Нарушения пигментации кожи

ИХТИОЗ

Ихтиоз — «рыбья чешуя» — характеризуется генерализованным гиперкератозом. Существенное практическое значение имеет выделение двух основных разновидностей ихтиоза — обыкновенной и врожденной.

Обыкновенный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) выявляется в раннем детстве, в возрасте до 3 лет, и существует всю жизнь. Клинически ихтиоз выражается в сухости кожи и скоплении на ее поверхности роговых масс либо в форме чешуек, либо в форме массивных роговых пластинок при отсутствии воспалительных явлений.

При наиболее легкой форме ихтиоза (ксеродермия) на кожном покрове имеется мелкое отрубевидное шелушение, отчетливо заметное при проведении по коже ногтем. Наряду с этим на коже разгибательных поверхностей конечностей и на ягодицах нередко видны мелкие фолликулярные роговые узелки сероватого цвета, пронизанные в центре пушковым волосом.

Более выраженная форма ихтиоза (i. simplex) характеризуется образованием на поверхности кожи плотно прикрепленных пластинчатых чешуек серовато-белого цвета, отделенных друг от друга трещинообразными бороздками. Еще более выражена форма ихтиоза (i. cornea), которая проявляется образованием на поверхности кожи толстых и плотных роговых щитков серовато-коричневого цвета, отделенных друг от друга глубокими бороздками, напоминая кожу змеи (i. serpentina) или ящерицы (i. sauriasis). Иногда роговые щитки имеют вид конических выступов или шипов, на несколько миллиметров выдающихся над уровнем кожи, создавая впечатление игольчатой поверхности ежа (i. hystrix).

Потоотделение при всех формах ихтиоза резко понижено. Поражается, как правило, весь кожный покров. Лишь в суставных и паховых складках, подмышечных впадинах, на половых органах кожа остается нормальной. На лице и волосистой части головы ихтиоз проявляется в форме отрубевидного шелушения. На ладонях и подошвах отмечается большая (по сравнению с нормой) выраженность кожных бороздок.

Начавшись в раннем детстве, ихтиоз достигает наибольшего развития к периоду полового созревания и существует в такой форме до конца жизни больного. В летнее время, особенно на юге, вследствие повышения потоотделения состояние кожною покрова улучшается.

Больные ихтиозом склонны к заболеванию пиодермитами, дерматитами, экземой.

Этиология и патогенез. Ихтиоз представляет собой наследственную дистрофию кожи. В патогенезе вульгарного ихтиоза существенную роль играет подавление функции потовых желез. В результате уменьшения количества пота нарушается образование водно-жировой эмульсии на поверхности кожи, что приводит к импрегнации кожным салом рогового слоя. По-видимому, в результате этого развивается специфический для вульгарного ихтиоза ретенционный гиперкератоз, для которого характерно замедление отторжения роговых пластинок (а не усиление кератинизации, как это наблюдается при пролиферативном гиперкератозе).

Лечение. Назначают витамин А по 100 000—200 000 ME в сутки (лучше в виде инъекций) в течение 2—3 мес, витамины В, С; энтеро-септол; горячие суховоздушные ванны (55—60°С). В летнее время рекомендуется длительное пребывание на юге.

Чтобы удалить с поверхности кожи роговые массы, назначаются горячие (38—39°С) ванны с содой (100 г на ванну) и последующие смазывания кожи 2% салициловой мазью на вазелине и ланолине в равных частях; при резко выраженных формах вначале следует применить 5—10% мочевинную и салициловую мазь. Для нормализации процесса отшелушивания рогового слоя рекомендуются тепловые соленые ванны (1—3% NaCl) и втирание крема, содержащего 10% хлорида натрия. Механизм действия хлорида натрия можно представить себе следующим образом. Наружное применение соли в гипертонических концентрациях вызывает повышение гидратации кожи и тем самым восстанавливает эмульгирование кожного сала. Благодаря этому уменьшается жировая импрегнация рогового слоя и создаются условия для его более быстрого отшелушивания.

Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita) проявляется сразу после рождения как универсальное поражение кожного покрова в виде гиперемии и роговых наслоений. Часть больных детей умирает на первом году жизни. Смягченная форма врожденного ихтиоза отличается длительным течением с преимущественным поражением кожных складок. При тяжелой форме пораженная кожа имеет вид рогового панциря, обезображивающего ребенка; как правило, эта форма заканчивается летально в первые часы или дни после рождения.

Этиология и патогенез. Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно как проявление наследственной эктодермальной дисплазии.

Лечение. Назначают глюкокортикостероидные гормоны с первых часов жизни (1,5—3,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела ребенка). Продолжительность приема максимальной дозы — 1—2 мес; длительность лечения —до 100 дней.

Первичные патологические изменения пигментации кожи могут выражаться либо в форме гиперпигментации (гиперхромия), возникающей вследствие повышенного образования кожного пигмента меланина, либо в форме гипопигментации (гипохромия), развивающейся

вследствие недостаточной выработки пигмента, либо в форме депигментации (ахромия) в связи с его полным отсутствием.

Гиперпигментации могут иметь распространенный или ограниченный характер. Распространенные пигментации наблюдаются при некоторых общих заболеваниях (болезнь Аддисона — поражение надпочечников) и хронических интоксикациях; ограниченные выявлются в форме хлоазмы (chloasma) и веснушек (ephelides).

Хлоазма. На коже лица, преимущественно лба и щек, появляются симметрично расположенные, различных оттенков коричневые пятна. Они имеют разную величину, четкие границы, неправильные очертания. Сливаясь между собой, пятна достигают значительной величины. Возникая чаще всего под влиянием освещения солнечными лучами, они существуют долгое время и зимой не исчезают, а лишь становятся более светлыми. Хлоазма отмечается почти исключительно у женщин и возникает чаще всего во время беременности, существует до первых менструаций или остается на более длительный срок. Может развиваться вследствие различных заболеваний женских половых органов. Иногда хлоазма возникает у лиц, страдающих заболеваниями печени, а также при глистных инвазиях.

Лечение. Необходимо установить основное заболевание и провести соответствующую терапию. Эффективен длительный прием внутрь аскорбиновой кислоты в больших дозах (по 1 г 3 раза в день). Наружно назначают депигментирующие средства: лимонный сок, лимонную кислоту, уксусную кислоту, 30% пергидролевую, 10% белую ртутную, 5% гидрохиноновую мазь (на вазелине с ланолином).

Веснушки. Мелкие, величиной с просяное зерно, пигментные пятнышки круглых или неправильных очертаний, от светло-коричневого (цвет кофе с молоком) до интенсивно коричневого цвета. Появляются в большом количестве на лице, а также на коже кистей и предплечий в детском и юношеском возрасте, преимущественно у блондинов. Веснушки существуют обычно постоянно, но количество их и интенсивность окраски весной и летом под влиянием освещения солнцем заметно усиливаются.

Лечение. См. «Хлоазма».

Альбинизм. Это редкое врожденное, часто наследственное, страдание, выражающееся в полном отсутствии пигмента. Кожа таких людей имеет бело-розовый цвет, волосы белые или седые, глаза красные. Альбинизм нередко сочетается с другими пороками развития (глухонемота, эпилепсия, нанизм и др.). Вследствие отсутствия пигмента альбиносы крайне чувствительны к ультрафиолетовым лучам. Врожденная депигментация может иметь пятнистый характер (частичный альбинизм).

Витилиго (песь). Заболевание развивается чаще у молодых людей. Характеризуется образованием на кожном покрове белых депигментированных пятен, окруженных гиперпигментированной каемкой, постепенно сходящей на нет к окружающей здоровой коже. Количество и величина пятен различны. Постепенно увеличиваясь и сливаясь, они могут достигать очень больших размеров (рис. 44). Локализация их разнообразна; чаще всего они располагаются симметрично на верхних конечностях (тыл кистей) и туловище. Иногда депигментации предшествует эритема. Волосы на депигментированных участках кожи сохранены, но обычно также лишены пигмента.

Витилиго, как правило, возникает и развивается медленно, однако известны случаи быстрого появления депигментированных пятен после тяжелых переживаний или травмы. Кожа в области пятен отличается повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам. Поражение существует длительно (годами), редко пятна исчезают самопроизвольно. От частичного альбинизма витилиго отличается наклонностью пятен к разрастанию по периферии.

Этиология и патогенез. Предполагают, что заболевание является следствием нейроэндокринных расстройств. У ряда больных в сыворотке крови удается обнаружив антитела к антигену цитоплазмы меланоцитов.

Лечение. Рекомендуется комплексная терапия: лечение сопутствующих заболеваний, витамины (B1, В2, никотиновая кислота), кортикостероиды вместе с 1% раствором сульфата меди (по 5 капель 2 раза в день); фурокумариновые препараты (псорален, бероксан, аммифурин, пеуцеданин), назначают курсами внутрь и наружно в виде растворов в сочетании с облучением ультрафиолетовыми лучами; PUVA-терапия (см. «Псориаз»). Как паллиатив применяют различные методы окраски кожи, например смазывание очагов вигилиго 5—30% раствором дегидроксиацетона, который связывается кератином и не смывается, или прием внутрь бета-каротина, содержащегося, в частности, в морковном соке.

Дата добавления: 2014-12-27