Хронічне легеневе серце 1 страница

ПРОТОКОЛ

ЛІКУВАННЯ

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

ЛІКУВАННЯ

- Режим залежить від вираженості недостатності кровообігу, протипоказані фізичні і психічні навантаження.

- Дієта з обмеженням натрію хлориду.

- Антагоністи кальцію (ніфедипін, ділтіазем).

- Дезагреганти: ацетилсаліцилова кислота 1 мг/кг на добу, 5 мг/кг на добу.

- Посиндромна терапія.

Тривалість лікування від 18 місяців до 3-4 років.

Хірургічне лікування. Операція вибору - трансплантація однієї легені або подвійна легенева трансплантація при рефрактерності до медикаментозної терапії, але при відсутності незворотного ураження функції правого шлуночка.

І27.1 КІФОСКОЛІОТИЧНА ХВОРОБА СЕРЦЯ

Виражені деформації грудної клітки, що виникають при значному кіфосколіозі III-IV ступеню і спричиняють порушення вентиляції легень та підвищення тиску в системі малого кола кровообігу. При цьому стійка прогресуюча легенева гіпертензія веде до розвитку хронічного легеневого серця.

Клінічні:

- скарги на задишку при фізичному навантаженні, підвищену стомлюваність, серцебиття,

- відставання у фізичному розвитку, блідість, акроцианоз, акцент ІІ тону на легеневій артерії.

Параклінічні:

- ЕКГ: збільшення P_II, P_III(P-pulmonale), S-тип ЕКГ, гіпертрофія правого шлуночка,

- ЕхоКГ: ознаки перевантаження тиском правих відділів серця, гіпертрофія правого шлуночка.

- Режим залежить від наявності чи відсутності недостатності кровобігу. Протипоказані фізичні і психоемоційні навантаження.

- Дієта з обмеженням натрію хлориду, збагачена вітамінами, калієм і магнієм, при декомпенсації обмежується рідина.

- Реабілітаційні заходи при кіфосколіозах: масаж і лікувальна гімнастика із вправами на покращення функції зовнішнього дихання.

- Лікувальне плавання.

- Коригуючий корсет з головопідтримувачем.

- Корекція легеневої гіпертензії: пентоксифілін 0,1-0,3 г на добу за два прийоми, дипірідамол 12,5-50 мг на добу за 2-3 прийоми.

- Для профілактики тромбоемболічних ускладенень використовується ацетилсаліцилова кислота 1 мг/кг на добу.

- Лікування метаболітних порушень в міокарді: мілдронат, кардонат.

- При наявності клінічних проявів застійної серцевої недостатності - відповідне лікування.

Хірургічна корекція кіфосколіозу ІІІ-ІV ступеню не веде до зворотного розвитку легеневої гіпертензії.

гіпертензії.

Легеневе серце — це гіпертрофія і/або дилатація правого шлуночка, що розвинулися на ґрунті захворювань, які порушують функцію чи структуру легень або те й інше одночасно, за винятком випадків, коли самі зміни в легенях спричинені ураженням лівих відділів серця чи вродженими вадами серця і великих кровоносних судин.

Це визначення відмінне від такого, що ґрунтувалося на рекомендаціях ВООЗ (1960) і XV Всесоюзного з'їзду терапевтів (1964), якими в основу було покладено лише гіпертрофію (ВООЗ) або гіпертрофію і/або дилатацію правого шлуночка внаслідок легеневої артеріальної гіпертензії (1964). Донині нагромадилося достатньо клінічних і морфологічних досліджень, які засвідчують можливість дилатації правого шлуночка без ознак його гіпертрофії та легеневої гіпертензії.

Уперше на зв'язок змін серця з ураженням легень звернув увагу Лаєннек (Laennek, 1819). Термін "легеневе серце" запропонував П. Вайт (P. Wait, 1935).

Оскільки хронічне легеневе серце — це синдром при багатьох захворюваннях і діагностувати його досить складно, особливо за відсутності ознак правошлуночкової недостатності, важко визначити, наскільки часто трапляється така патологія. Відомо, що у 25 % випадків застійної серцевої недостатності її спричинює хронічне легеневе серце. В осіб віком понад 50 років хронічне легеневе серце за поширеністю посідає третє місце після ІХС та артеріальної гіпертензії. Спостерігають пряму залежність між поширенням тютюнопаління, хронічними обструктивними захворюваннями легень (ХОЗЛ) і хронічним легеневим серцем, тому найчастіше його діагностують в осіб, які мешкають у промислових центрах зі значним забрудненням повітряного басейну і зазнають впливу професійних шкідливостей на виробництві.

Етіологія. Є три групи захворювань, які спричинюють розвиток хронічного легеневого серця:

1. Хвороби, що первинно уражують бронхи й паренхіму легень: ХОЗЛ; захворювання паренхіми легень (хронічна інтерстиційна пневмонія, поширений фіброз легень унаслідок туберкульозу, хронічні пневмоніти й фіброз легень при дифузних захворюваннях сполучної тканини); саркоїдоз, уроджені захворювання паренхіми легень (муковісцидоз, полікістоз, гіпоплазія легень тощо).

2. Захворювання, що первинно уражують руховий апарат грудної клітки з обмеженням його рухомості. До них належать кіфосколіоз, уроджені і набуті ушкодження ребер, хвороба Бехтерева, синдром Піквіка в разі ожиріння, поліомієліт, нервово-м'язова дисплазія та ін.

3. Захворювання, що первинно уражують судини легень, — ідіопатична легенева гіпертензія, рецидивна тромбоемболія і тромбози дрібних гілок легеневої артерії, васкуліт і вузликовий поліартерит, аортоартерит та інші хвороби сполучної тканини (склеродермія, системний червоний вовчак).

Виділяють (A.P. Fishman, 1995) ще 4-у причину хронічного легеневого серця — неадекватні вентиляційні імпульси з дихальних центрів (гірська хвороба, синдром нічного апное).

Патогенез. Патогенез хронічного легеневого серця у більшості хворих ґрунтується на прекапілярній легеневій гіпертензії. Слід зауважити, що рівень підвищення систолічного тиску в легеневій артерії і відповідно в правому шлуночку в разі судинних форм легеневого серця сягає високих цифр. При ХОЗЛ систолічний тиск у легеневій артерії рідко досягає 45—50 мм рт. ст., а у 30% хворих без попередньої гіпертрофії правого шлуночка розвивається його дилатація. Дилатація і недостатність правого шлуночка без його гіпертрофії виникають при гострому підвищенні тиску в легеневій артерії, що властиво гострій і підгострій формам легеневого серця.

Розрізняють функціональні та органічні механізми легеневої гіпертензії, що є підґрунтям хронічного легеневого серця (табл. 1). До функціональних механізмів належать звуження артеріол у разі низького парціального тиску кисню в альвеолярному повітрі, що спричинює розвиток гіпоксичної вазоконстрикції відповідно до рефлексу Ейлера і Лільєстранда (1946).

У разі тривалої дії гіпоксії виникає стабільна легенева гіпертензія. Одночасно відбуваються і структурні зміни — гіпертрофія м'язового шару артерій, перебудова артеріол у дрібні артерії. У таких хворих виявляють виражену дисфункцію ендотелію, що проявляється порушенням співвідношення вазоконстрикторних (ендотеліни, тромбоксан \ та ін.) і вазодилатаційних (простациклін, N0) субстанцій. Є дані про порушення у ренінангіотензинальдо-стероновій системі (РААС). Активізація РААС сприяє наростанню легеневої гіпертензії і стимулює процес фіброзу в міокарді. На тонус судин малого кола впливають також альвеолярна гіперкапнія і гіпоксемія. Істотне значення мають порушення процесів мікроциркуляції. Сприяє легеневій гіпертензії підвищення тиску в бронхах, компенсаторне збільшення хвилинного об'єму кровообігу, підвищення в'язкості крові.

Виражений еритроцитоз і поліцитемія, характерні для багатьох бронхо-легеневих захворювань, супроводжуються посиленням агрегації еритроцитів і підвищенням в'язкості крові, при цьому збільшується легеневий судинний опір. Уповільнення кровотоку і підвищення в'язкості крові сприяє утворенню тромбів у дрібних гілках легеневої артерії.

До анатомічних механізмів легеневої гіпертензії належать редукція судинного русла легень унаслідок закриття просвіту системи легеневої артерії в разі емболії, васкуліту, зменшення об'єму легеневої паренхіми і тромбозів.

У деяких випадках має значення комбінування анатомічних і функціональних чинників.

Нижче наведено основні механізми розвитку легеневої гіпертензії в разі хронічного легеневого серця.

Так, у разі хронічного легеневого серця унаслідок ХОЗЛ і порушення екскурсії грудної клітки провідне значення в розвитку легеневої гіпертензії має альвеолярна гіпоксія, на яку легеневі артеріоли відповідають спазмом.

Медіаторами гіпоксичної вазоконстрикції можуть бути катехоламіни, гістамін, серотонін, брадикінін, простагландини та інші вазоактивні речовини, що їх синтезує і виділяє ендотелій судин. їх синтез залежить і від зміни легеневого кровотоку, ацидозу, гіперкапнії.

Анатомічне зменшення судинного русла внаслідок емфіземи — це ще один механізм розвитку легеневої гіпертензії при ХОЗЛ.

У разі хронічної рецидивної тромбоемболії гілок легеневої артерії має значення механічна обструкція легеневого судинного русла. Водночас виникнення легеневої гіпертензії пов'язано з ушкодженням ендотелію, що супроводжується гіперпродукуванням вазоконстрикторних і прокоагуляційних речовин. Виникають також умови для альвеолярної гіпоксії внаслідок розвитку інфаркту легень і фіброзу.

У патогенезі ідіопатичної легеневої гіпертензії як причини хронічного легеневого серця провідним механізмом підвищення тиску в легеневій артерії вважають ушкодження ендотелію легеневих судин з вазоконстрикторними порушеннями й місцевими тромбозами. У деяких хворих спостерігають уроджену патологію стінок легеневих судин.

Патологічна анатомія. Патоморфологічні зміни при хронічному легеневому серці включають ознаки основного захворювання і прекапілярної легеневої гіпертензії, морфологічні прояви якої залежать від висоти тиску в легеневій артерії. При значному підвищенні тиску в легеневій артерії вони проявляються гіпертрофією і дилатацією правого шлуночка, правого передсердя, розширенням основного стовбура й великих гілок легеневої артерії.

Зміни в судинах м'язового типу характеризуються гіпертрофією м'язового шару. Характерні розростання внутрішньої оболонки, запустівання судин, тромбози дрібних судин, численні артеріо-венозні та легенево-артеріальні анастомози. У венах м'язовий шар атрофований. Ці зміни характерні для хронічного легеневого серця судинного генезу (див. вклейку, мал. 26). Дилатація правого шлуночка без гіпертрофії його стінки досить часто трапляється при хронічному легеневому серці бронхолегеневого генезу. У разі декомпенсації виявляють ознаки застою у великому колі кровообігу: збільшення і "мускатне" повнокрів'я печінки, ціанотичну індурацію нирок, селезінки, асцит, анасарку.

Класифікація. Незважаючи на деякі дискусійні питання з приводу патогенезу хронічного легеневого серця щодо значення різних захворювань, які спричинюють розвиток легеневого серця, вираженості або відсутності легеневої гіпертензії і гіпертрофії правого шлуночка, у практичній роботі продовжують застосовувати класифікацію, запропоновану Б.Е. Вотчалом у 1960 p., що в принципі збігається з класифікацією ВООЗ (табл. 11).

За часом розвитку розрізняють гостре, підгостре і хронічне легеневе серце. Гостре легеневе серце розвивається протягом хвилин і годин, як це буває в разі емболії гілок легеневої артерії. Про хронічне легеневе серце говорять у разі повільного формування патології — протягом місяців, років. За етіологією виділяють три групи захворювань: 1) такі, що первинно порушують проходження повітря в бронхах і альвеолах; 2) такі, що первинно впливають на рух грудної клітки; 3) такі, що первинно уражують легеневі судини.

За ступенем компенсації правих відділів серця розрізняють компенсоване й декомпенсоване хронічне легеневе серце.

Класифікація серцевої недостатності М.Д. Стражеска й В.Х. Василенка (1936), що припускала стадійність процесу, для хворих із хронічним легеневим серцем не може застосовуватися через відсутність у них послідовного ураження лівих і правих відділів серця.

У хворих із хронічним легеневим серцем переважно бронхолегеневого й торакодіафрагмального генезу відповідно до рекомендацій III з'їзду фтизіатріє і пульмонологів України (2003) та указу № 499 МОЗ України для оцінювання недостатності кровообігу передбачено виділяти 3 стадії:

I стадія — наявність нерізко виражених ознак застою у великому колі кровообігу — набряки на ногах, збільшення печінки, що зникають під впливом терапії лише основного захворювання або в комбінуванні з діурети- ками.

II стадія — наявність різко виражених набряків і гепатомегалії, що потребує інтенсивного, часто комбінованого, лікування діуретиками. На цій стадії, як правило, спостерігають порушення скоротливої функції міокарда, унаслідок чого виникає потреба комплексного лікування із застосуванням способів корекції судинного тонусу, інотропних засобів, антиагрегантів.

III, термінальна, стадія характеризується ураженням інших органів і систем. Подовжити життя цих хворих можна єдиним способом — безперервною оксигенотерапією.

Клінічна картина та діагностика. Клінічна картина хронічного легеневого серця залежить від основного захворювання і фази перебігу хвороби. У період компенсованого хронічного легеневого серця — це клініка основного захворювання. У період декомпенсації приєднуються ознаки серцевої недостатності.

Васкулярна форма хронічного легеневого серця. Найхарактернішою є клінічна картина хронічного легеневого серця при васкулярній його формі, особливо ідіопатичній легеневій гіпертензії, оскільки це захворювання, вважають еталоном легеневої артеріальної гіпертензії. У таких хворих систолічний тиск у легеневій артерії сягає високих цифр — до 120 і навіть 180— 200 мм рт. ст. На початковій стадії захворювання, коли тиск у легеневій артерії не перевищує 40 мм рт. ст., діагностика вкрай ускладнена.

Ідіопатична легенева гіпертензія виникає переважно у жінок (4:1) молодого (до 30 років) віку. Виділяють дві форми: спорадичну і сімейну.

У розгорнутій стадії захворювання домінує задишка, що носить інспіраторний характер і пояснюється насамперед зменшенням хвилинного об'єму серця — фіксованим хвилинним об'ємом унаслідок високого легенево-судинного опору. Спочатку вона виникає під час значного фізичного навантаження, надалі прогресує до задишки в стані спокою. Задишка супроводжується різкою слабкістю, запамороченням. Знепритомніння виникає у хворих на висоті фізичного навантаження або емоційного стресу і вважається поганою прогностичною ознакою. Характерний також біль у ділянці серця, механізм виникнення якого пояснюється відносною коронарною недостатністю внаслідок вираженої гіпертрофії правого шлуночка, розширення основного стовбура легеневої артерії, гіпоксії. Біль має різноманітний характер, часто стенокардитичний, триває від кількох хвилин до кількох годин. Багатьох хворих турбує стійкий непродуктивний кашель, пов'язаний з подразненням стінок бронхів розширеними стовбурами центральних гілок легеневої артерії. Через здавлення лівої гілки поворотного гортанного нерва при розширенні основного стовбура легеневої артерії (часто аневризматичного характеру) виникає парез голосових зв'язок і з'являються скарги на змінення голосу — від осиплості до повної афонії.

Кровохаркання спостерігають в 1/3 хворих із хронічним легеневим серцем васкулярного генезу. Його патогенез пов'язаний з розривом легенево-бронхових анастомозів, які включаються в процес компенсації в разі високої легеневої гіпертензії (скидання крові у велике коло кровообігу). Кровохаркання виникає також унаслідок інфаркту легень. Інколи спостерігають аневризматично розширену легеневу артерію, що супроводжується легеневою кровотечею.

Під час об'єктивного обстеження виявляють акроціаноз. Зазвичай візуалізується набрякання шийних вен, нерідко визначають позитивний венний пульс унаслідок розвитку відносної недостатності тристулкового клапана. Пульс малого наповнення, тахікардія не характерна. Артеріальний тиск знижений до 100—90/60—65 мм рт. ст. В окремих хворих (за нашим спостереженнями, 6—7 %) трапляється поєднання ідіопатичної легеневої гіпертензії з артеріальною гіпертензією.

Перкуторно межі серця збільшені вправо. Під час пальпації у ділянці серцевої тупості відзначають систолічну пульсацію правого шлуночка. Під час вислуховування характерний нерозщеплений акцент II тону над легеневою артерією; можуть прослуховуватися протодіастолічний і пресистолічний ритми галопу, протодіастолічний шум над легеневою артерією Грехема Стілла за рахунок відносної недостатності клапана легеневої артерії та систолічний шум недостатності тристулкового клапана.

Під час перкусії і вислуховування легень патологічних змін не виявляють.

На с. 164 подано частоту клінічних ознак легеневої гіпертензії при хронічному легеневому серці васкулярного генезу на прикладі ідіопатичної легеневої гіпертензії.

Під час електрокардіографічного (ЕКГ) дослідження виявляють ознаки гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя. Найбільш ранні зміни на ЕКГ — це поява у відведеннях II, III, aVF (іноді у V,) високоамплітудних, із загостреною вершиною, зубців Р (P-pulmonale), причому їхня тривалість не перевищує 0,1 с. Дещо пізніше виявляють ЕКГ-ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Для ідіопатичної легеневої гіпертензії характерні:

— відхилення електричної осі серця вправо (кут а > +100°);

— комплекс QRS або q у V,;

— високий R_y (> 7 мм);

— R/S< 1 yV₆;

— R_w + S_{v? r} > 10,5 mm;

— зрушення сегмента RS— Tуниз і негативний зубець Ту відведеннях II, III, aVF і правих грудних як ознаки систолічного перевантаження правого шлуночка;

— збільшення інтервалу внутрішнього відхилення у V, понад 0,03 с (див. вклейку, мал. 27).

На рентгенограмі (мал. 28) грудної клітки спостерігають збідніння легеневосудинного малюнка на периферії і розширення коренів легень за рахунок збільшення діаметра основних гілок легеневої артерії. Тінь серця збільшена вправо. По лівому контуру серця — збільшена дуга конуса легеневої артерії.

Ехокардіографічне (ЕхоКГ) дослідження (мал. 29) проводять для об'єктивного підтвердження наявності гіпертрофії правого шлуночка і правого передсердя, оцінювання систолічної функції правого шлуночка і непрямого визначення тиску в легеневій артерії.

Виявляють збільшення розмірів правих відділів серця зі стовщенням вільної стінки правого шлуночка іноді до 10 мм (у нормі 4 мм) і збільшення розмірів правого передсердя. Часто спостерігають зменшення об'єму порожнини лівого шлуночка. При цьому фракція його викиду не змінена. Важлива ознака систолічного перевантаження правого шлуночка — парадоксальний рух міжшлуночкової перегородки.

Оскільки визначити фракцію викиду правого шлуночка дуже складно через особливості будови правого шлуночка, його скоротливу здатність оцінюють за непрямими ознаками: зниженням фракції вкорочення правого шлуночка (метод оцінюється фахівцями неоднозначно), а також за розмірами збільшеного правого передсердя. Слід зауважити, що систолічну дисфункцію правого шлуночка можна оцінити за ступенем спадання нижньої порожнистої вени під час вдиху. У нормі на висоті глибокого вдиху воно становить близько 50%, недостатнє спадання вени свідчить про підвищення тиску в правому передсерді.

Ангіовентрикулографія — золотий стандарт для діагностики ідіопатичної легеневої гіпертензії. Виявляють розширення судин на периферії, збільшення порожнин правих відділів серця, відсутність інших причин легеневої гіпертензії (тромбоемболії, вад серця). Вимірювання тиску в легеневій артерії та правому шлуночку засвідчує високі цифри систолічного тиску. При цьому тиск "заклинювання" (у дрібних судинах легень) залишається в нормі.

Під час дослідження функції зовнішнього дихання зміни легеневих об'ємів і порушення вентиляції зазвичай не спостерігають. Насичення крові киснем незначно змінено.

Хронічна посттромбоемболічна легенева гіпертензія як причина хронічного легеневого серця розвивається внаслідок перенесеної гострої або (частіше) хронічної рецидивної тромбоемболії гілок легеневої артерії (ТЕГЛА). Частота розвитку, за даними різних авторів, коливається в межах 0,2—17%. Клінічна картина захворювання нагадує ідіопатичну легеневу гіпертензію з властивою їй симптоматикою — задишкою під час навантаження, болем за грудниною, запамороченнями, епізодами знепритомнення, ознаками гіпертрофії і дилатації правого шлуночка, підтвердженими ЕКГ, ЕхоКГ та іншими інструментальними методами (комп'ютерна томографія легень із контрастуванням судин, ангіовентрикулографія).

У діагностиці цієї форми хронічного легеневого серця слід враховувати чинники ризику тромбоутворення в системі нижньої і верхньої порожнистих вен: літній вік, гіподинамію, травми й переломи кісток кінцівок, хірургічні втручання на органах черевної порожнини і малого таза, хронічну серцеву недостатність, ожиріння, цукровий діабет, застосування пероральних контрацептивів, ін'єкційну наркозалежність, системні захворювання сполучної тканини. Найчастіше джерелом емболів є тромбоз глибоких вен гомілки, клубово-стегнового сегмента, венозних сплетень малого таза, що можна підтвердити методом допплєрехографії. У діагностиці ТЕГЛА та її рецидивів велику роль відіграють визначення D-димера плазми крові (більше значення має його нормальне значення для виключення ТЕГЛА), рівня мозкового натрійуретичного пептиду в крові у разі розвитку правошлуночкової недостатності.

Рентгенографічно виявляють ділянки інфільтрації в легенях, збідніння судинного малюнка, обрубаність гілок легеневої артерії. Діагноз підтверджують комп'ютерна томографія та ангіовентрикулографія.

Бронхолегенева форма хронічного легеневого серця. У хворих із ХОЗЛ досить складно діагностувати хронічне легеневе серце в стадії компенсації. Скарги хворих у цей період неспецифічні і характерні для основного легеневого захворювання і легеневої недостатності.

Скарги хворого на задишку експіраторного характеру притаманні ХОЗЛ і не можуть бути проявом хронічного легеневого серця. Серцебиття є наслідком рефлекторного підвищення активності симпатоадреналової системи у хворих із артеріальною гіпоксемією. Біль у ділянці серця виявляють у більшості хворих. Крім легеневої гіпертензії і гіпертрофії правого шлуночка (у таких хворих вони не досягають високого ступеня) у патогенезі цих проявів може мати значення інфекційно-токсичне ураження міокарда, а також пульмонокардіальний рефлекс. Слабкість, підвищена втомлюваність можуть залежати й від гіпоксемії, характерної для хворих із легеневою гіпертензією через правошлуночкову недостатність і пов'язане з цим порушення перфузії периферійних органів і тканин. Відчуття тяжкості в правому підребер'ї, набряки на ногах так само не завжди пов'язані з хронічним легеневим серцем і можуть пояснюватись основним захворюванням (ХОЗЛ). Кашель у таких хворих супроводжується відділенням слизистого мокротиння, що в період загострення бронхолегеневого процесу може бути слизисто-гнійним або гнійним.

Зовнішній вигляд хворих із компенсованим легеневим серцем неспецифічний і швидше характеризує прояви основного захворювання і легеневої недостатності. Як правило, можна виявити ціаноз дифузного характеру, часто — хворобливий рум'янець на щоках, який здебільшого пов'язують із гіперкапнією. При хронічних гнійних захворюваннях легень виявляють симптом барабанних паличок із деформацією нігтів у вигляді годинникових скелець. Набрякання шийних вен — важлива клінічна ознака правошлуночкової недостатності — у хворих із бронхолегеневою патологією може свідчити про підвищення внутрішньогрудного тиску.

Під час дослідження органів дихання виявляють різні зміни, що залежать від характеру основного патологічного процесу в легенях, який спричинив формування хронічного легеневого серця. Здебільшого виявляють ознаки емфіземи легень: діжкоподібна форма грудної клітки, коробковий перкуторний звук. Під час аускультації вислуховують сухі і/або вологі хрипи, крепітацію, що дає змогу з'ясувати характер основного легеневого процесу. Під час дослідження серця можна виявити акцент II тону над легеневою артерією, пульсацію правого шлуночка в надчеревній ділянці. Розміри серця, як правило, не змінені або збільшені вправо. Значно легше встановити діагноз при декомпенсації легеневого серця, що часто розвивається внаслідок респіраторної інфекції, загострення бронхолегеневого процесу. У хворого відзначають різку слабкість. Наростає ціаноз, що набуває периферійного характеру. З'являються набряки гомілок і збільшення печінки. Симптом Плеша позитивний. Характерним є позитивний венний пульс унаслідок розвитку відносної недостатності тристулкового клапана. Під час вислуховування визначають пре- і протодіастолічний ритм галопу, систолічний шум тристулкової недостатності.

Під час проведення клінічного аналізу крові здебільшого визначають еритроцитоз, збільшення гематокриту і вмісту гемоглобіну, що характерно для артеріальної гіпоксемії.

Під час ЕКГ-дослідження нерідко ознаки гіпертрофії правого шлуночка не визначаються, серцева недостатність може розвинутися, минаючи фазу гіпертрофії правого шлуночка (Н.Р. Палєєв, 1995). У разі ознак гіпертрофії правого шлуночка вони, як правило, досить слабко виражені (частіше S-тип ЕКГ) і проявляються переважно відхиленням електричної осі серця вправо (глибокий S_l при високому і?_ш), відхиленням серця верхівкою назад, блокадою правої ніжки передсердно-шлуночкового пучка, глибоким зубцем iS_v при зменшенні амплітуди R_w, P-pulmonale. Вольтаж ЕКГ нерідко знижений (див. вклейку, мал. 30).

Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки дає змогу з'ясувати характер бронхолегеневої патології. Для діагностики хронічного легеневого серця рентгенологічне дослідження малоінформативне. Виражені ознаки збільшення правих відділів серця більш помітні в разі декомпенсації.

Для діагностики хронічного легеневого серця можна використовувати МРТ, що дає змогу уточнити наявність і вираженість гіпертрофії і дилатації правого шлуночка. Для уточнення діагнозу хронічного легеневого серця обов'язково вдаються до ЕхоКГ. При цьому слід пам'ятати про труднощі дослідження правого шлуночка у таких хворих через погану його доступність унаслідок емфіземи та інших змін у легенях. Систолічний тиск у легеневій артерії, визначений на ЕхоКГ, рідко досягає 45—50 мм рт. ст., рано виявляють дилатацію порожнини з нерізкою гіпертрофією правого шлуночка і/або без неї.

Дослідження функції зовнішнього дихання дає змогу діагностувати його порушення, з'ясувати причину хронічного легеневого серця та об'єктивно оцінити ступінь тяжкості легеневої недостатності, диференціювати обструктивні і рестриктивні розлади легеневої вентиляції. Ці завдання вирішують за допомогою спірометрії, спірографії, пневмотахографії, тестів на оборотність обструкції бронхів, дифузну здатність легень тощо. Для бронхолегеневих захворювань характерні виражені порушення вентиляції. Спостерігають зниження насичення крові киснем, що не коригується при вдиханні 100% кисню. У разі стійкої артеріальної гіпоксемії розвивається поліцитемія зі збільшенням умісту гемоглобіну і гематокриту.

Катетеризація правих відділів серця і легеневої артерії з вимірюванням тиску в легеневій артерії та "капілярах" дає змогу точно діагностувати прекапілярну легеневу гіпертензію, але для диференціальної діагностики форм хронічного легеневого серця вона не інформативна.

Особливості хронічного легеневого серця у хворих із судинною і бронхо-легеневою формами хронічного легеневого серця подані в табл. 12.

Діагностика торакодіафрагмальної форми хронічного легеневого серця нерідко ускладнюється. Про ймовірність її розвитку слід пам'ятати, обстежуючи хворих із кіфосколіозом, хворобою Бехтерева, міастенією.

Так само, як при X0ЗЛ, гіповентиляцію легень вважають провідним механізмом розвитку легеневої гіпертензії.

Клінічна картина подібна до такої в разі хронічного легеневого серця у пацієнтів із ХОЗЛ і відповідає ступеню легеневої гіпертензії у фазі компенсації плюс ознаки правошлуночкової недостатності кровообігу в разі декомпенсації. Основні скарги — задишка, виражена слабкість, запаморочення, біль у ділянці серця, серцебиття, у подальшому приєднуються набряки шийних вен, збільшення печінки, набряки нижніх кінцівок. Характерні значна тривалість захворювання і виникнення декомпенсації під час гострої бронхо-легеневої інфекції.

Легеневе серце при синдромі Піквіка. Синдром характеризується тріадою симптомів: ожиріння, сонливість і ціаноз. Ожиріння як початковий і провідний симптом має здебільшого церебральне походження. Початок хвороби пов'язують із черепно-мозковою травмою або перенесеними інфекціями. У деяких хворих спостерігають низку нейроендокринних порушень — діабет, стриї, артеріальна гіпертензія, порушення ритму сну.

Гіповентиляція може розвинутися внаслідок не лише ожиріння, а й гіпоталамічних розладів регуляції дихання.

Під час обстеження хворих привертає увагу дифузний ціаноз лиця, кистей рук, огрядність, сонливість. Рухомість діафрагми обмежена. Нерідко визначають симптоматику ХОЗЛ. Під час клінічного та інструментального обстеження виявляють гіпертрофію і дилатацію правих відділів серця. В аналізах крові поліцитемія і поліглобулія, підвищений гематокрит.

Дата добавления: 2015-05-08