Врожденный сифилис

Возможность передачи сифилиса потомству была установлена еще в конце XV — начале XVI в., однако вопрос о механизме передачи на протяжении столетий, до начала XX в., трактовался различно. В то время как одни врачи считали возможной передачу сифилиса плоду только больной матерью и только через плаценту, другие признавали вероятным герминативный путь, через непосредственное заражение яйцевой клетки, в частности оплодотворяющим ее сперматозоидом. Многие врачи высказывались в пользу исключительно отцовской передачи болезни и считали возможным рождение здоровой матерью больного сифилисом ребенка при наличии сифилиса у отца. Такой взгляд основывался на фактах, показывающих, что иногда у матерей больных сифилисом детей даже при длительном наблюдении не удавалось обнаружить клинических признаков сифилиса. Более того, поскольку отмечалось, что такие матери не заражаются сифилисом от своих детей, то высказывалась гипотеза, что, вынашивая зараженный сифилисом плод, матери становятся иммунными к этому заболеванию.

Окончательное разрешение вопрос о механизме передачи сифилиса потомству получил лишь в начале XX столетия после открытия бледной трепонемы, серологической реакции Вассермана и создания экспериментальной модели сифилитической инфекции на животных. Было установлено, что у матерей без видимых проявлений сифилиса, но рождающих больных детей имеет место скрытое течение болезни. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери сифилисом до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плодного яйца. Хотя бледные трепонемы из организма больной матери быстро проникают в плод, патологические изменения в его органах и тканях формируются только на V—VI месяцах беременности. Этот факт объясняет, почему активное противосифилитическое лечение больных в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства.

Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различен; она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или с латентной инфекцией и, наконец, рождением здорового ребенка. У нелеченых женщин рождение здорового ребенка наблюдается редко, но у матерей, прошедших как до, так и особенно во время беременности достаточное специфическое лечение, отмечается как правило. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен «пестрый» анамнез беременностей, когда каждая беременность имела различный исход. Такое разнообразие исходов беременностей может быть объяснено различными сроками инфицирования плода на протяжении беременности, а также большей или меньшей активностью сифилитической инфекции в организме матери.

Передача сифилиса 2-му и даже 3-му поколению, т. е. возможность рождения больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом, считается доказанной, но наблюдается крайне редко.

Различают сифилис плода и следующие периоды врожденного сифилиса: ранний врожденный сифилис (любые врожденные сифилитические состояния, появившиеся в возрасте до 2 лет), ранний врожденный сифилис скрытый, поздний врожденный сифилис (любые врожденные сифилитические состояния, проявившиеся через 2 года или более с момента рождения) и поздний врожденный сифилис скрытый.

Сифилис плода

Типичные для сифилиса изменения плода обнаруживаются не ранее 5-го месяца. Проникая в организм плода, бледные трепонемы усиленно размножаются и поражают все внутренние органы и костную систему. Особенно много их находят в печени, селезенке, надпочечниках. Поражение внутренних органов выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани. Местами инфильтрат образует более густые скопления в форме так называемых милиарных сифилом. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов, как правило, мацерирована: эпидермис разрыхлен и легко сползает обширными пластами. Мацерация эпидермиса является результатом не только воздействия околоплодной жидкости, но и своеобразного аутолитического ферментативного процесса.

Изменения плаценты бывают непостоянно и не носят ясных признаков специфичности. Сифилитическая плацента крупнее нормальной, масса ее достигает 1/3 от массы плода (вместо 1/6 в норме), ткань ее хрупкая, мягкая, отечная, пестрой окраски от чередования бледнорозовых очагов с застойными.

Патологически: в детской части плаценты обнаруживаются разрастание соединительной ткани ворсин, явления облитерирующего эндартериита. Иногда отмечается наличие воспалительного инфильтрата, некрозов, абсцессовидных очагов. В материнской части последа специфических изменений обычно не наблюдается. Бледные трепонемы в плаценте находят редко, причем чаще в детской части последа, чем в материнской. Изменения в пуповине выражаются в лейкоцитарной инфильтрации стенок сосудов, особенно пупочной вены; бледные трепонемы в ней обнаруживаются всегда, часто в большом количестве.

Ранний врожденный сифилис

У детей, родившихся живыми, клинические проявления сифилиса могут быть обнаружены уже при рождении, иногда они возникают на протяжении двух первых месяцев, реже — в более позднее время (до 2 лет).

Если дети рождаются с явными признаками сифилиса, они обычно нежизнеспособны и умирают в первые часы или дни после рождения. Такие новорожденные отличаются слабым развитием, малой массой, кожа их дряблая вследствие почти полного отсутствия подкожной жировой клетчатки. Худые конечности покрыты складчатой цианотичной кожей. Маленькое, сморщенное, в глубоких складках, землистого цвета личико имеет старческий вид. Черепные вены расширены. Нередко вследствие водянки череп деформирован. Ребенок настолько слаб, что не может сосать. Причиной нежизнеспособности таких новорожденных являются тяжелые патологические изменения во внутренних органах, аналогичные тем, что наблюдаются у мертворожденных, в частности изменения сосудов.

Значительно реже дети, родившиеся с клиническими проявлениями сифилиса, жизнеспособны; при своевременно начатом специфическом лечении они поправляются, прибавляют в массе и в дальнейшем развиваются нормально.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса у детей выявляются со стороны кожи, слизистых оболочек, различных внутренних органов, двигательного аппарата и нервной системы.

Поражения кожи. В основном поражения кожи идентичны высыпаниям, свойственным вторичному периоду приобретенного сифилиса; особенно часто носят характер папулезных сифилидов со всеми их разновидностями. Для сифилиса детей грудного возраста характерны особые формы поражения кожи, которые не наблюдаются при приобретенном сифилисе.

Сифилитическая пузырчатка существует уже при рождении ребенка или возникает в течение недели жизни. Сыпь состоит из пузырей величиной от горошины до вишни, наполненных серозным или серозно-гнойным, иногда кровянистым содержимым. Пузыри окружены узкой буровато-красной каемкой. Иногда появлению пузырей предшествует высыпание буровато-красных пятен. Пузыри подсыхают в корки или вскрываются. Характерна локализация поражения: вначале пузыри появляются на ладонях и подошвах и лишь в дальнейшем на других участках кожного покрова (рис. 61). В содержимом пузырей обнаруживаются бледные трепонемы. От пузырчатки новорожденных (буллезная стафилодермия) сифилитическая пузырчатка отличается типичной локализацией на ладонях и подошвах, меньшей тенденцией к периферическому росту и слиянию, а также с самого начала общим тяжелым состоянием ребенка.

Диффузная папулезная инфильтрация — наиболее частая форма поражения кожи. Возникает в конце 1-го месяца или на 2-м месяце жизни. Локализуется на ладонях и подошвах, коже лица, главным образом вокруг рта и на подбородке, реже в области лба и надбровных дуг, а также на ягодицах. Кожа ладоней и подошв инфильтрирована, напряжена, окрашена в темно-красный цвет, блестяща. При разрешении процесса покрывается пластинчатыми чешуйками.

На коже лица, вокруг рта и на подбородке вначале образуются отдельные уплотненные участки темно-красного цвета, сливающиеся в сплошной инфильтрат. Постепенно инфильтрат принимает светло-коричневую окраску и покрывается чешуйками. Губы утолщены и отечны. В результате сосания и крика на фоне инфильтрата образуются трещины, радиарно располагающиеся вокруг рта (рис. 62). Позднее, при разрешении инфильтрата, трещины заживают, образуя лучистые рубцы, остающиеся на всю жизнь и являющиеся одним из признаков врожденного сифилиса (симптом Робинсона — Фурнье).

Типичная розеола наблюдается у детей грудного возраста редко. Чаще отмечается появление на коже туловища и конечностей буровато-красных пятен на слегка уплотненном основании, в дальнейшем покрывающихся мелкими отрубевидными чешуйками. Нередкие лентикулярные папулезные сифилиды отличаются наклонностью отдельных элементов к слиянию.

Поражения слизистых оболочек. Наиболее характерен сифилитический насморк, имеющийся нередко уже при рождении или возникающий в течение 1-го месяца жизни. В основе его лежит диффузная воспалительная инфильтрация слизистой оболочки полости носа, обусловливающая затруднение носового дыхания. Ребенок дышит ртом, дыхание сопровождается сопением. При сосании ребенок постоянно отрывается от груди, чтобы сделать глубокий вдох ртом. Носовые ходы закрыты гнойно-кровянистыми корками, после удаления которых обнаруживается значительное сужение носовых ходов. Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос).

Значительно реже встречается диффузная воспалительная инфильтрация слизистой оболочки гортани, которая выражается в охриплости голоса, афонии и может привести к стенозу.

В более поздние сроки поражение слизистых оболочек проявляется изменениями, аналогичными вторичному периоду приобретенного сифилиса.

Поражения внутренних органов. Обнаруживаются рано, нередко уже при рождении. Чаще поражаются печень и селезенка. Печень увеличена в объеме, выступает из-под края реберной дуги; консистенция ее плотная, поверхность гладкая, пальпация слегка болезненна. Так же часто (у детей до 4 мес в среднем в 70—80% случаев) наблюдается увеличение селезенки. Иногда по нижнему краю селезенки прощупываются неровности и шероховатости (периспленит). Реже выявляется поражение почек. В моче находят белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Иногда развиваются отеки, в тяжелых случаях — уремия.

Увеличение лимфатических узлов — паховых, локтевых, шейных, аксиллярных — наблюдается очень часто. Они достигают размеров боба и отличаются плотностью. У мальчиков с врожденным сифилисом нередко увеличивается яичко (орхит).

Часто отмечаются явления анемии и лейкоцитоз с увеличением числа нейтрофилов.

Патологические изменения могут быть обнаружены и в других органах, хотя при жизни никаких клинических симптомов заболевания не наблюдалось. Часто находят изменения в железах внутренней секреции, особенно в щитовидной железе, надпочечниках, поджелудочной железе, гипофизе. Протекая в раннем детстве клинически бессимптомно, они распознаются лишь позднее по признакам нарушения функций той или иной железы, проявляющегося дефектами развития ребенка. и рядом дистрофических изменений.

Патологоанатомической основой всех изменений внутренних органов

служит мелкоклеточная воспалительная инфильтрация вокруг мелких

сосудов и капилляров, приводящая последовательно к развитию склероза.

Поражение костей. Встречается в форме остеохондрита периостита

и остеопериостита очень часто.

Остеохондрит — наиболее типичная форма костной патологии при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Поражены длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Патологический процесс локализуется в метафизе на границе с хрящом и выражается на первом этапе в неравномерном расширении зоны его предварительного обызвествления; процесс образования кости нарушен. На следующем этапе в краевой части метафиза, прилежащей к ростковой зоне, образуется специфический инфильтрат с наклонностью к распаду, что может привести к отделению эпифиза от диафиза, а впоследствии—к патологическому перелому. Клинически это проявляется в том, что ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях и даже при неосторожном ощупывании издает резкий крик. Конечность лежит неподвижно, как бы парализована, однако чувствительность и движения пальцев сохранены, что указывает на сохранение нервной проводимости (псевдопаралич Парро). Иногда в области поражения отмечается припухлость.

Периоститы и остеопериоститы наблюдаются у 70— 80% больных, поражают преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже — плоские кости черепа. Они характеризуются образованием на поверхности кости нерезко ограниченных болезненных припухлостей. Периоститы и остеопериоститы развиваются при раннем врожденном сифилисе значительно чаще, чем определяются клинически. Вот почему важна рентгенография костей, позволяющая выявить костные изменения, не определяемые при осмотре. Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит — поражение проксимальных, реже средних, фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразом утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг. Мягкие ткани обычно

не изменены.

Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичным является. ягодицеобразный череп: резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной, нередко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии.

Поражение нервной системы. Различают поражение в форме:

1) менингита, проявляющегося беспокойством, беспричинным криком, кратковременными приступами судорог, ригидностью затылочных мышц;

2) менингоэнцефалита, выражающегося в парезах, параличах, неравномерности зрачков;

3) гидроцефалии — водянки головного мозга вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки.

Водянка может быть обнаружена уже при рождении или развивается к 3-му месяцу жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости серологические реакции на сифилис положительные, глобулиновые реакции также положительные, увеличено число клеточных элементов (лимфоцитов) и содержание белка.

Диагноз раннего врожденного сифилиса подтверждается серологическими реакциями в крови (Вассермана, РИБТ, РИФ), которые практически всегда положительны при наличии активных проявлений болезни. Затруднения в распознавании заболевания в последние годы связаны в основном с тем, что на фоне резкого уменьшения заболеваемости врожденных сифилисом в СССР относительно часто стали встречаться случаи с незначительно выраженными клиническими симптомами и латентным (скрытым) течением.

Течение врожденного сифилиса у детей в возрасте от 1 года до 4 лет, даже у перенесших в грудном возрасте более или менее тяжелые проявления болезни, отличается слабой выраженностью клинических проявлений. У многих детей в этом периоде инфекция протекает латентно.

В случаях, когда клинические симптомы возникают, они носят обычно ограниченный характер и аналогичны проявлениям вторичного рецидивного приобретенного сифилиса. На коже преобладают ограниченные папулезные высыпания, в частности вегетирующие папулы в окружности заднего прохода, на половых органах, в углах рта. На слизистой оболочке полости рта могут образовываться опаловые или эрозированные папулы. Нередко наблюдается поражение гортани с охриплостью голоса или афонией.

Отмечаются ограниченные периоститы и остеопериоститы, преимущественно длинных трубчатых костей, часто обнаруживаемые только на рентгенограмме. Поражения внутренних органов встречаются редко и не отличаются четко выраженными симптомами.

Заболевания нервной системы проявляются в форме умственной отсталости при наличии у таких детей патологических изменений спинномозговой жидкости (асимптомный менингит), в форме менингита, а также эпилептиформных припадков, гемиплегии, возникающих как следствие поражения мозговых сосудов.

У некоторых детей отмечается общее отставание в физическом развитии.

Поздний врожденный сифилис

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda) наблюдается у детей, чаще всего в период от 7 до 14 лет, но может обнаруживаться и позднее. Возникает или у больных, уже имевших в прошлом симптомы раннего врожденного сифилиса, или у лиц, у которых врожденный сифилис до того ничем не проявлялся, длительно протекая бессимптомно.

Активные проявления позднего врожденного сифилиса в основном идентичны проявлениям третичного периода приобретенного сифилиса. На коже — бугорковый сифилид или образуются подкожные гуммы; на слизистых оболочках возникают ограниченные гуммы или разлитые гуммозные инфильтраты. Часто поражаются кости в форме ограниченных или диффузных гуммозных периоститов, остеопериоститов, остеомиелита, а также суставы. Нередко страдают печень, селезенка, иногда — эндокринные железы и очень редко —сердечно-сосудистая система и другие внутренние органы. Заболевания нервной системы протекают в форме хронического менингита (базальный менингит), сосудистых поражений мозга, эпилептиформных припадков; в редких случаях — в форме спинной сухотки и прогрессивного паралича.

Все перечисленные поражения бывают и при поздних стадиях приобретенного сифилиса. Хотя в отдельных случаях симптоматика врожденного сифилиса ограничивается лишь этими поражениями, имеется, однако, ряд симптомов, наблюдающихся только при позднем врожденном сифилисе, но не встречающихся при сифилисе приобретенном. К ним относятся следующие.

1. Паренхиматозный кератит. Считается патогномоничным для этой формы инфекции. Обычно последовательно поражаются оба глаза. Вначале вблизи края роговицы появляется помутнение нежно-серого цвета, сопровождающееся перикорнеальной инъекцией, светобоязнью и слезотечением. Позднее в глубокие слои роговицы врастают в форме метелки новообразованные сосуды. Процесс может захватить всю роговину, которая становится диффузно мутной, серовато-красной или белой. При разрешении, происходящем крайне медленно, помутнение исчезает прежде всего по периферии. Нередко кератит сочетается с иритом.

2. Зубы Гетчинсона. Так называют типичную дистрофию постоянных верхних средних резцов, которая, как полагают, возникает вследствие поражения бледной трепонемой зубного зачатка. Гетчинсоновы зубы сужены к свободному, режущему краю, вследствие чего имеют форму отвертки или бочонка; на их свободном крае может быть покрытая эмалью полулунная вырезка, занимающая почти весь режущий край; пораженные зубы обычно меньше нормальных и слегка конвергируют (рис. 63). Эти изменения до прорезывания постоянных зубов могут быть обнаружены на рентгенограммах.

3. Лабиринтная глухота. Это специфическое поражение лабиринта. Характеризуется снижением слуха вплоть до полной глухоты, является следствием специфического заболевания слуховых нервов и чаще бывает

двусторонней.

Эти признаки, объединяемые под названием триады Гетчинсона, редко сочетаются вместе у одного больного, но наличие любого из них доказывает врожденный характер сифилитической инфекции. Частота паренхиматозного кератита при позднем врожденном сифилисе составляет 48%, зубов Гетчинсона—15—20%, лабиринтной глухоты-3,5%.

Все эти признаки являются достоверными, т. е. наличие хотя бы одного из них делает доказанным наличие позднего врожденного сифилиса у данного больного. Отдельные авторы расширяют группу достоверных признаков, включая в нее еще ряд симптомов.

Саблевидная голень — своеобразно искривленная кпереди голень в результате деформации большеберцовой кости. Различают истинную и ложную саблевидную голень. Истинная саблевидная голень характеризуется серповидным изгибом большеберцовой кости кпереди, напоминающим изогнутый клинок сабли, при отсутствии каких-либо видимых изменений в костной ткани и надкостнице (рис. 64). Такая деформация возникает как следствие перенесенного в грудном возрасте остеохондрита. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе. Для нее характерно серповидное выпячивание только передней поверхноти большеберцовой кости, на которой образуются массивные костные наслоения в результате многократно рецидивировавших и заканчивавшихся каждый раз оссификацией остеопериоститов (рис. 65).

Радиальные рубцы вокруг рта (симптом Робинсона—Фурнье) возникают в результате перенесенной в раннем детстве разлитой папулезной инфильтрации. Они выглядят как тонкие белесоватые полоски рубцовой ткани, пересекающие красную кайму губ и окружающую кожу. Правда, у людей пожилого возраста в связи с появлением морщин этот признак становится малозаметным.

При позднем врожденном сифилисе наряду с активными третичными сифилидами нередко обнаруживаются дистрофические изменения, которые обусловлены прямым или косвенным воздействием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, но могут быть следствием и других неблагоприятных причин. Поэтому присутствие таких вероятных признаков дает основание лишь предполагать, но не утверждать наличие врожденного сифилиса.

К таким вероятным признакам врожденного сифилиса относятся различные зубные дистрофии, в частности так называемый кисетообразный моляр; деформации черепа (например, ягодицеобразный череп); деформации носа, возникающие в результате перенесенного в раннем детстве сифилитического насморка или в более позднем возрасте гуммозных процессов, ведущих к разрушению костной части перегородки носа, вследствие чего образуется так называемый седловидный нос с выступающими вперед ноздрями (рис. 66), а также другие виды деформаций («ступенчатый» нос, свидетельствующий о недоразвитии хрящевой части носовой перегородки, «бараний» нос и т. п.).

Среди вероятных признаков упоминают также утолщение грудинного конца ключицы вследствие гиперостоза (симптом Авситидийского), отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидизм), высокое («готическое», «стрельчатое») небо, укорочение и искривление мизинца («инфантильный» мизинец) и др.

Необходимо подчеркнуть, что вероятные признаки имеют весьма относительное значение и не могут быть основой диагноза врожденного сифилиса, так как одни из них наблюдаются и при

приобретенном сифилисе (деформации носа), а другие часто обусловлены причинами, не имеющими отношения к сифилису. Следует обратить внимание на эндокринные расстройства, выражающиеся, в частности, в общем физическом недоразвитии, вплоть до нанизма (карликовый рост), в различных степенях олигофрении, причиной которых может быть и врожденный сифилис.

Диагноз. Врожденный сифилис диагностируют на основании:

1) обнаружения у ребенка активных проявлений сифилиса и положительных серологических реакций;

2) наличия у матери активного или латентного сифилиса;

3) данных анамнеза, свидетельствующих о заболевании сифилисом матери;

4) акушерского анамнеза матери, а также обследования других детей в данной семье;

5) для диагноза позднего врожденного сифилиса имеет значение сочетание активных проявлений третичного сифилиса или латентной инфекции с наличием достоверных или вероятных признаков врожденного сифилиса.

Прогноз. Зависит от степени выраженности и тяжести клинических проявлений, особенно со стороны внутренних органов и нервной системы. Своевременно проведенное в раннем детстве специфическое лечение значительно улучшает прогноз. Большое значение для дальнейшей

судьбы ребенка имеют также правильный уход, рациональное и полноценное питание.

Профилактика. Основывается прежде всего на своевременном выявлении и лечении сифилиса у беременных. Все беременные поступают на учет в женскую консультацию, где проводят серологические исследования на сифилис не менее двух раз в первую и вторую половины беременности. При обнаружении клинических серологических признаков сифилиса женщины подвергаются противосифилитическому лечению. Женщинам, болевшим сифилисом в прошлом, но не снятым с учета, во время беременности проводят профилактическое лечение. Новорожденным, матери которых недостаточно лечились в прошлом и во время беременности, также назначают профилактическое лечение.

Дата добавления: 2014-12-27