Клиника, диагностика

Поскольку клинические проявления, прогноз и тактика ведения больных с большими и малыми дефектами различны, целесообразнее излагать сведения об этих пороках отдельно, хотя анатомически в обоих случаях рассматриваются изолированные дефекты межжелудочковой перегородки.

Малые дефекты

Эту нозологическую форму порока называют болезнь Толочинова—Роже. Дефекты имеют диаметр менее 1 см; отношение легочного кровотока к системному в пределах 1,5—2:1, давление в малом круге кровообращения составляет 1/3 от системного. Частота выявления таких больных с такими дефектами достигает 25—40% от числа всех больных дефектами межжелудочковой перегородки. Основным клиническим признаком порока является грубый систолический шум над областью сердца, который можно зафиксировать уже на первой неделе жизни. У части детей имеются симптомы небольшой утомляемости и одышки при нагрузке. У некоторых детей с “небогатой” клиникой в анамнезе была выраженная картина сердечной недостаточности, что свидетельствует об уменьшении дефекта. Дети хорошо развиты. Имеется слабо выраженный “сердечный горб”. Верхушечный толчок усилен умеренно. Признаков декомпенсации нет, артериальное давление нормальное. При пальпации грудной клетки определяется выраженное систолическое дрожание вдоль левого края грудины, усиливающееся по направлению к нижней границе грудины. При аускультации сердечные тоны нормальные, II тон часто “прикрыт” систолическим шумом. Над областью сердца у всех больных определяется грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем — четвертом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. Он не проводится на сосуды шеи и на спину.

ЭКГ
В большинстве случаев в пределах физиологической нормы. В левых грудных отведениях могут отмечаться умеренные признаки перегрузки левого желудочка.

На рентгенограмме
Сердце либо нормальных размеров, либо отмечается небольшое увеличение левого предсердия и желудочков. Легочная артерия обычно не выбухает, хотя талия сердца может быть сглажена. Легочный рисунок не усилен.

Катетеризация полостей сердца
Обнаруживается повышение насыщения крови кислородом в правом желудочке и легочной артерии, которое иногда нелегко уловить. Давление в правых отделах нормальное или слегка повышено. Легочное сопротивление нормальное, а кровоток усилен в l/2—2 раза по сравнению с системным. На ангиокардиограммах, полученных при введении контрастного вещества в левый желудочек, хорошо виден сброс крови через небольшой перимембранозный дефект.

Диагноз
Диагноз можно поставить на основании данных эхокардиографии, хотя часто хорды, прикрывающие небольшой дефект, не позволяют его точно визуализировать.

Течение и прогноз
При небольших дефектах течение благоприятное и совместимо с длительной, активной жизнью. В возрасте до 4 - 5 лет дефекты могут спонтанно закрываться в 25 - 40% случаев.

Лечение
В настоящее время больные с малыми дефектами межжелудочковой перегородки хирургическому лечению не подлежат. Относительным показанием к операции может быть требование больного или его родителей. Однако благоприятное течение болезни позволяет воздержаться от хирургического вмешательства.

Большие дефекты
Дефекты диаметром более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты. Соотношение объема кровотока в большом и малом круге кровообращения более 2:1, соотношение сопротивлений от 0,2 и выше, а давление в малом круге более 70% от системного.

Клиника и диагностика
Клиническая симптоматика порока имеется уже в первые недели и месяцы жизни. В 25 - 30% случаев у новорожденных возникает так называемое критическое состояние. Оно проявляется выраженными признаками недостаточности кровообращения, которая может привести к смерти больных до хирургического вмешательства.
В ряде случаев течение болезни может быть менее тяжелым. Однако обычно родители обращаются за медицинской помощью в течение первого или второго года жизни ребенка. При этом они отмечают снижение массы тела ребенка по сравнению с известной им физиологической нормой, затруднение при кормлении, одышку, частые респираторные заболевания.
При осмотре отмечается значительное отставание в физическом развитии. “Сердечный горб” развит в большей или меньшей степени. Сердечный толчок разлитой, значительно усилен. При пальпации грудной клетки часто ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка. Обычно оно выражено слабее, чем при небольших дефектах, а примерно у 1/3 больных вообще не определяется. Артериальное давление нормальное. При наличии признаков недостаточности кровообращения у детей, не получающих сердечных гликозидов, отмечается одышка в покое, иногда - застойные влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Периферические отеки, как правило, не возникают. При аускультации I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеплен над легочной артерией. Над областью сердца выслушивается систолический шум, характер которого варьирует от пансистолического до непродолжительного систолического, занимающего первую половину систолы. Однако при одинаковом давлении в обоих желудочках шум незначительный или вовсе не прослушивается. У половины больных над верхушкой можно выслушать диастолический шум. Шумы наиболее отчетливы слева от грудины, в третьем - четвертом межреберье. Они не проводятся на крупные сосуды.

Рентгенография
Легочный рисунок усилен за счет переполнения артериального русла. При выраженной легочной гипертензии усилены прикорневые зоны, а сосудистый рисунок периферических отделов легких выглядит “обедненным”. Сердце значительно увеличено за счет обоих желудочков и предсердий. Дуга легочного ствола выбухает по левому контуру. При рентгеноскопии отмечается усиление ее пульсации. Аорта не расширена. У ряда детей с высокой легочной гипертензией легочный рисунок не усилен, а периферические отделы легких “прозрачны”.

Электрокардиография
Выявляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Электрическая ось обычно отклонена вправо. Изолированные левые или правые перегрузки не характерны для больших дефектов межжелудочковой перегородки, хотя правограмма с преобладанием правых перегрузок является признаком далеко зашедших стадий легочной гипертензии.

Эхокардиографическое исследование дает исчерпывающую информацию о наличии дефектов в перегородке. Диагностика множественных дефектов мышечной перегородки затруднительна.

Катетеризаця правых отделов сердца
Отмечается значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. Градиента давления между ними нет и давление может достигать уровня системного. Имеется повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого желудочка и увеличивающееся в легочном стволе.
Характер кровотока в малом круге кровообращения и сопротивления его сосудов варьирует в широких пределах. Спектр изменений охватывает состояния от большого сброса слева направо (до 70 - 80% от минутного объема малого круга), при легочно-сосудистом сопротивлении 6 - 7 ед. и отноше­нии сопротивлений менее 0,3, до небольшого сброса (25 - 30% от минутного объема малого круга), при сопротивлении 8 - 9 ед. и отношении сопротивлений 0,6 - 0,7.

Ангиокардиография
Позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию.

Дата добавления: 2015-05-10