Патогенез. При системному червоному вовчаку (СЧВ) виробляються антитіла до ДНК і внутрішньоклітинних нуклеопротеїнових комплексів.Характерні такі дефекти клітинного

При системному червоному вовчаку (СЧВ) виробляються антитіла до ДНК і внутрішньоклітинних нуклеопротеїнових комплексів.Характерні такі дефекти клітинного імунітету, як дефіцит Т-супресорів і гіперпродукція Тх2-цитокинів (ІЛ-4, -6, -10). Останні є аутокринними факторами активації В-лімфоцитів. Естрогени також стимулюють синтез Тх2-цитокинів. На ранній стадії захворювання переважає поліклональна (В-клітинна) активація імунітету із синтезом антинуклеарних антитіл, антитіл до ДНК, мікросом, лизосом, мітохондрій, а надалі переважає антиген-специфічна (Т-клітинна) активація імунітету. В основі виникнення захворювання лежать уроджені або індуковані дефекти програмованої загибелі клітин (апоптоза). Механізми ушкодження внутрішніх органів пов'язані в першу чергу з гуморальними (синтез антиядерних антитіл) реакціями, а імунні комплекси відкладаються в субендотелії, викликають активацію комплементу, міграцію нейтрофілів і запальний процес.

Класифікація системного червоного вовчака

Варіант перебігу: гострий; підгострий; хронічний.

Активність: висока; помірна; мінімальна.

Клініко-морфологічна характеристика ураження: шкіри (ексудативна еритема, капілярит, пурпура); суглобів (артралгії, артрит); серозних оболонок (полісерозити); серця (міокардит, ендокардит, недостатність клапанів); легенів (пневмоніт, пневмосклероз); нирок (люпус-нефрит); нервової системи (менінгоенцефалополірадикулоневрит, енцефаліт).

Клінічні симптоми

Загальні симптоми

Наростаюча слабкість, нездужання, втрата апетиту, прогресуюча дистрофія, локальне або тотальне випадання волосся, інтермітуюча лихоманка.

Шкірні симптоми

Існує 28 варіантів «вовчакового метелика», типові симптоми: еритема, гіперкератоз, атрофія, дискоїдні вогнища з гіперемією, інфільтрацією з локалізацією на обличчі, щоках, вушних раковинах, шиї.

Хейліт.

Фотосенсибілізація.

Трофічні порушення: сухість, випадіння волосся, деформація та ламкість нігтів.

Телеангіектазії, капілярити.

Ураження слизових: енантема, стоматит, гінгівіт, коньюнктивіт, епісклерит, кератит, ретиніт.

Ураження суглобів і м'язів (артрити або артралгії з симетричним ураженням колінних, проміневозап´ястних та міжфалангових суглобів, можливі міграція уражень і неерозивні зміни в суглобах, асептичний некроз голівки стегнової кістки; міалгії, рідше слабкість, переважно в симетричних проксимальних м'язах кінцівок).

Ураження серця ( перикардит, міокардит, ендокардит Лібмана-Сакса (атипічний бородавчастий).

Ураження коронарних артерій (у дітей рідко).

Поразка легенів (вовчаковий пневмоніт, плеврит).

Легенева гіпертензія

Ураження нирок (вовчаковий нефрит).

Ураження нервової системи (порушення когнітивних функцій, зниження інтелекту, емоційна лабільність, дратівливість, депресія, головні болі, психози, менінгоенцефаліти, поліневрити).

Ураження печінки ( паренхіматозний гепатит, жирова дистрофія, цироз, помірна гепатомегалія).

Ураження шлунково-кишкового тракту (нудота, блювання, дисфагія, біль у животі, діарея, ураження слизової стравоходу, шлунка із утворенням виразок та ерозій).

Тромбоз мезентеріальних судин.

Варіанти перебігу

Гострий - раптовий початок, швидка генералізація з формуванням полісиндромної клініки, що включає поразку нирок, ЦНС, несприятливий прогноз при відсутності лікування.

Подгострий (найчастіше) - поступовий початок, більш пізня генералізація, хвилеподібність із можливим розвитком ремісій і більш сприятливий прогноз.

Первинно-хронічний - нерідко моносиндромний початок, пізня та клінічно маломаніфестна генералізація і відносно сприятливий прогноз.

Активність захворювання

І ступінь - з агальний стан звичайно не порушений, неяскраві прояви шкірного і/або суглобово-м'язового синдромів, лабораторні показники змінені мало.

ІІ ступінь -субфібрилитет, поліартралгії, серозити, нефрит без нефротичного синдрому, ураження ЦНС мінімальні, ШОЕ 25-45 мм/год, помірно підвищені АНФ, ЦІК.

ІІІ ступінь -важкий стан, фебрильна лихоманка, значні лабораторні зміни.

Діагностичні критерії СЧВ

(Американська ревматологічна асоціація, 1997)

1. Висип на обличчі - фіксована еритема (плоска або піднята) з тенденцією до поширення в носогубной зоні.

2. Дискоїдна висипка - еритематозні бляшки, що піднімаються, та шкірні лусочки, що прилипають, з місцями атрофії.

3. Фотосенсибілізація - шкірна висипка в результаті незвичайної реакції на сонячне світло.

4. Виразки ротової порожнини - звичайно безболісні.

5. Артрит - неерозивний артрит з ураженням 2 або більше периферичних суглобів, що проявляється хворобливістю, набряком та випотом.

6. Серозит - плеврит - плевральні болі або шум тертя плеври, або наявність плеврального випоту; перикардит - шум тертя перикарда або наявність перикардіального випоту, підтверджений при ехокардіографії.

7. Ураження нирок - стійка протеїнурія більше 0,5 г/добу, циліндрурія (еритроцитарна, гемоглобінова, гранулярна канальцева або змішана).

8. Ураження ЦНС - судоми або психоз при відсутності інших причин.

9. Гематологічні порушення - гемолітична анемія з ретикулоцитозом, лейкопенія, зареєстрована 2 або більше разів, тромбоцитопенія, прискорення ШОЕ до 60-80 мм/год.

10. Імунологічні порушення - антитіла до ДНК, антитіла Sm, антитіла до фосфоліпідів, хибнопозитивна реакція Вассермана, підвищення титру антиядерних антитіл.

11. Антинуклеарні антитіла - підвищення титру АНАТ, LE-клітини.

При наявності у хворого 4 і більше з 11 критеріїв у будь-якому сполученні діагноз СЧВ достовірний!

Додаткові методи дослідження

Загальний аналіз крові:

- збільшення ШОЕ - спостерігається часто, але погано корелює з активністю захворювання;

- лейкопенія - корелює з активністю;

- гіпохромна анемія - при хронічному запаленні, прихованій шлунковій кровотечі;

- тромбоцитопенія - звичайно в пацієнтів з АФС, рідко пов'язана із синтезом антитіл до тромбоцитів;

Загальний аналіз сечі:

- протеїнурія, гематурія, лейкоцитурія - виразність залежить від клініко-морфологічного варіанта люпус-нефрита;

Дата добавления: 2014-12-16