Нарушение гемодинамики

З.Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).

ДМПП характеризуется наличием патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения на уровне предсердий.

Образуется ДМПП в ходе сложного эмбрионального развития межпредсердной перегородки при нарушениях её формирования. При этом образуется либо первичный ДМПП (при нарушениях развития первичной

перегородки), либо вторичный (при нарушениях развития вторичной перегородки предсердий). ДМПП составляет от 7,8% до 23% среди всех

впс.

Он встречается у 2,5% больных в возрасте до 3 лет и в 11% случаев старше 3 лет с ВПС. Порок наблюдается в 2 раза чаще у лиц женского пола. Это наиболее часто встречаемый ВПС у взрослых.

От ДМПП следует отличать открытое овальное окно, которое встречается у 20 - 25% здоровых люде. В нормальных условиях сброса крови слева направо через овальное окно не происходит, т. к. оно прикрыто со стороны левого предсердия клапаном (листком первичной межпредсердной перегородки).

Патологическая анатомия. Классификация.

Анатомическая характеристика ДМПП разнообразна и заключается не только в величине и количестве отверстий, но и их локализации.

По эмбриологическому происхождению выделяют первичные, вторичные дефекты и общее предсердие.

Первичный дефект (ostium primum):

а. изолированный, т.е. надклапанный дефект с нормальными предсердно -
желудочковыми клапанами.

б. в сочетании с расщеплением створки митрального клапана

в. в сочетании с расщеплением септальных створок митрального и
трикуспидального клапана

г. в сочетании с отсутствием створок митрального и трикуспидального
клапанов.

Вторичный дефект (ostium secundum):

а. изолированный центрально расположенный в области овального окна
(встречается в 65% случаев).

б. задне - нижний дефект у устья нижней полой вены (12%)

в. высокий дефект у устья верхней полой вены (7%) - sinus septum defect.

г. передний - редко встречающийся, передний край которого образуется
стенкой предсердия и плотно прилегающим к ней внутрисердечным
отделом аорты (2,5%)

д. задний дефект - задний край его образуется непосредственно стенкой
предсердия

е. множественные дефекты перегородки (7,1%)

ж. полное отсутствие межпредсердной перегородки - трехкамерное сердце.

з. в сочетании с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие.

В основе нарушений гемодинамики при ДМПП лежит сброс крови из левого предсердия в правое. Величина сброса определяется разностью давления в предсердиях, размером дефекта, его сопротивлением кровотоку,

относительной растяжимостью обоих желудочков во время диастолы, степенью изменения сосудов малого круга кровообращения, а также функциональным состоянием миокарда.

Немаловажное значение для сброса крови имеют такие факторы, как тонкие и легко поддающиеся растяжению стенки правого предсердия и желудочка, большая площадь правого атрио-вентрикулярного отверстия, нулевое диастолическое давление в правом желудочке, большая резервная ёмкость сосудов малого круга кровообращения, обуславливающие меньшее сопротивление кровотоку.

Поэтому при ДМГШ, несмотря на большой артерио - венозный сброс крови, длительное время не развивается легочная гипертензия. При одинаковых размерах ДМГШ объём шунтируемой крови наибольший у больных с низко расположенным дефектом.

Главным патогенетическим фактором, определяющим развитие недостаточности кровообращения, является гиперкинетическая перегрузка сердца, возникающая вследствие большого артерио - венозного сброса. Поступление большого количества крови из левого предсердия в правое, а затем в правый желудочек приводит к диастолической перегрузке правых отделов сердца. Возрастает объёмная перегрузка и работа правого желудочка.

При большом сбросе крови слева направо нередко возникает градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, обусловленный так называемым функциональным стенозом на уровне кольца легочной артерии, который возникает при прохождении увеличенного объёма крови в расширенный ствол легочной артерии через нормальное клапанное кольцо. О функциональном характере стеноза свидетельствует исчезновение градиента давления после закрытия дефекта.

Переполнение кровью малого круга кровообращения (легочная гиперволемия) постепенно ведет к развитию истинной легочной гипертензии, которая вызывается активными и пассивными факторами.

Действие лишь пассивного фактора (легочной гиперволемии) не сопровождается повышением легочно - артериального сопротивления благодаря большим ёмкостно - эластическим свойствам сосудов малого круга кровообращения. В ответ на повышенный легочный кровоток возникает рефлекторный спазм легочных сосудов. Это гиперкинетическая или гиперволемическая форма гипертензии, которая и характерна для ДМПП.

Постепенно увеличивается общелегочное сопротивление и начинает подниматься давление в легочной артерии. Изменения легочных сосудов в эту фазу носят компенсаторно - приспособительный характер и сводятся в основном к гипертрофии мышечного слоя мелких легочных артерий и артериол. Очень важно, что в этой стадии изменения в сосудах легких обратимы, и после коррекции порока гемодинамика нормализуется.

Однако спазм легочных сосудов не вызывает большого повышения общелегочного сопротивления. В последующем к спазму присоединяются

вторичные морфологические изменения в виде пролиферации интимы, миоэластофиброза, склерозирование мелких сосудов. С прогрессированием морфологических изменений в сосудах легких растет легочная гипертензия, развивается систолическая перегрузка правого желудочка, уменьшается сброс слева направо. Постепенно давление в правых отделах сердца становится равным таковому в левых отделах, и сброс крови и начинает носить характер перекрестного, а затем становится обратным. Происходит так называемая инверсия шунта. Склеротическая форма легочной гипертензии является необратимой, в связи с чем устранение дефекта не приведёт к снижению легочно - артериального давления.

Однако следует подчеркнуть, что при ДМПП развитие легочной гипертензии, и тем более склеротической её формы, наблюдается редко, и объясняется это тем, что сброс крови происходит на уровне камер сердца с низким уровнем давления, в отличие от ОАП и ДМЖП, при которых имеет место гидродинамический фактор передачи высокого давления из левого желудочка и аорты на сосуды малого круга кровообращения.

Определенное значение в развитии легочной гипертензии могут иметь и вторичные изменения в легочных сосудах, когда вследствие частых пневмоний появляется редукция сосудистого русла легких за счёт зон склероза и эмфиземы.

Рис.2. Патогенез легочной гипертензии при ДМПП.

Гиперволемия

малого круга

кровообращения

Воспалительные процессы в легких

Тромбоэмболии в сосудах

легких

Рефлекторный

спазм легочных

сосудов

Вторичные

изменения в

легочных сосудах

Легочная гипертензия

Дата добавления: 2015-05-09