Клініка

Легка білково-енергетична недостатність:

Діагностується рідко, оскільки загальний стан дитини страждає мало. Симптоми: помірний руховий неспокій, прояв жадності до їжі, рідкі дефекації, незначна блідість шкірних покривів, потоншення підшкірно-жирової клітковини переважно на животі. Тургор м'яких тканин понижений. Товщина складки в області пупка не більше 0,8-1,0 см. Маса тіла нижче середнього показника більше ніж на 1, але менше ніж на 2 стандартних відхилення. Психомоторний розвиток відповідає віку, імунологічна реактивність і толерантність до їжі не змінена. У білковому спектрі крові гіпоальбумінемія, А/Г коефіцієнт знижується до 0,8. Близько 40% дітей з легкою БЕН мають ознаки рахіту 1 і 2 ступені і дефіцитної анемії.

Помірна білково-енергетична недостатність:
Характеризується вираженими змінами з боку всіх органів і систем. У таких дітей поганий апетит, періодичні відрижки, блювота, порушений сон. Спостерігається відставання в психомоторному розвитку. Порушується терморегуляція, коливання температури тіла протягом дня перевищують 1°С. Підшкірно жировий шар стоншений на животі, тулубі і кінцівках. Шкірна складка біля пупка 0,4-0,5 см. Маса тіла нижче середнього показника більше ніж на 2, але менше ніж на 3 стандартних відхилення. Спостерігається затримка зростання в довжину.

Шкірні покриви бліді або блідо-сірі, можливі сухість і лущення шкіри (ознаки полігіповітамінозу). Знижується еластичність, тургор тканин і тонус м'язів. Волосся блякле, ломке. Знижується толерантність до їжі. Змінюється характер дефекацій - стул нестійкий (закріп-пронос). В копрограмі виявляється крохмаль, нейтральний жир, слиз, м'язові волокна, лімфоцити. У більшості дітей спостерігається дизбіоз різного ступеня вираженості. Сеча має запах аміаку. У більшості дітей приєднується соматична патологія (пневмонія, отит, пієлонефрит), а ознаки анемії і/або рахіту є у всіх дітей даної групи. Різко знижується імунологічна толерантність, тому соматична патологія протікає малосимптомно і атипово.

Важка білково-енергетична недостатність (атрофія, маразм, квашиоркор).
Зазвичай розвивається у дітей, які народилися з проявами затримки внутрішньоутробного розвитку, недоношених, на тлі грубої органічної патології ЦНС.

Клініка - анорексія, загальна млявість, зниження інтересу до оточення, відсутність активних рухів. Обличчя виражає страждання, а в термінальний період - байдужість. Різко порушена терморегуляція, дитина швидко охолоджується. Обличчя - старече, щоки запалі, атрофуються грудочки Біша («вольтерівське» обличчя). На слизовій ротової порожнини молочниця, стоматит. Складка шкіри на рівні пупка до 0,2 см. Маса тіла на 3 і більше стандартних відхилення нижче середнього показника, різка затримка зростання і психомоторного розвитку. Дихання поверхневе, з апное. Тони серця ослаблені, може спостерігатися тенденція до брадикардії, артеріальна гіпотонія. Живіт збільшений в об'ємі унаслідок метеоризму, передня черевна стінка стоншена, контурують петлі кишок, закрепи чергуються з мильно-вапняними випорожненнями.

Різко порушена толерантність до їжі та всі види обміну. Розвиваються рахіт, анемія, дисбактеріоз.

Термінальний період характеризується тріадою: гіпотермією (32-33°), брадикардією 60-49 уд. за хв., гіпоглікемією. Хворий згасає поступово і вмирає непомітно, як свічка, що "згорає" (Дж.Парро).

У країнах, що розвиваються, у дітей зустрічаються 2 форми важкої БЕН – маразм і квашиоркор (ізольована білкова недостатність). При класичному квашиоркорі калорійне (енергетичне) забезпечення організму може бути адекватним, тоді як кількість і якість засвоєного білка — ні. При цьому може зберігатися достатня маса тіла, але підвищується позаклітинна і виснажується внутріклітинна маса, розвиваються набряки, знижується концентрація сироваткового білка і пригнічуються імунні функції організму. При квашиоркорі спостерігаються затримка росту і психо-моторного розвитку, стоматити, часті кишкові дисфункції. Підшкірна клітковина помірно стоншена.

Критерії діагностики БЕН (за «Протоколом лікування дітей з недостатністю живлення»)

1. Основні клінічні критерії:
· Оцінка фізичного статусу (відповідність віковим стандартам ваги, зростання і ін.);
· Оцінка соматичного і емоційного стану (жвавість, реакція на те, що оточує, захворюваність і інше);
· Оцінка шкірних покривів (блідість, сухість, наявність висипань і інше)
· Оцінка стану слизистих оболонок (наявність афт, молочниці, і інше).
· Оцінка тургору тканин (понижений);
· Оцінка підшкірно жирового шару (зменшений або відсутній):
· Щонеділі або 1 раз на 10 днів контроль збільшення маси тіла
· Контроль і аналіз фактичного харчування один раз в 7-10 днів

2.Лабораторні дослідження
а) обов'язкові:
- клінічний аналіз крові (рівень еритроцитів, гемоглобіну, ШОЕ)
- клінічний аналіз сечі (питома вага, протеїнурія, лейкоцитурія)
- аналіз калу на копрограму (нейтральний жир, слиз, неперетравлена клітковина і інше)
- аналіз калу на дисбактеріоз (1 раз в 6 міс., за показаннями – зменшення вмісту біфідо- лактобактерій, поява умовно-патогенних бактерій в діагностичній кількості - > 10⁴)
б) при необхідності:
- імунограма (у дітей, які часто хворіють)
- біохімічні (рівень електролітів, загального білка, альбуміну, інше)
- генетичні (відповідно призначенню генетика)
в) Інструментальні дослідження
- ультразвукове дослідження черевної порожнини – для скринінг-діагностики
- фіброезофагогастродуоденоскопія у дітей з відрижкою або блювотою

Традиційно оцінка статусу живлення у дітей молодшого віку здійснювалася по емпіричних формулах і індексах угодованої і пропорційності. В даний час (згідно наказу МЗ України №149 від 20.03.2008) оцінка статусу живлення дітей до 3-х років проводиться з використанням графіків фізичного розвитку по лініях стандартних відхилень. Показники маси дитини нижчі -2σ вважається недостатньою, нижче -3σ – надмірно недостатньою. Про виснаження дитини свідчить показник недостатньої маси у випадку, якщо співвідношення маси до довжини тіла і індекс маси тіла також нижче -2σ (див. графіки в додатку).

У дітей старшого віку при легкій, помірній і важкій БЕН індекс маси тіла складає 17-18,4 кг/м², 16-16,9 кг/м² і менше 16 кг/м² відповідно. Якщо він знижується до 13-15 кг/м², це означає, що на частку жирової клітковини припадає менше 5% ваги.

Принципи лікування БЕН:
1.Усунення, по можливості, причин БЕН
2.Організація режиму, догляду
3.Оптимальна дієтотерапія
4.Замісна терапія (ферменти, вітаміни, мікроелементи)
5.Стимуляція захисних сил організму
6.Попередження і лікування супутніх захворювань і ускладнень.

Діти потребують створення оптимального режиму дня, дотримання оптимального санітарно-гігієнічного режиму в приміщенні (провітрювання, вологе прибирання). Температура в приміщенні повинна підтримуватися в діапазоні 24-26° С.
Організовують ретельний догляд за шкірою і видимими слизовими оболонками, показані теплі ванни, прогулянки на свіжому повітрі.

Загальні принципи дієтотерапії БЕН:
1. Омолоджування дієти - використання жіночого молока і кислих молочних сумішей, які використовуються для дітей раннього віку. Залежно від причини БЕН можлива дієтотерапія з використанням спеціалізованих лікувальних молочних і безмолочних сумішей, лікувальних продуктів на основі ізоляту соєвого білка, гідролізату білків.
2. Збільшення частоти годувань до 7-8-10 (відповідно при БЕН 1, 2 і 3 ступеню).

3. Принцип трифазного живлення:
1. Період з'ясування харчової толерантності. В цей час поступово збільшують об'єм основної суміші (по10-20 мл на 1 годування щодня), доводячи його в кінці періоду до належного за віком.
2. Період перехідного живлення. Збільшують об'єм харчового навантаження за рахунок калорійнішої їжі, зменшують кількість годувань. 3. Період посиленого (оптимального) живлення. На 1 кг фактичної маси дитина отримує 140-160 ккал/кг при легкій БЕН і 160-180-200 ккал/кг при середньої тяжкості і тяжкій БЕН, кількість білка до 3,5 – 4,0 г/кг/добу.

Легка БЕН
Період з'ясування толерантності триває 1-2 дні.
1-й день призначають 2/3 добовій потребі в їжі (100 ккал/кг/добу; білка -2 г/кг/добу).
2-й день - 4/5 добової кількості.
3-й день повна добова кількість їжі. Розрахунок живлення проводиться на належну масу тіла. При дефіциті в їжі певних інгредієнтів проводиться відповідна корекція.

Призначають ферментні препарати, вітаміни курсом до 1 міс., пребіотики, масаж.
Лікування легкої БЕН за відсутності супутніх захворювань проводиться в домашніх умовах.

БЕН середньої тяжкості
В 1-й день лікування добовий об'єм їжі відповідає 1/2 від вікової норми (75-80 ккал/кг/добу; білка -1,5 г/кг/добу). Ще половину добового об'єму доповнюють за рахунок овочевих і фруктових відварів, збалансованих електролітних розчинів. Кількість годувань збільшують на 1-2 від вікової норми. Період з'ясування толерантності до їжі триває до 7 днів.
На 2 тижні об'єм їжі відповідає добовій віковій потребі. Поступово зменшують число годувань, збільшують калораж. Розрахунок живлення по білках і вуглеводах проводиться на належну масу, а жирів на фактичну масу.

Тяжка БЕН
Тривалість етапу з'ясування толерантності до їжі – 10-14 днів. У першу добу харчовий раціон складає 1/3 віковій добовій потребі (60 ккал/кг/добу; білка -0,6-0,7 г/кг/добу). Число годувань збільшене до 10, без нічної перерви. 2/3 добової потреби забезпечують рідиною (овочеві і фруктові відвари, електролітні розчини, парентеральне живлення).
На 3-му тижні збільшують інтенсивність годувань, зменшують їх кількість.
В період посиленого живлення білки і вуглеводи розраховуються на фактичну масу + 20%, жир - на фактичну.
Збільшення харчового навантаження проводять 1 раз на 3-4 дні під контролем копрограми. При анорексії, низькій толерантності до їжі призначають часткове парентеральне живлення - амінокислотні суміші, розчини інсуліну з глюкозою 1 ОД /5 г глюкози.

При БЕН II і III ступеня лікування проводиться в умовах стаціонару в середньому протягом 1 місяця.

Основні напрями медикаментозної терапії:
1. Замісна ферментотерапія. Для стимуляції процесів травлення застосовують соляну кислоту з пепсином. За наявності нейтрального жиру в копрограмі показані препарати, що містять панкреатин.

Корекція дизбіозу (пробіотики - симбітер, біфідумбактерин, лактобактерин тощо).
2. Парентеральне живлення проводиться при формах гіпотрофії, що супроводжуються явищами мальабсорбції, а також зважаючи на тяжкість стану. Призначають білкові препарати для парентерального живлення - альвезин, левамін, білковий гідролізат, альбумін. За наявності показань жирові емульсії.
3. Корекція водно-електролітних порушень і ацидозу. Призначаються інфузії глюкозо-сольових розчинів.
4. Препарати анаболічної дії застосовують з обережністю, оскільки в умовах дефіциту поживних речовин їх застосування може викликати глибокі порушення білкового і інших видів обміну. Зазвичай призначається ретаболил 1 мг/кг ваги 1 раз в 2-3 тижні. Анаболічні властивості має карнитину хлорид. Вітамінотерапія здійснюється із стимулюючою і замісною метою - вітаміни В₁,В₆,А, PP, B₁₅, B₅, E тощо. При важких формах гіпотрофії вітаміни призначаються парентерально.
5. Стимулююча і імунотерапія. При клінічних проявах інфекційного процесу застосовується пасивна імунотерапія - нативна плазма, плазма, збагачена специфічними антитілами (антистафілококова, антисиньогнійна і ін.), імуноглобуліни. В період реконвалесценції - неспецифічні імуностимулятори, адаптогени.
Проводиться лікування рахіту, залізодефіцитній анемії. Проводять курс масажу (№20).
Приведені вище рекомендації носять схематичний характер, оскільки хворий на БЕН не виліковується, а виходжується.

Профілактика БЕН
• Своєчасне лікування генітальної і екстрагенітальної патології майбутньої матері, дотримання гігієнічних умов праці і побуту.
Збереження природного вигодовування, раціональне вікове вигодовування.
Моніторинг основних антропометричних показників (маси, росту), особливо у дітей на штучному вигодовуванні.
Адекватне лікування патології дитячого віку (діареї, мальабсорбції тощо).

6.Засоби самоконтролю:

1. Добова профілактична доза вітаміну D при призначенні його курсами для доношеної дитини складає (у МО):

А. 200 В. 500 С. 1000 Д. 2000 Е. 4000

2. Нормальний рівень кальцію в крові складає (у мМоль/л):

А. 1,45- 2,1 В. 2,0 – 2,25 С. 2,25 – 2, 5 Д. 2,45 – 2,8 Е. 3, 0 – 3,35

3. Кальцидіол синтезується в

А. М’язах В. Шкірі С. Кишечнику Д. Нирках Е. Печінці

4. При гіпервітамінозі D доцільне призначення:

А. адреналіну В. преднізолону С. тироксину Д. панкреатину Е. паратгормону

5. Перші ознаки рахіту у доношеної дитини з'являються у віці:

А. 1- 1,5 тижнів В. 2 – 3 тижні С. 1 міс. Д. 2-3 міс. Е. 4-5 міс.

6. Позитивна проба Сулковича свідчить про:

А. Гиперфосфатурію В. Гиперкалійурію С. Гиперкальційурію

Д. Гипераміноацидурію Е. Вірної відповіді немає

7. Яке дослідження найбільш інформативно відображає функціональний стан організму при збільшенні харчового навантаження під час дієтотерапії БЕН:

А. Загальний аналіз крові В. Загальний аналіз сечі

С. Копрограма Д. Визначення білкового спектру крові

Е. Визначення загального азоту і сечовини крові

8. Етіологією внутрішньоутробної гіпотрофії може бути:

A. Генні і хромосомні Мутації В. Інфікування плода

B. Куріння, алкоголізм матері Д. Ендокринна патологія матері

Е. Все вище перераховане

9. Період з'ясування толерантності до їжі при легкій БЕН складає:

А. 12 годин В. 1 день С. 1-3 дні Д. 2-4 дні Е. 3-5 днів

10. Який режим харчування слід вибрати в першій фазі дієтотерапії при тяжкій БЕН

A. 6 разів через кожних 3,5 години з нічною перервою

B. 7 разів через 3 години з нічною перервою

C. 8 разів кожні 2,5 години з нічною перервою

Д. 8 разів кожні 3 години без нічної перерви

Е. до 10 разів через кожні 2 - 2,5 години

11. У дитини 4-х місяців діагностовано БЕН середнього ступеня тяжкості. Якому діапазону відповідає маса тіла даної дитини?

A. від медіани до -1σ B. -1σ - -2σ C. -2σ - -3σ D. нижче -3σ

12. У дитини 5 місяців на природному вигодовуванні діагностовано БЕН I ст. Яка найбільш вірогідна з перерахованих причина формування БЕН?

А. Неправильний режим годування В. Не відповідний зросту раціон

С. Гіпогалактія у матері Д. Ферментопатія у дитини

Е. Внутрішньоутробне інфікування

Дата добавления: 2014-12-07