Лечение атрезии у детей

Клиническое течение атрезии определяется тем, насколько свищ компенсирует функцию отсутствующего анального отверстия. В зависимости от диаметра свища болезнь может протекать в стойко компенсированной стадии или, напротив, рано проявляется склонность к декомпенсации. В первом случае компенсацию легко поддержать простыми средствами и операция может быть отложена (ребенка необходимо взять на диспансерный учет, контролируя правильность консервативного лечения, включая бужирование свища!). Во втором случае более или менее регулярное опорожнение кишечника стоит больших усилий и операция представляется неизбежной.

Потенциальная опасность откладывания операции состоит в возникновении вторичных изменений в организме. При неполном опорожнении кишечника происходит постепенное расширение проксимальных отделов кишечника с выраженной их атонией. Развивается вторичный мегаколон. В запущенных случаях необходимо резецировать большой участок толстой кишки. Следовательно, операция показана до того, как эти явления разовьются, и, казалось бы, необходимость ранней операции не вызывает сомнений. Однако операции, выполненные в более позднем возрасте, дают лучшие функциональные результаты, чем произведенные у новорожденных и детей первых месяцев жизни. Чрезвычайно тесные пространственные соотношения в ране усложняют у них и без того технически очень трудные вмешательства. Более или менее свободные манипуляции в ране без риска повредить соседние анатомические образования возможны в возрасте около 1 года. Таким образом, по техническим соображениям операцию лучше выполнить именно в этот срок. Так и поступают, когда свищ широкий. При узких же свищах, впадающих во влагалище, по нашему глубокому убеждению, оптимальный вариант - паллиативное вмешательство, то есть колостомия, а радикальное откладывают до благоприятного момента.

Грубой ошибкой следует считать проктопластику у новорожденных с клоакальной формой атрезии. В этих случаях необходимо ограничиваться колостомией, и лишь позднее, точно разобравшись в топографической анатомии поражения и других деталях, выбирать вариант местной пластики.

Особо следует отметить, что сочетанные пороки развития в частности мочеполовой системы, требуют строго индивидуального и дифференцированного выбора очередности, сроков и объема вмешательства. Этапные корригирующие операции выполняют в зависимости от «клинической доминанты» той или другой патологии. В ряде случаев в отношении выявленного поражения мочевых путей приходится придерживаться выжидательной тактики. Так поступают, если сведения о конкретной нозологической единице позволяют в общих чертах прогнозировать исход операции, а также присутствуют отягощающие моменты. Выжидательная тактика вынужденна при ректоуретральных и ректовагинальных свищах, нейрогенном мочевом пузыре. Например, только после устранения кишечного соустья допустимо вмешательство по поводу мегауретера, пузырно-мочеточникового рефлюкса, гидронефроза и др.

Выбирая хирургическую тактику при сочетанной патологии, прежде всего стараются определить, какое вмешательство наиболее выгодно и необходимо для больного не только в данный момент, но и в перспективе. Возможны следующие варианты: 1) выполняют оперативное вмешательство только на мочевых путях; 2) в первую очередь корригируют урологическую аномалию, затем проктологическую; 3) вначале решают проктологические, потом урологические проблемы; 4) производят одномоментные вмешательства. Выбор оптимального варианта должен быть коллегиальным, при участии соответствующих специалистов.

Выбор методики радикальной операции при атрезиях зависит от вида и высоты атрезии. Оперативное вмешательство преследует цель создать на месте отсутствующего анального отверстия новое, обеспечить его нормальную функцию, устранить патологическое соустье прямой кишки с соседними органами. Достичь этой цели возможно с помощью комплекса лечебных мероприятий, первым и главным из которых является оперативное вмешательство - проктопластика. В настоящее время существуют два основных и принципиально различных способа проктопластики: промежностная и комбинированная (брюшно-промежностная, крестцово-брюшно-промежностная).

Промежностная проктопластика предусматривает замещение атрезированной части вышележащим отделом кишки после мобилизации ее промежностным доступом и восстановлением: анального отверстия на естественном месте. Основоположниками этого вида вмешательства являются X. X. Саломон. Diff,enbach, Rizzoli, Н. Stone. Значительный вклад в разработку методики промежностной проктопластики внесли Е. Arnheim, W. Potts, Н. Pellerim и др.

Комбинированная проктопластика отличается тем, что для подхода к кишке пользуются 2-3 доступами, поскольку высокорасположенный слепой конец кишки невозможно низвести только через промежностную рану. Первым выдвинул идею брюшно-промежностной проктопластики McLeod (1880). В дальнейшем ее усовершенствовали I. Rhoads (1948), P. Romualdi (1960), F. Rehbein (1959). Ряд хирургов считают целесообразным дополнять этот вид вмешательства чрессакральным разрезом [Stephens F., 1963; Kiesewetter W., 1967].

Разработке и совершенствованию оперативной техники при атрезиях прямой кишки посвящены работы Н. Б. Ситковского (1961-1985), А. С. Осмоловского (1970), Г. А. Баирова (1963- 1977), наши исследования (1965-1976), работы О. Swenson, L. Donnelan (1967), F. Soave (1970) и др. При низкой атрезии показана промежностная, а при высокой - комбинированная проктопластика.

Операции при низких формах атрезии. Коснемся этого вопроса применительно к
конкретным видам атрезии.

В случаях прикрытого анального отверстия, когда лишь пленка отделяет просвет кишки от наружной среды, операция состоит в простом крестообразном или овальном иссечении этой пленки с гемостазом. Необходимость в наложений швов может не возникнуть. Дополнительное лечение, например бужирование, обычно не проводят, так как узкая циркулярная рана эпителизируется быстрее, чем возникает стриктура.

При атрезии анального канала без свища выполняют промежностную проктопластику типа операции Диффенбаха. Основной ее элемент - анопластика, определяющая в дальнейшем функцию вновь созданного заднего прохода. Действия хирурга направлены на то, чтобы максимально сохранить запирательный аппарат и создать анатомически правильное отверстие. В этой связи нами внесены некоторые изменения в технику операции.

Техника операции. Важнейшее значение имеет место разреза на промежности, которое определяют заранее, изучая анальный рефлекс и проводя электромиографическое исследование. Кресто- или Z-образным разрезом над центром сфинктера образуют 2-4 маленьких кожных лоскута, отводят их в стороны за нити-держалки, осторожно удаляют избыток подкожной жировой клетчатки с лоскутов и дна раны. Становятся видны нежные волокна сфинктера. В их центральную часть осторожно вводят конец сосудистого зажима с сомкнутыми браншами, а затем, медленно и бережно раздвигая их, расширяют сфинктер, то есть проделывают анальный канал. Эту манипуляцию лучше производить под контролем бинокулярной лупы.

После обнаружения слепого конца кишки начинают ее выделение и мобилизацию. Иногда в этом помогает тонкий тяж, идущий в центре сфинктера к куполу слепого мешка (рудимент анального канала). Главное на данном этапе - попасть в центр петли лонно-прямокишечной мышцы. Нельзя начинать мобилизацию кишки по копчику и манипулировать в ране пальцем, ибо данный прием не помогает отыскать пуборектальную пращу и грубо травмирует нежные мышцы тазового дна. Лучше под контролем введенных у мальчиков в уретру металлического катетера, у девочек во влагалище тонкого бужа осторожно, преимущественно острым путем выделить переднюю, затем боковые и заднюю стенки кишки с помощью ножниц, препаровочных тупферов и т. п. Это позволяет максимально сохранить лонно-прямокишечную мышцу и низвести кишку в центре ее. Не следует опасаться, что канал в мышцах узок: достаточно, чтобы диаметр тоннеля был 2,5-3 см.

Когда конец мобилизованной кишки выступает за пределы кожного разреза на 2,5-3 см, мобилизацию прекращают. (Предварительно, вскрыв просвет кишки, освобождают ее от мекония.) В отличие от принятых методик мы оставляем избыток кишки свободно висящим, а не подшиваем край кишки к краю кожного разреза. Выведенную кишку за наружную оболочку подшивают к мышцам сфинктера или тазового дна отдельными капроновыми швами, а кожные лоскуты фиксируют к культе выведенной кишки. Преимущество оставления свободно висящего избытка кишки, по нашим наблюдениям, - профилактика расхождения краев раны и последующего рубцевания заднего прохода. В первые дни кишка несколько сокращается, а затем без натяжения прирастает. Каловые массы по культе отводятся на некоторое расстояние и не загрязняют линию швов, что также благоприятствует заживлению.

Избыток кишки отсекают через 14-15 дней или несколько позже. За этот срок от кожных лоскутов на культю нарастает своеобразный хоботок, или кожная муфта, которую используют для окончательной анопластики. Циркулярный разрез по краю муфты наносят на глубину до слизистой оболочки выступающей культи. Затем слизистую отсепаровывают вглубь на 1,5-2 см и там пересекают. Край слизистой оболочки узловыми швами сшивают с освеженным краем муфты, которая затем должна несколько ввернуться внутрь анального канала. В данной модификации вновь образованное анальное отверстие анатомически приближается к нормальному, а благодаря созданной кожной части анального канала сохраняются лучшая чувствительность и анальный контроль.

При атрезии заднего прохода с ректовестибулярным свищом широкое распространение получила промежностная проктопластика по Стоуну-Бенсону.

Техника операции. Перед операцией определяют местоположение наружного сфинктера и маркируют его. Разрез делают вначале вокруг свищевого отверстия по краю его слизистой оболочки и затем расширяют в стороны на 1 см. Края: свища берут на нити-держалки. При выделении свища и мобилизации кишки очень важно сразу попасть в нужный слой, и тогда выделение происходит без труда. Хорошим ориентиром служит белесая окраска наружной оболочки свища. Длинными ножницами тупо и остро начинают выделять заднюю стенку свища, стараясь не повредить, близко прилежащие к ней мышечные волокна. Затем отделяют боковые стенки и в последнюю очередь переднюю. Спереди приходится манипулировать особенно осторожно, так как в непосредственной близости к стенке свища находится стенка влагалища. Ее отделяют (преимущественно острым путем и с помощью гидравлической препаровки. Если мобилизация достаточна, в глубине таза обнаруживают брюшную складку.

Для создания анального отверстия производят разрез, как и при операции по поводу атрезии анального канала без свища. Раздвинув волокно сфинктера, инструмент проводят сразу к ране половой щели, захватывают лонно-прямокишечную мышцу и оттягивают ее назад. В результате образуется канал, через который за нити-держалки конец мобилизованной кишки переводят в рану промежности, где свищ экономно резецируют и край здоровой кишки подшивают двумя рядами швов к тканям промежности: первый ряд накладывают на мышечную оболочку кишки и мышцы промежности, второй - на край слизистой оболочки кишки и край кожного разреза. Благодаря фигурному разрезу диаметр анального отверстия получается несколько больше обычного и хотя затем оно суживается, бужирование практически не бывает нужно.

Данная методика наиболее щадящая по сравнению с предложенными для коррекции ректовестибулярных соустий операциями Диффенбаха, Арнхейма, Поттса и Риццоли. Важно то, что сохраняется кожный мостик между ранами половой щели и промежности, что способствует профилактике рецидива свища.

При атрезии со свищом на промежность слепой конец кишки всегда расположен низко. По существу анальное отверстие прикрыто гипертрофированным срединным швом промежности. Мышца наружного сфинктера, во всяком случае ее глубокая порция, окружает часть сохранившегося анального канала. Иногда у новорожденного достаточно расширить свищевое отверстие инструментом - и отхождение мекония становится удовлетворительным; необходимость в проктопластике как таковой практически отпадает.

При длинных промежностных свищах указанный прием не достигает цели. В таких случаях показано простое вмешательство- операция. Саломона. Она, правда, рекомендована автором по другому поводу (атрезия с ректовестибулярным свищом), но по прямому назначению в настоящее время ее никто не применяет. Однако при промежностных свищах с внесенными нами техническими изменениями эта операция оказывается подчас оптимальной.

Техника операции. В свищевое отверстие вводят желобоватый зонд, натягивают ткани промежности и рассекают стенку свища до центра предварительно маркированного сфинктера. Автор предлагал сразу сшивать слизистую оболочку свищевого хода на всем протяжении с кожей, мы же удаляем избыток слизистой оболочки, послойно ушиваем ткани в образовавшейся ране и формируем анальное отверстие. Опыт показал, что данная операция выполнима не только при коротких, но и при длинных свищах, открывающихся у корня мошонки.
Необходимо отметить, что при промежностном свище, расположенном близко к корню мошонки, когда последняя раздвоена, а половой член полускрыт, близко под кожей находится уретра и ее легко повредить. Поэтому необходимо ввести в уретру металлический катетер и под его контролем выделять стенку свища.
При операциях по поводу низких форм атрезии, в частности с ректовестибулярным свищом, помимо представленных выше вариантов промежностной проктопластики, с успехом может быть использован комбинированный паракокцигеально-промежностный доступ, имеющий ряд достоинств. Ему мы в последние годы отдаем предпочтение.
Техника операции. Разрез наносят параллельно копчику справа или слева от него и продолжают на межъягодичную складку. Пересекают мышцы и обнажают параректальное пространство. Отыскивают прямую кишку и мобилизуют ее путем тупой препаровки. Выделяют хорошо видимый свищевой ход, пересекают его как можно ближе к наружному отверстию.
Не меняя положения больного, рассекают только кожу на промежности в месте формирования анального отверстия. Затем под визуальным контролем из обеих ран проделывают анальный канал в центре наружного сфинктера и леваторов и выводят через него на промежность свободный конец мобилизованной кишки. Резецируют небольшой ее участок. Кишку фиксируют узловыми тонкими капроновыми швами. Со стороны задней раны к мышцам тазового дна, а со стороны промежности - к сфинктеру. Край кишки за слизистую оболочку подшивают к краю кожного разреза. Ушивают кетгутом дефект слизистой оболочки на месте свища. Заднюю рану послойно ушивают наглухо, предварительно засыпав в параректальную клетчатку сухие антибиотики.

Благодаря этому доступу удается лучше и с минимальной травмой запирательного аппарата мобилизовать прямую кишку, низвести ее без натяжения, визуально проконтролировать проведение кишки в центре пуборектальной пращи и сфинктера, что значительно улучшает функциональные результаты оперативного вмешательства.

Операции при высоких формах атрезии. В случаях атрезии анального канала и прямой кишки, независимо от того, с внутренним свищом (ректоуретральный, ректовагинальный) ими без него, низвести кишку через промежностный доступ невозможно, поэтому применяют комбинированный брюшно-промежностный или крестцово-брюшно-промежностный доступ. Из предложенных вариантов комбинированной проктопластики предпочтительна так называемая интраректальная брюшно-про-межностная пластика по Ромуальди-Ребейну.

Техника операции. Производят лапаротомию срединным или парамедиальным разрезом. Оценивают состояние толстой кишки и характер ее кровоснабжения, после чего мобилизуют брыжейку сигмовидной кишки, сохраняя хорошее питание участка, подлежащего низведению для замещения прямой кишки.

Сигмовидную кишку пересекают между двумя зажимами на несколько сантиметров выше переходной складки брюшины. Периферический («слепой») конец кишки освобождают от мекония, санируют просвет, а затем его демукозируют, стараясь при соустье между кишкой и соседними органами обойти со всех сторон слизистую оболочку свища и перевязать ее, что обычно удается при высоких свищах (в мочевой пузырь, простатическую часть уретры). При низко расположенных свищах (во влагалище, мембранозную часть уретры) этот прием не всегда выполним, поэтому чаще приходится слизистую оболочку на месте соустья просто отрывать или пересекать ножницами.

Переведя больного в литотомическое положение, наносят разрез на промежности так же, как и во время промежностной операции. Проделывают анальный канал в естественном месте и соединяют, его с ректальным, перфорируя слепо заканчивающийся «мешок» со стороны брюшной полости с таким расчетом,, чтобы тоннель проходил в центре лонно-прямокишечной мышцы. Для этого правый указательный палец вводят в ректальный канал, а левый - в промежностную рану; сближая пальцы, нащупывают в центре мышцы рыхлое пространство, соответствующее нормальному местоположению прямой кишки. При этом стараются идти как можно ближе кпереди, а не по крестцу. Чтобы не повредить уретры или влагалище, контролируют эти действия с помощью металлического катетера, введенного в мочеиспускательный канал или влагалище. Растягивают мышцу и постепенно, не форсированно, чтобы не повредить мышцу, расширяют тоннель, через который конец мобилизованной сигмовидной кишки низводят на промежность. Избыток кишки резецируют, небольшой отрезок (3-4 см) оставляют свободна висеть. К нему подшивают кожные лоскуты. В просвет кишки вставляют резиновую трубку, на которой перевязывают край культи. По трубке в первые дни отходят кал и газы.

При мочевом свище, если на брюшном этапе операции не удалось перевязать слизистую оболочку у места соустья и есть опасность затекания мочи в межфутлярное пространство, обязательно накладывают эпицистостому, а через уретру проводят в мочевой пузырь катетер a demeure и оставляют на 12- 14 дней. За это время свищ закрывается и эпицистостому ликвидируют. Выведенную кишку отсекают в те же сроки, как при промежностной операции.

В некоторых случаях, когда свищ надежно перевязан и кишка низводится без всякого натяжения, можно не оставлять культю и сразу подшивать край кишки к краю кожного разреза.

Кроме описанной выше операции, в последние годы получила распространение проктопластика с дополнительным доступом со стороны -копчика. Цель этого доступа - более надеж ное отыскание пуборектальной пращи.

Операцию начинают в положении больного на животе с чрессакрального доступа в межъягодичной складке. Входят в параректальное клетчаточное пространство, формируют ложе для вновь создаваемой прямой кишки, а также под контролем глаза анальное отверстие и анальный канал. Максимально сохраняют удерживающий аппарат. Затем рану в межъягодичной складке зашивают наглухо. Больного переводят в положение на спине. Производят лапаротомию и демукозируют кишку как было описано выше, а затем по подготовленному каналу низводят ее на промежность.

Поскольку при высоких формах атрезии практически всегда недоразвит удерживающий аппарат, в частности внутренний сфинктер, предложены способы создания искусственного внутреннего сфинктера из мышечной оболочки низводимой кишки. Отделяют от слизистой оболочки дистального конца подготовленной к низведению ободочной кишки серозно-мышечный цилиндр длиной 3,5-5 см и отворачивают его на 180° в оральном направлении, образуя дупликатуру серозно-мышечного слоя в виде манжетки. Край ее фиксируют к подлежащей кишке. Отсекают избыток слизистого цилиндра, а оставшийся край слизистой оболочки подшивают к краю кожного разреза.

Представленные выше методики проктопластики при высоких формах аноректальных аномалий имеют несомненные преимущества перед другими вариантами вмешательства, в частности перед широко распространенной операцией по Мак-Леоду-Рудсу. Описанные операции технически не сложнее, легко осуществимы у детей любого возраста, вместе с тем выгодно отличаются физиологичностью. При интраректальной операции значительно меньше страдают иннервация и кровоснабжение тазовых органов, их анатомическая целость. Кишку низводят на большом протяжении через естественный ректальный канал и сохраняют практически нормальные топографо-анатомические соотношения органов и тканей. Демукозация менее травматична, чем выделение всех слоев кишки.

При врожденной клоаке (неразделенном урогенитальном синусе) вид оперативного пособия подбирают строго индивидуально, а детали пластики могут значительно варьировать. Особые затруднения возникают, если влагалище, отсутствует или резко гипопла-зировано. W. Hendren (1980) правильно подчеркивает, что никогда не следует проводить отдельную операцию брюшно-промежносшого низведения толстой кишки без вагинопластики.

Применительно к одному из вариантов разбираемой аномалии нами разработана методика одномоментной проктовагинопластики с использованием дистального отрезка атрезированной кишки для создания искусственного влагалища (Авт. свид. № 1082405).

Техника операции. Производят срединную лапаротомию. Проводят ревизию и оценивают состояние матки и придатков. Прямую кишку пересекают чуть ниже переходной складки брюшины. Культю дистального отдела ушивают наглухо и через отдельный небольшой разрез в дно этой культи вшивают шейку матки. Затем мобилизуют проксимальный конец толстой кишки для низведения на промежность. В ретроректальнбм пространстве тупо проделывают тоннель до мышц тазового дна. На коже промежности наносят линейный или фигурный разрез, от которого в центре лонно-прямокишечной мышцы проделывают канал навстречу тоннелю в ретроректальном пространстве для соединения с ним. Свободный конец мобилизованной ободочной кишки выводят на промежность, формируя заднепроходное отверстие.

Через 10-12 мес осуществляют второй этап пластики: расширяют свищевое отверстие, если оно было; если имелась атрезия без свища, между отверстием уретры и задним проходом рассекают ткани промежности, мобилизуют конец оставленной кишки и, вскрыв просвет, край кишки подшивают к краю кожного разреза, заканчивая таким образом пластику влагалища.

Дата добавления: 2015-05-10