Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения – наиболее частая нозологическая форма тромобоцитопений у взрослых. Она называется идиопатической, поскольку не удается установить причину ее развития, аутоиммунной, так как причиной гибели тромбоцитов являются выработка против них аутоантител. При этом антитела могут вырабатываться против антигена тромбоцитов, против антигена мегакариоцитов или антигена общего предшественника тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов.

Основным фактором патогенеза является повышенное разрушение тромбоцитов макрофагами селезенки и печени. Это связано с тем, что лимфоидные клетки селезенки больных идиопатической аутоиммунной анемией продуцируют IgG, который фиксируется на тромбоцитах и вследствие изменения антигенной структуры последних становится как бы "чужим" для макрофагов. Резко укорачивается продолжительность жизни тромбоцитов. Компенсаторно происходит повышение их продукции в костном мозге. При его исследовании выявляется увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге.

Клиника. Начало заболевания постепенное или острое. Характерен петехиально-пятнистый тип кровоточивости - петехии и экхимозы возникают спонтанно или после небольших травм, положительные симптомы щипка и жгута. Могут быть носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, реже кровохарканье и легочные кровотечения.

Методы диагностики. При исследовании крови количество тромбоцитов снижено, иногда они полностью отсутствуют. Изменяется форма и величина тромбоцитов. В костном мозге увеличено число мегакароцитов и их молодых форм, отсутствует отшнуровка тромбоцитов. Время свертывания крови в норме, длительность кровотечения удлинено. В специальных тестах выявляется нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов.

Лечение. Лечение начинается с назначения достаточно высоких доз глюкортикоидов (преднизолон по 1мг/кг в сутки). После достижения положительного эффекта дозы уменьшаются, препарат отменяется после полной нормализации количества тромбоцитов и исчезновения признаков геморрагического синдрома. Если терапия глюкортикоидами неэффективна в течение 4-5 месяцев, или тромбоцитопения рецидивируют, ставятся показания для спленэктомии. Неэффективность глюкортикоидной терапии и спленэктомии заставляет прибегнуть к иммунодепрссантам. Обычно назначаются циклофосфан, винкристин.

Определение, типы телеангиэктазий. Болезнь Рандю-Ослера - наследственная геморрагическая телеангиэктазия. Характеризуется очаговым истончением стенок и расширением просвета микрососудов, неполноценным локальным гемостазом из-за недоразвития субэндотелия и крайне малого содержания в нем коллагена. Кровоточивость связана с легкой ранимостью стенки сосуда, а также с очень слабой стимуляцией в участках телеангиэктазий адгезии и агрегации тромбоцитов и свертывания крови.

Дата добавления: 2015-05-08