический процесс. Причем одновременно у одного ребенка нередко наблюдается сочетание нескольких клинических признаков врожденного сифилиса.

Кожные сыпи

Среди поражений кожи в первую очередь следует отметить высыпания, строго патогномоничные для раннего врожденного сифилиса и никогда не встречающиеся при сифилисе приобретенном. К ним относятся: 1) сифилитическая пузырчатка новорожденных и 2) диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера.

Поражения слизистых оболочек

Патогномоничным симптомом раннего врожденного сифилиса является сифилитический насморк (coryza syphilitica), который возникает с первых дней после рождения и нередко является единственным проявлением врожденного сифилиса у грудного ребенка. В основе поражения лежит диффузный воспалительный инфильтрат, формирующийся в слизистой оболочке носа.

Сифилис костной системы

Поражение костной системы является одним из основных признаков раннего врожденного сифилиса и, по данным различных авторов, встречается у 53-85% больных детей грудного возраста. Специфические изменения в костях наблюдаются в виде остеохондрита, периостита и остеопериостита.

Поражение внутренних органов

Гистологически поражение внутренних органов при раннем врожденном сифилисе характеризуется изменением сосудов, клеточной инфильтрацией и диффузным разрастанием соединительной ткани, что приводит к значительному склерозированию и уплотнению паренхиматозных органов (печени и селезенки).

Специфическое поражение легких в виде “белой” пневмонии наблюдается редко, так как большинство плодов погибает внутриутробно или дети умирают в первые дни жизни. Патологические изменения со стороны сердечно-сосудистой системы также нечасты, характеризуются миокардитом, эндокардитом, перикардитом; могут также поражаться сердечные клапаны, артерии и вены.

Поражение желудочно-кишечного тракта протекает по типу гастроэнтероколита и не имеет каких-либо специфических особенностей.

Вовлечение в патологический процесс почек происходит в виде нефрозонефрита и встречается нечасто. У мальчиков нередко возникает специфический орхит, характеризующийся увеличением и уплотнением яичка. Процесс может быть двусторонним, часто сопровождается водянкой яичка. Сифилитические поражения других органов эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, гипофиза) при раннем врожденном сифилисе клинически не проявляются, но позднее они могут быть причиной дисфункции этих органов, что неблагоприятно сказывается на умственном и физическом развитии ребенка.

Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) возникает у детей, которые перенесли ранний врожденный сифилис и не подвергались специфическому лечению, или оно было неполноценным. Однако первые признаки позднего врожденного сифилиса могут обнаруживаться без предшествующих проявлений раннего врожденного сифилиса. Согласно классификации, поздний врожденный сифилис диагностируется в возрасте старше 2 лет.

Существует целый ряд клинических симптомов, которые с большей или меньшей долей вероятности свидетельствуют о наличии у больного позднего врожденного сифилиса. Они подразделяются на 1) достоверные (безусловные) признаки, 2) вероятные (относительныХ) признаки а 3) дисЂрофии.

К достоверным признакам позднего врожденного сифилиса относится триада Ѓетчинсона, которая включает в сХбя:

1) паренхиматозный кератит,

2) гетчинсоновские зубы,

3) лабиринтную глухоту.

Вероятные (относительные) признаки:

· саблевидные голени,

· рубцы Робинсона-Фурнье,

· сифилитические гониты (синовиты Клеттона),

· деформация носа (седловидный нос),

· деформация черепа (ягодицеобразный череп),

· дистрофии зубов (кисетообразные первые моляры, “щучий зуб” Фурнье).

Дистрофии:

· дистрофии зубов: диастема Гаше – широко расставленные верхние центральные резцы; бугорок Карабелли – наличие пятого добавочного бугорка на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;

· “олимпийский лоб” – увеличение лобных и теменных бугров вследствие остеопериоститов костей черепа;

· высокое "готическое" твердое небо;

· аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины;

· признак Авситидийского-Игуминакиса – утолщение грудинного конца ключицы рабочей руки;

· инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара): отмечается укорочение мизинца (симптом Дюбуа), при этом складка дистального сочленения с тыльной стороны находится ниже складки нижнего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько искривлен и повернут внутрь (симптом Гиссара); укорочение мизинца связано с гипоплазией пятой пястной кости;

· паукообразные пальцы (арахнодактилия),

· дистрофия ушной раковины,

· гипертрихоз – зарастание волосами лба почти до бровей.

Дистрофии (стигмы), особенно каждая в отдельности, не имеют никакой диагностической ценности, так как встречаются даже у здоровых людей.

Дата добавления: 2014-12-16