Патогенез. Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза

Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза. Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция ифосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии. Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной парехиме.

Гиперпаратироз или гиперпаратиреоз это заболевание при котором происходит избыточная продукция гормона паращитовидных желез (паратирина, паратгормона), в результате чего в крови повышается количество кальция, одновременно количество кальция в костной системе уменьшается и возникает склонность к переломам костей. Раньше считалось, что это достаточно редкое заболевание, однако благодаря современным методам исследования обнаружилось, что среди населения развитых стран частота гиперпаратиреоза составляет 0,5-1 на тысячу человек и чаще всего встречаются скрытые формы заболевания, которые случайно обнаруживаются при обследовании по поводу каких-либо других причин.

Гиперпаратиреоз бывает:

первичным

вторичным.

Первичный гипопаратиреоз возникает в результате избыточной продукции паратгормона единичной или множественными аденомами (доброкачественное опухолевое образование из железистой ткани), гиперплазией (увеличением размеров железы) или реже (около 1-1,5%) раком паращитовидных желез. У 10% больных это состояние сочетается с другими эндокринными опухолями (феохромоцитома, опухоли гипофиза, рак щитовидной железы). К первичному гиперпаратирозу относится и наследственный гиперпаратироз, который также обычно сочетается с другими наследственными заболеваниями эндокринных органов.

Вторичный гиперпаратиреоз возникает при длительной недостаточности кальция в крови. При этом усиленная продукция паратгормона происходит в виде компенсаторной реакции – организм пытается восстановить нормальное количество кальция в крови. Вторичный гиперпаратироз возникает при недостаточности витамина Д по различным причинам, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта сопровождающихся нарушением всасывания кальция в кишечнике.

Гиперпаратироз сопровождается избыточной продукцией паратирина, под воздействием которого происходит выход из костей фосфора и кальция. Следствием этого является перестройка костной ткани. Она становится непрочной или размягчается. В результате кости могут искривлятся и легко ломаться. Избыточное количество кальция в крови приводит к появлению мышечной слабости, образованию камней в почках. Увеличивается количество мочи и вторично усиленная жажда и потребление большого количества жидкости пациентом. В желудке происходит усиленная продукция соляной кислоты, возможно возникновение язвенной болезни желудка.

Гипопаратиреоз развивается вследствие гипотрофических и гипопластических изменений клеток околощитовидных желёз. Причинами его развития часто являются: операции на щитовидных железах; лучевые, инфекционные, токсические факторы; недостаток кровоснабжения и иннервации; развитие гормонально- неактивных опухолей. В патогенезе гипотиреоза важную роль играют абсолютный или относительный дефицит паратгормона, а также снижение чувствительности к нему специфических рецепторов. Недостаток гормона приводит к снижению мобилизацияи кальция из костей, уменьшению реабсорбции кальция в канальцах почек, ухудшению всасывания его в кишечнике, а также к повышению реабсорбции в канальцах почек фосфата. В итоге развиваются гипокальциемия и гиперфосфатемия, гиперкальциурия и гипофосфатурия. Выделяют следующие основные клинические виды гипопаратиреоза:

1)Паратиреопривная тетания характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости и проводимости, реактивности вегетативной нервной системы, множественными болезненными сокращениями скелетных мышечных волокон,. Появляются жажда, одышка, гипотермия, головокружения, расстройства зрения, слуха, формирования зубов. 2) Спазмофилия проявляется переодически возникающими судорожными сокращениями скелетных мышц, а также ларингоспазмом. 3)Паратиреопривная кахексия. Снижается аппетит, вплоть до развития анорексии. Характерны диспептические расстройства, патология зубо-челюстного аппарата, сухость, шелушение кожи.

141.Патофизиология щитовидной железы: виды нарушений, причины, механизм развития, основные проявления. Щитовидная железа — эндокринная железа, расположенная в передней области шеи спереди и по бокам трахеи. Структурной единицей щитовидной железы является фолликул округлый замкнутый пузырек, заполненный гомогенной массой — так называемым коллоидом.

Стенки фолликулов выстланы секреторным (фолликулярным) эпителием.

Главными гормонами щитовидной железы являются йодистые производные аминокислоты тирозина тиро­ксин (тетрайодтиронин, Т₄) и трийодтиронин (Т₃). Виды нарушений:

Гипотиреоидные состояния (гипотиреозы). Различают первичные — периферические, вторичные — центральные гипофизарные и третичные —нейтрально-гипоталамические гипотиреозы. Причины периферических гипотиреозов могут быть весьма разнообразными: врожденная гипо- или аплазия железы, повреждение ткани железы каким либо патогенным фактором; отсутствие или блокировка ферментов, необходимых для синтеза гормонов; недостаток специфического субстрата (Полл); внежелезистые причины (транспортная связь, инактивация гормона, дефицит или блокада ядерных рецепторов). Причинами центральных гипотиреозов могут быть патологические из­менения в гипоталамусе и гипофизе.

Врожденная микседема (спорадический кретинизм, болезнь Фагге). Наиболее часто данное заболевание обусловлено врожденным пороком развития — атиреозом или гипоплазией щитовидной железы, связанными с неблагоприятными воздействиями на организм матери во время беременности. Возможными причинами врожденной микселемы иногда могут быть врожденные ферментопатии или периферическая аре

активность. В результате возникает наиболее тяжелая форма гипофункциональных заболеваний щитовидной железы - тиреопривный кретинизм. Такие больные медленно развиваются. отличаются малым (нередко — близким к карликовому) ростом, короткой шеей, короткими руками и ногами, выпяченным животом. Голова у них относительно большая с «квадратным» носом, спинка носа западает. лицо одутловатое с бессмысленным выражением, язык увеличен и высовывается изо рта.

Врожденный спорадический кретинизм, за исключением самых тяжелых форм, в большей или меньшей степени поддается рано начатой заместительной терапии тиреоидными гормонами (иногда в сочетании с ТТГ)

Эндемический кретинизм. Это известное с давних времен врожденное и наблюдаемое в нескольких поколениях заболевание, распространенное среди популяций населения, объединенных проживанием в территориально ограниченных (в основном гористых) местностях. Относительно давно было выяснено, что в большинстве эндемических очагов причиной развития кретинизма является резко выраженный недостаток иола в среде обитания и, следовательно, в воле и пище. Такая этиология эндемическою кретинизма подтверждается благоприятным эффектом искусственного введения йодидов в рацион жителей эндемических районов. Вместе с тем имеется ряд фактов, не позволяющих считать экзогенный дефицит йода единственно возможным фактором развития эндемического кретинизма. В частности. не всегда удается ликвидировать эндемические очаги кретинизма с помощью йодидов.

Дата добавления: 2015-04-24